本帖最后由 pathology 于 2011-11-3 01:55 编辑
本周病例(2011.9.26—10.9)
1、你考虑什么诊断?
骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
骨外粘液样软骨肉瘤主要发生在成年人,年龄中位数在60岁,男:女之比为2:1,多数患者具有缓慢生长的深部肿块.可引起疼痛和压痛,2/3以上的肿瘤发生在四肢,尤其是大腿和胭窝。肿瘤大体呈分叶状外观,大小从1.1~25cm不等,中位数7cm,切面肿瘤由界限清楚的多结节组成,结节为胶冻状由纤维隔分割,其内可见囊性变、出血和坏死。镜下肿瘤被厚薄不等的纤维分隔成分叶状结构为特征。每个小叶是由短梭或圆形细胞增生组成并排列呈簇状结构,瘤细胞嵌入到丰富的粘液样基质中。瘤细胞通常较小,有深染胞核,胞浆嗜伊红。这些特点有点类似软骨样组织或病变。本例免疫组化:Vim(+)、S-100(灶+)、desmin(-)、PCK(-)、EMA(-)、CK8/18(-)、MDM2(-)、CgA(-)、Syn(-)。
2、需要做什么鉴别诊断?
副脊索瘤:典型的分叶状结构及沉积在粘液样基质内的空泡细胞巢,类似脊索瘤的空泡细胞。肿瘤细胞内含有糖原,间质的粘液样物质富含透明质酸。该肿瘤联合表达S-100蛋白和上皮标记
脊索瘤:该肿瘤通常发生在骶尾部,颅底,颈椎。组化表达谱类似副脊索瘤。
骨外黏液样软骨肉瘤、脊索瘤、副脊索瘤的组化特点:https://bbs.iiyi.com/thread-1397220-2.html
肌上皮或软组织的混合瘤:肿瘤位置表浅,在透明的软骨粘液样基质内,上皮和(或)梭形细胞排列呈束和(或)管状。
粘液样脂肪肉瘤:该肿瘤显示明显的“鸡爪样”毛细血管网和典型的脂母细胞,尤其是在分叶状肿瘤的边缘。
粘液样纤维肉瘤:通常以梭形细胞为主,缺乏束状或巢状的上皮细胞样细胞及软骨分化。
3、本病预后如何?
骨外粘液样软骨肉瘤最初被看作为低度恶性肉瘤。但最近的研究发现,其预后不如原先认为的那样好,尤其是切除不够时局部复发率高,远处转移特别是向肺部转移,并最终导致死亡。文献报道其10年生存率70%,并有很高的局部复发率(48%)和转移率(46%)。体积大的肿瘤,尤其是大于10cm,对肿瘤的预后是明显的不利影响因素。
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本期病例比较典型,结合临床病史和组织形态学,选择一定的免疫组化不难诊断。综合回答思路,rewe、rattlebox、冰洋之心、xllyjw2008、chenchunyan610、三色小月加一分,molly011、guoziwen、小誉、xhyong、派瑞松累积半分,hjyyhsz完全抄袭他人,不做奖励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |