医学词汇温故知新活动第五十期

a****生

亲爱的爱友：
为了帮助大家温故知新复习医学词汇，我们特组织系列活动。本期请大家跟帖解释1-3题医学名词的含义。凡积极参与活动的爱友，答案完整符合要求给予奖励！
1.枫糖尿症
2.法洛氏三联症
3.宗气
系列活动每周发一个主题贴，每个帖子的开展活动时间为一周。活动如遇特殊情况，另行通知。帖子已设置为仅作者可见，一周后统一解密。欢迎广大爱友参与、互动与交流！
奖励办法：
1.一期三题全部答对，可以获得1个贡献积分与10朵鲜花。
2.一期答对两题，可以获得10朵鲜花。
3.一期答对一题，可以获得5朵鲜花。

l****f

枫糖尿症（MSUD）又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。
法洛氏三联征（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。
“宗气”，是由自然界吸入的氧气和由脾胃消化产生的水谷的精微结合而成的。它形成于肺而聚之于胸，具有帮助肺脏进行呼吸和贯通心脉以行营血的作用。

草****医

1.枫糖尿症（MSUD）又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。
2.法洛氏三联征（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。
3.宗气亦称胸气、大气、胸中大气。宗气积于胸中，是以肺从自然界吸入的清气和脾胃从饮食物中运化而生成的水谷精气为其主要组成部分，相互结合而成。宗气的生成直接关系到一身之气的盛衰。宗气在胸中积聚之处，《灵枢·五味》称为“气海”，又名为膻中。

小**翁

1枫糖尿症(MSUD)又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名
20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。法洛氏三联征的治疗效果满意，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，心脏杂音明显减轻，其手术死亡率已降为2%左右。
3中医学指由水谷精微化生，聚积胸中，与呼吸之气相合发挥作用的气。宗气聚于两乳之间的膻中)。走息道而行呼吸，凡语言、声音、嗅味、呼吸皆与宗气有关。同时还有维持气血运行、维持心脏运动、维持肢体体温与活动能力的作用。

蔡*s

1.枫糖尿症：又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。

2.法洛氏三联症：是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。


3.宗气：亦称胸气、大气、胸中大气。宗气积于胸中，是以肺从自然界吸入的清气和脾胃从饮食物中运化而生成的水谷精气为其主要组成部分，相互结合而成。宗气的生成直接关系到一身之气的盛衰。宗气在胸中积聚之处，《灵枢·五味》称为“气海”，又名为膻中。

d****8

枫糖尿病：该病呈常染色体隐性遗传。由一组支链α酮酸脱氢酶活性缺乏（或酮酸脱羧酶缺乏）或不足所致，分为5型：经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。酶活性依次为正常人的0%～2%、2%～40%、5%～25%、20%～40%和5%～10%。患者因呕吐，可造成严重脱水，导致酸中毒。

法洛式三联症：该病指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀；对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。

宗气：中医基础理论名词。由谷气与自然界清气相结合而积聚于胸中的气。宗气积于胸中，是以肺从自然界吸入的清气和脾胃从饮食物中运化而生成的水谷精气为其主要组成部分，相互结合而成。宗气的生成直接关系到一身之气的盛衰。

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品**泊

1.枫糖尿症
枫糖尿症（MSUD）又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。


2.法洛氏三联症
法洛氏三联征（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。


3.宗气
中医基础理论名词。亦称胸气、大气、胸中大气。宗气积于胸中，由谷气与自然界清气相结合而积聚于胸中的气。宗气的生成直接关系到一身之气的盛衰。宗气在胸中积聚之处，《灵枢·五味》称为“气海”，又名为膻中。

医**雨

枫糖尿症又称槭糖尿病，支链酮酸尿症，即是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。
法洛氏三联征是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭
宗气 中医学指由水谷精微化生，聚积胸中，与呼吸之气相合发挥作用的气。宗气聚于两乳之间的膻中)。走息道而行呼吸，凡语言、声音、嗅味、呼吸皆与宗气有关。同时还有维持气血运行、维持心脏运动、维持肢体体温与活动能力的作用。

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y****8

枫糖尿症：是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。临床上将本症分可为5型：1.典型枫糖尿症，最常见最严重的一型；2.轻（或中间）型；3.间歇型；4.硫胺有效型；5.二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶（E3）缺乏型。用色谱分析法可测出经典型患儿血中几乎所有的支链氨基酸含量都明显增高。
法洛氏三联征（Trilogy of fallot）：指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。超声心动图可明确诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。可通过手术治疗。
宗气：中医中气概念的一种类型，宗气积于胸中，是以肺从自然界吸入的清气和脾胃从饮食物中运化而生成的水谷精气为其主要组成部分，相互结合而成。宗气的生成直接关系到一身之气的盛衰。宗气在胸中积聚之处，《灵枢》称为“气海”，又名为膻中。

W****8

枫糖尿病。是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。主要损伤中枢神经系统。多在出生后很快死亡。或留有严重后遗症。
宗气是中医的基础理论，生成有两个来源，一是脾胃运化的水谷之精所化生的水谷之气，一是肺从自然界中吸入的清气，二者相结合生成宗气。因此，脾的运化转输功能和肺主气、司呼吸的功能是否正常，对宗气的生成和盛衰有着直接的关系。
法洛四联征。很严重的先天性心脏病。其基本病理为时间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚。症状轻者，手术可以存活。

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f****7

枫糖尿症(maple syrup urine disease)是常隐遗传的代谢病，首先由Menkes等发现，迄今至少报道有10种类型。各类型普遍都存在支链氨基酸降解酶的缺乏，并早期出现智能发育迟滞和其他神经症状。由于尿中排出的代谢产物具有类似枫糖浆的特异气味，因而命名。
法洛三联症（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。

宗气指聚积在人体胸中的气。又称大气。主要由水谷精微和自然界的清气化生。经脾胃消化吸收的水谷精微，上输于肺，与肺吸入的自然界清气相结合便成为宗气。宗气形成后，聚集在胸中气海之处，并贯注于心肺之脉。其主要作用是推动肺的呼吸。凡言语、声音、呼吸的强弱、嗅觉的灵敏度，均与宗气有关。还有协助心气推动心脉的搏动、调节心律的作用，宗气的这一作用影响着人体心搏的强弱、节律和血液的运行，并影响着肢体的寒温和活动能力。临床上，若宗气不足，可出现气短，喘促，呼吸急促，气息低微，肢体活动不便，心脏搏动无力或节律失常等症。

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赵****师

宗气的生成有两个来源，一是脾胃运化的水谷之精所化生的水谷之气，一是肺从自然界中吸入的清气，二者相结合生成宗气。因此，脾的运化转输功能和肺主气、司呼吸的功能是否正常，对宗气的生成和盛衰有着直接的关系。
宗气聚于胸中，通过上出息道（呼吸道），贯注心脉及沿三焦下行的方式布散全身。《灵枢·邪客》说：“宗气积于胸中，出于喉咙，以贯心脉，而行呼吸。”宗气一方面上出于肺，循喉咙而走息道，推动呼吸；一方面贯注心脉，推动血行。三焦为诸气运行的通道，宗气还可沿三焦向下运行于脐下丹田，以资先天元气。此外，《灵枢·刺节真邪》中还指出宗气可由气海向下注入气街（足阳明经脉的腹股沟部位），再下行于足。

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赵****师

宗气是谷气加肺气；是参加人体活血动之气；是传宗接代之气；也是吃喝拉撒睡之气；是中气；是人体活动之气。
是吃饭时消化之气；是走路时四肢谐调配合之气；也是休息时阳入阴之气。

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a****生

今日活动结束，参考答案详见2楼！多谢以上爱友参与互动讨论！