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[专业资源] 肾上腺区肿物一例,答案揭晓!

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发表于 2021-10-27 15:41 | 显示全部楼层 |阅读模式

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临床病史
患者:15岁女性
主诉:发现左侧肾上腺区肿物1个月。
现病史:患者1月前体检发现左侧肾上腺区肿物。无心悸、大汗、晕厥、血压升高等症状。
查体:血压100/60mmHg,心率70次/分。腹部触诊(-),肾区叩痛(-)。
检查:肾上腺皮质功能未见异常。肾上腺髓质全身显像、生长抑素受体全身显像未见明确异常。

影像学检查
T1WI双回波序列

1.jpg

T2WI压脂序列

2.jpg

DWI(b=1000)序列

3.jpg



多期增强序列

4.jpg

5.jpg

问题与病理结果

提问:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最有可能的诊断为下列哪一项?

A.肾上腺嗜铬细胞瘤
B.肾上腺皮质腺癌
C.腹膜后神经鞘瘤
D.肾上腺节细胞神经瘤
E.腹膜后脂肪肉瘤
正确答案:(D)

病理结果:
左侧腹膜后多发结节、肿物,均呈灰白结节样,切面实性质韧,被膜光滑完整。
结合形态及免疫组化结果,符合节细胞神经瘤(成熟型)。肿瘤呈多灶,最大径0.5~8.3cm。未见明确坏死组织及病理核分裂像。
肿瘤旁淋巴结未见转移瘤(0/7)。
免疫组化结果显示:AE1/AE3(-),ALK(节细胞+),Bcl-2(+),CD34(-),CD68(节细胞+),CD99(弱+),Desmin(-),EMA(-),Ki-67(+1%),S-100(+),SMA(-),Vimentin(+),SOX10(+)。

讨论

节细胞神经瘤,是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞,包括交感神经节链。肿块周围有纤维性包膜,内含不同数量的黏液样基质。肿瘤可有内分泌功能,但大部分激素在肿瘤内即被代谢(这与神经内分泌肿瘤不同)。节细胞神经瘤属于周围神经母细胞肿瘤家族,是其中侵犯性最小的肿瘤,属良性病变,但极少数病例可发生恶变。神经母细胞瘤和神经节性母细胞瘤也属于该疾病谱,属于恶性肿瘤。节神经细胞瘤多位于后纵膈,这与交感神经节分布一致。其他部位包括腹膜后、肾上腺和咽后部。神经节细胞瘤通常无典型表现,多为影像学检查偶然发现。症状包括对邻近组织产生压迫效应,包括气道、神经根和中心血管。内分泌性肿瘤可产生儿茶酚胺而有高血压和脸红的表现。治疗首选手术切除,可有局部侵犯的可能性。完全性切除困难,取决于局部组织的侵犯程度,但预后较好。化疗放疗通常没有作用。


节细胞神经瘤影像学多表现为边界清楚的卵圆形肿块。CT上,20~60%的病例可有粗大钙化,平扫呈均匀低密度,且低于肌肉,增强扫描部分肿瘤强化不明显,部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形强化。MRI信号表现与其病理改变密切相关,由于瘤细胞和间质富含黏液成分,因此T2WI上信号很高;而肿瘤内胶原纤维的存在,也可呈等或略高信号;当两种成分混合交织时,则呈混杂信号,T2WI上肿物内线状或弧线状低信号形成漩涡状排列,为“漩涡征”,为肿瘤的特征之一。虽然肿瘤为良性,但影像学示其沿周围器官间隙呈嵌入式生长,为特征性表现之一。肿物较大时,邻近大血管可被包绕而穿行于其中,也可受压移位,但其管腔未见明确变窄或闭塞,也是其重要的影像学征象。


节细胞神经瘤主要需与其他起源于交感系统的肿瘤鉴别,还需与良性的外周神经肿瘤如神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别。此例病例,肿瘤位于腹膜后,呈多发结节、肿物,边缘清晰,T1WI呈低信号,T2WI不均匀较高信号,DWI可见扩散受限,增强扫描不均匀渐进性强化。此例病例未展现出非常典型的节细胞神经瘤的信号和强化特点,未见“漩涡征”,因此诊断较为困难。鉴别诊断方面,副神经节瘤典型表现为:T2WI不均匀高信号、囊变坏死以及明显不均匀强化,与此鉴别不难。此例病例T2WI信号和强化程度均高于典型节细胞神经瘤,与神经纤维瘤和神经鞘瘤相似,影像上较难鉴别。但此例患者年龄较小,结合临床病史需要首先考虑节细胞神经瘤。另外,此病例上腹膜后结节肿物边界较清晰,对周围组织呈推压、包绕的改变,未见明确恶性征象,此点可与节细胞神经母细胞瘤鉴别。

作者:王绎忱

来源: 中国医科院肿瘤医院影像诊断科  公众号

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发表于 2021-10-28 11:25 | 显示全部楼层
学习了

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发表于 2021-10-28 14:01 | 显示全部楼层
谢谢,学习了

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