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抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)是针对中性粒细胞多种成分的自身抗体。ANCA可能与血管炎的病理机制有关,这些抗体使中性粒细胞/单核细胞激活,产生炎症介质,导致血管炎的形成。与ANCA相关的一组疾病的共同临床特点是:病初发热、流感样症状、四肢关节肌肉疼痛等。
ANCA可分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)。进一步研究发现,c-ANCA可以主要针对颗粒中的蛋白酶-3,故其主要的靶抗原是蛋白酶3(PR3);p-ANCA由多种抗原引起,主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。已知80%韦格纳肉芽肿病人血清中有c-ANCA,其特异性95%。少数显微镜下多动脉炎、变应性嗜酸性肉芽肿血管炎可有c-ANCA。p-ANCA 不如c-ANCA具有诊断特异性,可在显微镜下多动脉炎、变应性嗜酸性肉芽肿血管炎、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及干燥综合征等中出现。
近年来不断有药物治疗引起的ANCA阳性的病例报道,如丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,青酶胺,美满霉素,他巴唑/甲巯咪唑等。其中报道比较多的是长期使用丙基硫氧嘧啶引起的ANCA,其特点是滴度高,抗体谱广(抗原主要是MPO,也可同时伴有或单独出现其他靶抗原,如PR3,LF,Cath G,BPI,LYS等)。
药物诱导性血管炎患者临床表现与原发性血管炎类似,停止丙基硫氧嘧啶用药后,临床症状好转,ANCA可转阴。因此,长期使用丙基硫氧嘧啶治疗过程中,应定期检测ANCA,及早发现药物诱导性血管炎。 |
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