重视非肝硬化性门静脉高压的诊断和治疗

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重视非肝硬化性门静脉高压的诊断和治疗
范   旭，     贾继东
      门静脉高压症是由于门静脉系统血流增加和（或）阻力增加所引起的临床症候群，主要表现为食管胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进、腹腔积液等。其最常见的原因是各种疾病所导致的肝硬化，对多数临床医生来说，肝硬化门静脉高压的诊断和治疗并不困难。然而，除肝硬化外，还有许多其他原因也可以导致门静脉高压，后者又被统称为非肝硬化性门静脉高压。随着影像学技术的进步与肝脏病理学检查的普及，近年来临床上发现的非肝硬化性门静脉高压病例逐渐增多。与肝硬化不同，多数非肝硬化性门静脉高压的特点是门静脉高压相关表现突出，而肝功能储备相对较好，通过适当的内外科治疗，多数患者预后较好。根据病变所累及的部位和血流动力学特点，可将门静脉高压症简单地分为肝（窦）前性、肝（窦）内性、肝（窦）后性三大类。
1、 常见肝前性门静脉高压症
      1.1  门静脉血栓形成     门静脉血栓形成是肝前性门静脉高压的主要病因之一，国外报道分别占成人及儿童门静脉高压病因的30%及75%。儿童门静脉血栓形成病因以感染（尤其是脐带感染）最常见，约占50%。在成人其最常见原因有肝硬化、肿瘤直接侵袭或外在压迫（80%以上为胰腺癌和原发性肝癌）、高凝状态（抗磷脂抗体综合征、口服避孕药、妊娠、凝血因子v突变,蛋白c、蛋白S以及抗凝血3缺乏等）等
      急性门静脉血栓形成的临床特点包括：发热寒战、腹痛或腰部疼痛、腹胀、腹泻、恶心呕吐、肠梗阻表现、脾大、腹膜**征以及消化道出血等，偶见腹壁静脉曲张、腹腔积液及肝功能损害。其诊断主要靠超声多普勒或CT、MRI等影像学检查。所有急性门静脉血栓形成患者应当接受至少为期3个月的抗凝治疗。应首先给予低分子肝素。以求尽快产生抗凝作用；对于不打算进行有创治疗的患者，病情稳定后改为药物治疗。对于持续存在血栓形成危险因素的急性门静脉血栓形成患者，应当进行长期抗凝治疗。
      慢性门静脉血栓形成又称门静脉海绵状变性，其临床特点包括：于门静脉主干堵塞致使胃窦静脉、十二指肠静脉、胆管静脉明显增粗从而压迫大胆管，导致所谓门脉性胆道疾病，主要表现为黄疸、胆绞痛、胆管炎及胆囊炎、胰腺炎等；消化道出血；肝肺综合征；肝功能基本正常，偶有腹腔积液及肝性脑病。其主要治疗包括：（1）消化道出血的防止：口服ß受体阻滞剂及内镜治疗；（2)预防血栓再发：抗凝治疗；（3）门脉性胆道疾病的治疗：内镜介入治疗和外科手术干预。
      1.2  先天性肝纤维化    先天性肝纤维化是一种先天性常染色体隐性遗传性肝脏疾病。临床主要表现为肝脏肿大、脾大脾亢、食管静脉曲张、消化道出血等，而肝功能储备往往正常或与严重门静脉高压症不平行。一项荟萃分析总结了我国先天性肝纤维化患者的临床病理特点：发病年龄（14.1±9.2）岁，75%患者小于15岁，无明显的性别差异；临床有消化道静脉曲张破裂出血者占44.4%，其中以上消化道出血为首发临床表现这占25%；以发热为主要表现者占33.3%；以肝脾肿大为首发体征就诊者占50.0%；绝大多数患者肝功能储备良好。其诊断依靠肝活检组织病理学检查，其特征为汇管区扩大、纤维化，其内有效胆管增生，但无明显炎症坏死。如能通过各种门腔静脉分流手术等手段有效控制门静脉高压，通常预后良好。
      1.3  特发性门静脉高压  特发性门静脉高压是指不明原因的以门静脉中、小分支周围纤维化为病理特征，以门静脉高压症为主要表现的一组疾病，其病因和发病机制尚不清楚。本病在全世界都有报道，发展中国家发病率高于发达国家。印度学者习惯称为非肝硬化性门静脉纤维化，美国学者习惯称为肝门脉硬化症，而日本学者仍习惯称为特发性门静脉高压。随着生活水平提高和卫生条件的改善，发病率呈下降趋势，但目前在亚太地区特发性门静脉高压仍是门静脉高压的重要原因之一。
特发性门静脉高压的主要临床表现为脾大（88%），肝肿大（44%)消化道出血（35%）和腹腔积液（12%）。特发性门静脉高压的组织学特征为：汇管区纤维化，肝内中、小门脉分支的内膜增厚、硬化或闭塞，门静脉向肝实质内疝出，肝窦扩张，肝细胞萎缩伴结节性增生，而肝小叶结构基本正常。本病在临床表现、影像学及病理上均易误诊为肝硬化，应仔细鉴别。
特发性门静脉高压的治疗的关键是预防和处理消化道出血脾功能亢进。对于静脉曲张较严重大病人，首推EVL术来预防首次出血。内镜下止血是控制急性静脉曲张破裂出血的有效措施。二级预防可选用内镜下治疗或选择性减压分流术。
2、常见肝后性门静脉高压症
      2.1  肝窦阻塞综合征   肝窦阻塞综合征曾称为肝小静脉阻塞疾病，是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦性门静脉高压症。多见于肝细胞移植、大剂量放化疗者，近年也常见于服用土三七、千里关等含有吡咯双烷生物碱的中的中草药者。主要表现为右上腹痛、肝脏增大、黄疸、体重增加伴或不伴腹腔积液。影像学检查无肝静脉或下腔静脉阻塞的证据。肝活检组织病理学检查可见中央静脉或小叶静脉管腔狭窄或闭塞，肝窦内淤血。
目前对此病尚无特效疗法，主要针对体液负荷过多应用利尿剂、腹腔穿刺放液、血液滤过或透析。一般不推荐采用颈静脉肝内门体分流术治疗本病，对于接受肝细胞移植且预后较好，但肝功能衰竭者可行肝移植

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2.2   Budd--Chiari 综合征     Budd-Chiari综合征又称肝静脉流出道梗阻综合征，是指由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞所引起的门静脉高压临床综合征。但由于心脏和心包疾病所致的肝脏淤血一般不列入本病的范畴。根据病因。可分为原发性（血栓形成和静脉炎）或继发性（囊肿、脓肿或外在肿瘤压迫和浸润）。其中导致血栓形成的因素和门静脉性血栓形成相似，如口服避孕药、妊娠、骨髓增殖性疾病、因子V基因突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶3缺乏。其病理学特点是肝窦扩张、淤血，中央静脉周围肝细胞缺失、纤维化。可出现结节性再生性增生、巨大再生结节。
其临床特点是肝脏增大、腹腔积液、腹壁及腰背部可见静脉曲张，但肝功能储备相对较好。诊断主要靠影像学特别是超声多普勒检查，但应注意在行增强CT或MRI时，不应将动脉期快速增强的再生结节误诊为原发性肝癌。必要时可行肝活检，但本操作有出血风险且有可能延误抗凝治疗；疑难病例可行经颈静脉肝静脉造影，但应注意造影剂对肾功能的影响。
      如果可能 ，对于所有患者应当立即治疗原发病，并尽快先应用低分子肝素抗凝治疗；病情稳定后改用口服抗凝药物治疗，如果无重大禁忌症或抗凝治疗的并发症，应当进行长期抗凝治疗，使凝血酶原国际标准化比值（INR）维持在2～3.。对于肝静脉或下腔静脉局部梗阻者。可通过介入手段进行扩张或放置支架；对于抗凝治疗无效者，可行TIPS;对未能行TIPS或如仍无效者，或发生急性肝功能衰竭者，可行肝移植手术。
      尽管肝硬化是引起门静脉高压的做常见病因，但临床医生对任何有门静脉高压表现者均应考虑到非肝硬化性门静脉高压，并通过相应的影像学和病理学检查进行全面细致的鉴别诊断。一般而言，非肝硬化性门静脉高压患者的肝实质功能损害较轻、因而预后相对较好，其治疗原则与肝实质功能损害为主的肝硬化也有所不同。因此，临床医生应深入理解、正确认识各种非肝硬化性门静脉高压的临床表现及影像学和病理学特点，以便及时作出正确诊断并给予合理治疗。

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为了钱才发帖吗 意思不大