淋 巴 瘤

大***我

淋  巴  瘤
一、概念(lymphoma)
    1、原发于淋巴结或淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤。
    2、与单核—吞噬系统、血液系统有关，可累及全身。
    3、通常以实体瘤形式生长。
    4、淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累。

主要临床表现：
    无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗、肝脾大、瘙痒。


            
  


二、病因和发病机制
至今未明。可能与以下有关：
（一）病毒病因学说
  1、EB (Epstein-Barr)病毒，DNA疱疹病毒
1964年，Epstein从非洲儿童Burkitt淋巴瘤分离出
  2、HTLV-I，成人T细胞淋巴瘤/白血病病毒，C型逆转录RNA病毒，日本1970年
HTLV-Ⅱ——T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿病）
（二）免疫功能
（三）电离辐射
（四）遗传因素

        三、病理和分类   淋巴结病理组织学特点：1.淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞破坏，2.被膜及其周围组织同样被侵及，3.黏膜及被膜下窦被破坏。
(一) 霍奇金病
   
表1   霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议) 
                                                         病理组织学特点                                                 临床特点
    淋巴细胞为主型     结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，R-S细胞少见   病变局限，预后较好
    结节硬化型             交织的胶原纤维，将浸润细胞分隔成明显结节，     年轻发病，诊断时多I、
                                     R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴 细胞、浆细胞、    Ⅱ期，预后相对好
                                     中性及嗜酸性粒细胞多见
    混合细胞型             纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多形性，         有播散倾向，预后相对较差
                                     伴血管增生和纤维化。淋巴细胞，浆细胞、
                                     中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混同存在
    淋巴细胞消减型      主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死，      多为老年，诊断时已Ⅲ、
                                      R-S细胞数量不等，多形性                                       Ⅳ期，预后极差


（二）非霍奇金病淋巴瘤
表2 非霍奇金病淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年)
低度恶性    A.小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
                  B.滤泡性小裂细胞型
                  C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性    D.滤泡性大细胞型
                  E.弥漫性小裂细胞型
                  F.弥漫性小细胞与大细胞混合型
                  G.弥漫性大细胞型
高度恶性    H.免疫母细胞型
                   I.淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
                   J.小无裂细胞型(Burkitt或非Butkitt淋巴瘤)
其   它        毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、
                    不能分型及其他
国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：
1、边缘带淋巴瘤
2、皮肤T细胞淋巴瘤
3、外套细胞淋巴瘤
4、周围性T细胞淋巴瘤
5、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
6、血管中心性淋巴瘤
7、小肠T细胞性淋巴瘤
8、间变性大细胞型淋巴瘤
9、成人T细胞白血病/淋巴瘤



四、临床分期和分组
Ⅰ期  病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)。
Ⅱ期  病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
  Ⅲ期  横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。  

  Ⅳ期  一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
   各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。

五、临床表现
（一）霍奇金病
（二）非霍奇金淋巴瘤


霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤临床表现的差别
        临床表现         霍奇金病                                 非霍奇金淋巴瘤
        发热               较多见（20%-40%）               较少见（约10%）
        病变范围       多局限性，基本上属相邻       很少呈局限性
                               部位的淋巴结病变
                                             
        淋巴结分布   向心性，多沿相邻区发展，   离心性，一般不沿相邻
                               滑车上淋巴结累及者罕见       区发展，较易波及滑车
                                                                                  上淋巴结                                                                                       
&nbsp;       淋巴，口咽   罕见，<1%                               明显较多见，15～33%
        环病变
        纵隔病变       50%患者有之                            <20%，(除淋巴母细胞型外)
        腹腔和腹膜   较少累及(除老年人或伴         常见，尤其是肠系膜和
        后淋巴结       明显症状者外）                       主动脉旁组淋巴结
        肝脏侵犯       除脾侵犯或者有明显全身症      较多见，尤其结节性非                  
                               状者外较少见                           霍淋
        骨髓侵犯       少见(2～10%)                           多见
        结外病变       少见(首发者<10%)                   多见(往往原发或首发)
六、实验检查
  (一)霍奇金病
   1、血液   贫血 ，Coombs试验(+)，骨髓浸润则全血减少。
   2、骨髓   大多为非特异性，R-S细胞(Reed-Sternberg cell)。
   3、其他
  (二)非霍奇金淋巴瘤
   1、血液和骨髓
   2、其他   Coombs 阳性溶贫，t(14;18)，      
     t(8;14)，多克隆球蛋白增多。
七、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
   包括病理类型和病变范围。
   1、病理类型
   主要根据病理活组织检查。
   2、病变范围（分期）
   需要病史、体检及B超、CT、MRI、淋巴造影、放射性核素等辅助检查。


   

八、治疗
（一）霍奇金病  
霍奇金病治疗方法的选择
   临床分期              主要疗法
1、ⅠA、ⅡA       扩大照射：膈上用斗
                               篷式，膈下用倒“Y”
                               字式
2、ⅠB、ⅡB、    联合化疗+局部照射
  ⅢA、ⅢB、Ⅳ                          


表4 霍奇金病的主要联合治疗方案
方案简称   药物                 一般剂量用法                       说明
MOPP     (M)氮芥        4mg/m2静注第1天及第8天    如氮芥改用环磷
                (O)长春新碱 1～2mg静注第1天及第8天  酰胺600mg/m2静
                (P)丙卡巴肼  70mg/(m2·d)口服第1～        注，即为COPP
                   (甲基苄肼)   14天                                   方案         &nbsp;
                (P)**      40mg/d口服第1～14天&nbsp;
                  两疗程间可间歇1周
ABVD     (A)阿霉素       25mg/m2均在第1及第15天    每4周重复1次&nbsp;
               (B)博来霉素    10mg/m2静脉用药1次
               (V)长春碱        6mg/m2
                 (长春花碱) &nbsp;
               (D)甲氮咪胺    375mg/m2

（二）非霍奇金病淋巴瘤

1、低度恶性组  ⅠⅡ放疗， Ⅲ Ⅳ观察。
2、中高度恶性组  化疗为主(见表5)


表5   非霍奇淋巴瘤常用联合化疗方案
方案简介             药物                     剂量和用法
COP                 环磷酰胺           400mg/m2,每日口服，第1～5天
                         长春新碱            1.4mg/m2,静注，第1天
                         **                100mg/m2,每日口服，第1～5天
　                                         (每3周为一周期)
CHOP              环磷酰胺　       750mg/m2,静注，第1天
                         阿霉素              50mg/m2,静注，第1天&nbsp;
                         长春新碱          1.4mg/m2,静注，第1天
                         **              100mg/m2,每日口服(第1～5天)
                                             (每3周为一周期)
m-BACOB      博来霉素          4mg/m2,静注，第1天&nbsp;
                         阿霉素              45mg/m2,静注，第1天
                         环磷酰胺          600mg/m2,静注，第1天
                         长春新碱          1mg/m2,静注，第1天
                         **          6mg/m2,每日口服，第1～5天
                         甲氨蝶呤          200mg/m2,静注，第8及15天
                         亚叶酸钙          10mg/m2,口服，每6小时1次，共6次
                         (四氢叶酸)        在甲氨蝶呤注射后24小时开始
                                             (每3周为一周期)

MACOP-B      甲氨蝶呤         400mg/m2，静注，第8天
                       亚叶酸钙        15mg，口服，每6小时1次，共6次，
                                                在氨甲蝶呤注射后24小时开始
                        阿霉素            50mg/m2,静注，第1及15天
                        环磷酰胺        350mg/m2,静注，第1及15天
                        长春新碱        1.4mg/m2,静注，第8用22天
                        **            75mg,每天口服，共4周
                        博来霉素        10mg/m2静注，第22天
               (每4周为一周期，共3个周期，或连续应用12周)
ESHAP           依托泊苷        40mg/m2,静脉滴注2小时，第1~4天
(用于复发      甲泼尼龙        500mg/m2,静脉滴注，第1～4天
淋巴瘤)           阿糖胞苷        2g/m2,静脉滴注3小时，第5天
                        顺铂              25mg/m2,静脉滴注，第1～4天
                                           (每3周为一周期)


(三)造血干细胞移植
     1.年龄55岁以下，一般情况可，无严重感染，无严重药物过敏史，均可考虑。
    2.低度恶性NHL、HD一般不需移植。
    3.异基因复发少，治疗相关死亡率高。
    4.自体移植风险小，移植成功率高，但污染机会多，复发率高。
(四)手术   
     主要用于活组织检查或伴有脾功能亢进者。
(五)干扰素

医**卒

谢谢楼主，加分鼓励。

l****0

病理分类，治疗理念严重过时