发现Best病一例

一**生

案例：
纪某  女性14岁  家住 ########
主诉  双眼视力逐渐下降数月
病史概述：该患者有屈光不正病史，右眼矫正视力0.8  左眼0.6，一直未引起重视，最近偶来复查时发现足矫后矫正视力只有0.4，且在检查视力时发现指视标特别紊乱，不能清晰定位。故要求患者检查眼底，眼底镜检查视**未见异常，黄斑中心反光存在。分析从眼前节与眼底的表现不足以视力下降的如此迅速，故仍要求患者检查视野及眼底OCT。检查图片所示：提示眼底黄斑

Best病、多形性黄斑变性。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变

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