食源性疾病诊断系列——（6）话题讨论：蚕豆病应该注意的问题

a****生

【编辑手记】蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。从某种意义上讲，蚕豆病也是一种食源性疾病，不过是由特殊人群发病而已。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。为了提高对于蚕豆病的认识，本篇就以“蚕豆病患者应该注意的问题”为话题，约请爱友讨论以下相关问题：
1.蚕豆病是如何发生的？
2.当患者发生了哪些症状时，临床要考虑蚕豆病？
3.如何确诊蚕豆病？
4.简述蚕豆病的治疗方法。
5.蚕豆病有哪些用药禁忌？
6.蚕豆病在饮食方面需注意哪些问题？
积极参与讨论交流就有鲜花相送，回答3题或3题以上给予1个专业分鼓励。临床实践经验优先评分。回复帖子内容已被设置为仅作者可见，欢迎爱友参与讨论！

a****生

问题讨论：
1.蚕豆病是如何发生的？
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
2.当患者发生了哪些症状时，临床要考虑蚕豆病？
有明确食用蚕豆史或蚕豆病遗传因素，临床上出现恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色等症状时需考虑蚕豆病。
3.如何确诊蚕豆病？
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验，特别是荧光点试验诊断。
4.简述蚕豆病的治疗方法。
急救措施如下：①人工催吐。② 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃，③ 25%硫酸镁口服导泻。④予大剂量糖皮质激素。⑤必要时换血或输入鲜血。⑥碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防止溶血性尿毒症综合征。⑦对症处理。
5.蚕豆病有哪些用药禁忌？
①下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：

抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；

磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；

解热镇痛药：乙酰苯胺；

砜类：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，[根据相关法规进行屏蔽]，川连，珍珠粉，蚕豆；

中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；

②下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：

抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；

磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；

解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k（甲萘醌）。
6.蚕豆病在饮食方面需注意哪些问题？
禁止食用的食品　珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆等。切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 禁食生熟蚕豆。