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[病例讨论] 胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN)1例

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发表于 2019-1-18 13:17 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【一般资料】 男性,67岁。
【主诉】“胰腺炎”后伴反复上腹部不适7年。
【现病史】 患者缘于7年前,因上腹痛、发热、呕吐于外院诊断为“胆源性胰腺炎,结石性胆囊炎”经住院治疗后好转。以后反复出现上腹部胀痛不适,能忍受,未予重视。2月前外院查B超示胆囊结石,胰腺囊肿。4天前于我院查上腹部CT:慢性胰腺炎,胰腺萎缩,胰管扩张伴管壁钙化,胆囊多发性结石。病程中患者无黄疸,无咳嗽咳痰,二便正常,体重近期无明显变化。
【既往史】 有“脑梗塞”病史14年,下肢活动基本正常,生活自理。“高血压”病史30年余,血压控制好。
【查体】 T:36.4℃,P:80次/分,R:18次/分,BP:150/90mmHg。 神志清楚,精神尚可,发育正常,自然面容,营养一般,查体合作,对答切题。 全身皮肤及粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,双眼睑无浮肿,眼球无突出,结膜无充血,虹膜无黄染,眼球活动自如,双侧瞳孔等大等圆,D2.5mm,对光反射灵敏,外耳道无异常分泌物,口唇无紫绀,伸舌居中,咽部不红,双侧扁桃体无肿大。鼻腔通畅,鼻翼无煽动,颈软,无颈项强直,颈静脉无怒张,气管居中,双侧甲状腺未触及肿大。胸廓对称,双肺叩诊呈清音,呼吸音清,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线内侧,触之无抬举感,心浊音界无扩大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部检查见专科情况。肛门及外生殖器正常无畸形。脊柱及四肢无畸形,四肢活动正常,双下肢无浮肿,生理性反射存在,病理性反射未引出。 专科检查: 腹平坦无疤痕,腹壁静脉无曲张,未见肠型及蠕动波,腹肌柔软,全腹无明显压痛,无反跳痛、肌紧张,肝脾肋缘下未触及,Murphy征(-),未触及包块,双肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。
【辅助检查】 上腹部CT(平扫,本院):慢性胰腺炎,胰腺萎缩,胰管扩张伴管壁钙化,胆囊多发性结石。
【初步诊断】 1.慢性胰腺炎;2.胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN)。3.胆囊结石。
【鉴别诊断】 1.胆总管结石:多由结石导致胆总管远端梗阻,胆汁排出不畅引起梗阻性黄疸,继发细菌感染引起胆管炎,表现为上腹痛,可有阵发性绞痛发作,影像检查胆总管梗阻部位充盈缺损,梗阻近端胆管扩张,出现梗阻性黄疸等表现,肿瘤标记物多为阴性。该患者无此类典型表现,暂不考虑。2.胰腺粘液性囊腺瘤:几乎仅见于女性,最常在40岁以后发病,通常发生在胰尾或胰体,且不与胰管想通,由于存在恶变风险,推荐切除病变。该患者无上述表现,可排除。3.胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN):患者存在长期急性胰腺炎反复发作史或提示慢性胰腺炎的症状,这些症状是由粘液栓间断性阻塞胰管导致的。背痛、黄疸、体重减轻、厌食、脂肪泻、糖尿病等表现预示存在,增强CT可鉴别。该病可能性大,恶性可能较小。4.实性假乳头状肿瘤:多见青年女性,囊液呈血性,癌胚抗原水平低,囊实性占位,低度恶性,常局部侵犯。有待进一步排除。
【诊治经过】 1、完善相关辅助检查,血常规:白细胞 3.61×109/L ,红细胞 4.34×1012/L ,血红蛋白 133.00g/L,血小板 146×109/L 。肝肾功能:谷丙转氨酶 45.5U/L,草转氨酶 42.9U/L,总胆红素 9.5umol/L,直接胆红素 4.1umol/L,白蛋白 37.5g/L,尿素氮 5.5mmol/L,肌酐 49.0umol/L,葡萄糖 4.2mmol/L。电解质正常。肿瘤标志物:CA1-99 4.06U/ml,CEA 3.15ng/L,AFP 6.28ng/L。上腹部CT(增强+重建):慢性胰腺炎,胰腺萎缩,胰管扩张直径约3cm,伴管壁钙化,胆囊多发性结石。MRCP:胰管全程扩张,胰体、尾部明显,勾突可见扩张的分支胰管;胰体尾部萎缩;胰管内未见充盈缺损。肝外胆管轻度扩张,未见充盈缺损。2. CT引导下经皮胰腺囊肿穿刺无液体抽出。3.在全麻下行“胰腺颈体尾切除+胆囊切除”。术中见胰腺颈、体、尾萎缩,仅存囊状扩张的主胰管,胰体部后见一突出的囊性肿物,大小约3*2cm。游离胰腺体尾部,保护脾动脉、脾静脉、肠系膜下静脉、肠系膜上动静脉,在肠系膜上血管左侧打开主胰管,见胰管内大量白色胶冻样物质(非常粘稠,吸引器无法吸出),予以清除后于此处切开主胰管,向胰头侧游离主胰管达有较多胰腺组织,清除胰头侧胰管内胶冻样物质,胆道镜探查其内无新生物,置入10号导尿管可通过十二指肠乳头,于胰颈右侧用切割闭合器离断胰腺。B超探查胆总管未见结石及占位。切除胆囊。4.术后病理:结合临床,病变符合IPMN(病理报告祥见下图)。
【临床诊断】 1..胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN)。2.慢性胰腺炎;3.胆囊结石。
【分析总结】 胰腺导管内乳头状粘液瘤,即Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm (IPMN),其起源于胰腺导管上皮,呈乳头状生长,分泌过多的黏液,引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变。根据部位的不同,分为三个类型:主胰管型,分支胰管型,混合型。IPMN通常会伴有胰管的扩张,在CT下有时可以看到囊性低密度影与胰管相连。
IPMN好发于老年人,男女之比约2:1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力,也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。
肿瘤可局限性生长,也可沿主胰管或分支胰管蔓延,导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液,位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠,使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头,表面覆以柱状上皮,上皮分化程度差异较大,可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌,也可混合存在。因此,IPMN有恶变的倾向,推荐手术切除。
本例病人勾突部胰管也有扩张,虽经胆道镜探查无新生物,也不能排除有微小乳头瘤可能,因在切除的标本胰管内壁亦无肉眼可见的肿块,可能是胰管内较高的压力使瘤体萎缩。术后需定期随访。

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 楼主| 发表于 2019-1-18 17:34 | 显示全部楼层
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