噬血细胞综合征

别**料

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。也称高炎症因子淋巴组织细胞增多症（HLH）HLH并非一种***的疾病状态，而是一种危及生命的过度炎症反应状态。

此病有一些特点值得我们注意：1、该病进展迅速，许多患儿因就医不及时或诊断不能明确而导致迅速(数小时或数天内)死亡
2、抗生素治疗无效的发热
3、贫血，肝，脾，淋巴结进行性肿大
及时发现疑似HLH的患者：
出现持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应当怀疑HLH的可能
在此基础上合并铁蛋白的显著升高也具有强烈提示意义；
对疑似患者应及时完善与HLH诊断相关的检查