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[其他] 全科医疗故事(2):哦,中浆病

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发表于 2019-3-5 19:07 | 显示全部楼层 |阅读模式

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写下这个题目的当时,突然想起了作家铁凝的成名作——《哦,香雪》一篇抒情意味浓厚的短篇小说,作品没有离奇曲折的情节,重点写了香雪的一段小小的历险经历:她在那停车的一分钟里踏进火车,用四十个鸡蛋,走三十里夜路,换来了一个带磁铁的泡沫塑料铅笔盒。文章构思精巧,语言精美,心理描写细腻。作者以清新婉丽的笔调,将小小的生活场景诗化,创造了空灵、蕴藉的艺术境界;同时又在这纯净的境界中寄寓了严峻的思考。小说于淡雅中饱含诗情,笔墨所至,大自然的一切均被赋予了生命和灵性。
套用这个题目,也想沾点儿作品的喜气来化解中浆病带来的怨气。
如果不是那天去眼科闲谈,如果不是朋友患了令人烦恼的中浆病,怎么也不会想起写这个病!
中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)简称中浆病,是眼科一种常见的、多发的眼底疾病。CSC是一发病机制不明的眼底病,其临床治疗经历了保守治疗、激光光凝治疗和光动力疗法(PDT)治疗等阶段。随着深入探讨CSC的发病机制和改变原来不正确的认识,临床上逐渐引起CSC治疗理念的转变,所有这些都是因为朋友得了中浆病,才有了笔者的这番穷折腾,有了重新梳理一下的冲动。
CSC病因和发病机制尚不完全清楚,目前研究认为可能与内分泌因素、血液流变学异常、心理因素和体内幽门螺杆菌易感等多种因素相关[。CSC目前已被公认发病机制是由于视网膜色素上皮层(RPE)细胞的屏障功能受损,导致脉络膜毛细血管扩张和渗漏,其渗漏液经此损害区进入视网膜神经上皮下,导致神经上皮浆液性脱离。但视网膜神经上皮层浆液性浅脱离是RPE本身损伤所致,还是脉络膜毛细血管病变的结果,至今尚无统一认识。近年来有许多关于全身疾病可并发CSC的报道,如高血压、Cushing综合征、红斑狼疮(SLE)、血栓性血小板减少性紫癜、Crohn病、哮喘、关节炎、器官移植、晚期肾病等,推测其原因可能与疾病本身的性质相关,如全身血管的病变或炎症因素。
传统观念认为CSC多见于20~40岁的健康青壮年,老年人不是高发人群。临床上对于老年人的疑似病例诊断要慎重。现在认为患者发病人群可能不仅有种族和地区差异,而且也有性别差异,传统观念的认识并不全面。Hirose报道:CSC在非洲、美洲发病率较少,而在高加索、西班牙、亚洲人群中发病率较高。Spaide等报道患者的年龄从22.2岁到82.9岁,发病年龄跨度较大;其中50岁以上发病患者占43.8%,而且老年CSC患者双眼发病率更高、视力恢复更差。以往研究认为本病易发于男性。Quillen研究却发现女性比男性更易双眼患病,并且更易导致视网膜下纤维化形成的特点。另外,Gass研究发现CSC是妊娠的眼部并发症之一。上述许多关于全身疾病并发CSC的报道等等。
荧光素眼底血管造影(简称“荧光造影”)是确诊中浆的最常用的检查手段。典型的荧光造影表现是病变区域一个或多个荧光素渗漏点, 随造影过程表现为墨渍或冒烟状渗漏扩大,造影晚期在视网膜脱离区形成淡淡的盘状高荧光。慢性中浆患者可不表现为典型的荧光素渗漏点,代之以后极部视网膜弥漫的视网膜上皮脱色素或色素沉着引起的窗样透见荧光或色素遮蔽荧光。眼底相干光断层扫描(OCT)可动态监测疾病发展、量化评估治疗反应。目前脉络膜血管造影(ICGA)越来越多地应用于中浆的诊断,脉络膜血管造影针对病因进行诊断与鉴别诊断并精确定位异常脉络膜血管,可以有效判断病变的范围,也是指导 光动力疗法(PDT)治疗的重要参考依据。
认识的深入带来治疗理念的改变,尽管如此,目前中浆病还有不少谜团没有解决。但有病就得治,怎样治的最好是患者的追求,也是医者的最爱。
临床发现在CSC患者中,A型行为特征者比较常见,何谓A型行为?都是比较急躁的人群,急性子、急脾气,其基本行为特征为竞争意识强,对他人敌意,过分抱负,易紧张和冲动等。想想看,这类人易于患这种病,再有发病前常伴有应激情况发生,不得了啦呀!此时患者血液中儿茶酚胺和皮质醇水平升高。就会发生一系列CSC的临床表现。在动物实验中,反复注射去甲肾上腺素和糖皮质激素即能诱发类似CSC的临床表现。多数CSC患者急性发病后4~6个月自行好转,视力多可恢复正常,所以,被认为是一种自限性疾病。但部分患者视物变形、对比敏感度下降、色觉异常等视功能改变可持续存在。少数患者病程迁延持续6个月以上。病变区域弥漫性视网膜色素上皮层(RPE)失代偿者,则定义为慢性CSC。这部分患者病变多较严重,常伴有永久性视力下降。长期迁延不愈可继发脉络膜新生血管(CNV),甚至导致永久视力丧失。
基于CSC属于自限性疾病这一认识,很多眼科医生奉行的中浆治疗策略是采用保守疗法。但仍有5%的患者迁延不愈或病情加重导致视力严重受损。CSC比较常用的治疗手段是激光光凝治疗。中浆激光光凝治疗的理论依据是建立在FFA检查发现的RPE渗漏点基础之上,采用激光光凝治疗是通过激光的热效应凝固RPE渗漏点从而达到治疗目的。但临床实践表明,激光光凝治疗可以封闭RPE渗漏点,加快浆液性RPE脱离的吸收,缩短病程,有利于视力恢复;但长期观察发现,激光光凝治疗并未显示可以提高患者远期疗效或减少复发率。有鉴于此,现今比较认同的观点是,CSC发病是由于脉络膜毛细血管扩张和渗漏所致,而激光光凝不能解决脉络膜毛细血管的扩张和渗漏,因此治疗后仍有不少患者复发。除此之外,对于中心凹下或黄斑无血管区以内的渗漏点显然不适合激光治疗;对于采用激光治疗的患者,还可能引起旁中心暗点甚至损伤Bruch膜导致CNV形成。近年来国际上采用PDT治疗中浆获得成功,可能是因为PDT导致脉络膜毛细血管网栓塞,从而阻止了由于脉络膜毛细血管通透性增加导致的渗漏。但目前的问题是,虽然PDT治疗可以有效终止脉络膜血管高渗漏,但其昂贵的价格以及治疗安全性仍有很多争议,例如,可能造成脉络膜缺血甚至诱发CNV等。
采用PDT治疗CSC最初主要是针对继发于慢性中浆的CNV。对于这一类患者,采用治疗渗出型AMD的PDT治疗参数取得了较好的疗效。研究发现,采用注射用维替泊芬的PDT治疗可以导致脉络膜血管改变,例如使扩张和充血的脉络膜血管口径恢复正常,同时减少血管外渗漏。但值得深入思考的问题是注射用维替泊芬全剂量药品价格昂贵,临床推广应用受到极大限制。如能找到治疗中浆的最低安全有效剂量,则能进一步降低治疗成本,使更多患者受益。维替泊芬减量的PDT是目前治疗CSC的最理想的治疗方法之一。国内北大人民医院赵明威教授研究团队发现PDT治疗急性中浆时注射用维替泊芬的最低安全有效剂量为常规治疗CNV剂量的30%,采用此剂量治疗急性中浆安全有效,可缩短患者病程,同时减轻患者的经济负担。另有学者应用临床病例对照研究,病例随访16-38个月,平均27.2个月。研究提示1/3剂量维替泊芬PDT治疗急性CSC具有良好的远期疗效。但该治疗方法的安全性和有效性尚待多中心大样本研究进一步证实。
啰里啰嗦说了这么多,CSC治疗起来比较难,所以,难怪朋友着急了?!何况是急性子人呀!可也别说,今后在临床上,提示我们遇到CSC的患者应该积极行治疗,不要被动观察。在治疗前要积极和患者沟通,并不是所有的患者都能完全治愈。让患者自己也有个数,心急吃不了热豆腐啊!
我相信:随着科技的发展,各项基础研究、临床研究的不断深入,在阐明CSC的病因和发病机理上将会取得更大的进步。虽然部分CSC的临床过程具有一定的自限性,但较长的病程仍将产生不可逆的视功能损伤,如有安全有效的治疗方法,仍建议对其进行积极治疗;对比以往的药物和激光光凝治疗,降低光敏剂剂量的PDT治疗CSC安全、有效,值得进一步探索和推广。药物治疗研究对CSC的相应改变及其作用,具有很大的潜力和跨时代意义,药物在视网膜血管中的作用绝非偶然,它必将成为一个热点问题,引起临床医生的重视和进一步研究、探索。
但愿朋友能够通过这篇文章了解一二,祝愿朋友疾病早日康复!


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