医学词汇温故知新活动第二十六期

a****生

亲爱的爱友：
为了帮助大家温故知新复习医学词汇，我们特组织系列活动。本期请大家跟帖解释1-3题医学名词的含义。凡积极参与活动的爱友，答案完整符合要求给予奖励！
1.造血干细胞移植
2.高血糖高渗状态
3.自身免疫性多发内分泌病综合征

系列活动每周发一个主题贴，每个帖子的开展活动时间为一周。活动如遇特殊情况，另行通知。帖子已设置为仅作者可见，一周后统一解密。欢迎广大爱友参与、互动与交流！

奖励办法：
1.一期三题全部答对，可以获得1个贡献积分与10朵鲜花。
2.一期答对两题，可以获得10朵鲜花。
3.一期答对一题，可以获得5朵鲜花。

1**8

造血干细胞移植(HSCT)：是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。

高血糖高渗状态：是一种好发于老年人的后果危重的糖尿病急性并发症。平均发病年龄在60岁以上，有一半人原来不知道有糖尿病。与糖尿病酮症酸中毒不同的是患者酮症和酸中毒一般不重，但血糖和血浆渗透压很高，患者很容易发生昏迷，一旦发病，死亡率也远比糖尿病酮症酸中毒为高，特别值得警惕。

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）：是指由自身免疫引起的多内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征，APS I型指艾迪生病、甲状旁腺功能减退和慢性粘膜皮肤念珠菌病，三者中至少存在两个。本病罕见，目前认为是唯一与HLA无关的自身免疫性疾病，以常染色体隐性方式遗传，由位于21q22.3的AIRE基因突变引起。

a****6

1.造血干细胞移植:泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。
2.高血糖高渗状态:是一种好发于老年人的后果危重的糖尿病急性并发症。
3.自身免疫性多发内分泌腺病综合征:是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进与功能减退合并存在。有时还可合并其他系统的自身免疫疾病如恶性贫血、重症肌无力等。

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d****8

1、造血干细胞移植是指将别人或自体的造血干细胞移植到体内，担负起造血作用，包括红细胞系统、白细胞系统、巨核细胞系统及免疫功能的重建。其适应证包括恶性血液病如急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。非恶性疾病方面如先天性免疫缺陷病等。
2.高血糖高渗状态：非酮性高渗性糖尿病昏迷简称糖尿病高渗性昏迷，是由于应**况性体内胰岛素相对不足，而胰岛素反调节激素增加及肝糖释放导致严重高血糖，因高血糖引起血浆高渗性脱水和进行性意识障碍的临床综合征。见于中、老年病人，有或未知有糖尿病史者，病死率较高。
3.自身免疫性多发内分泌病综合征
亦称多腺体自身免疫综合征（PGA），指以自身免疫引起的多个内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征，分为3型：APS I指艾迪生病、甲状旁腺功能减退和慢性粘膜皮肤念珠菌病，三者中至少存在两个，还可伴有其它相关的免疫疾病；APS II型指爱迪生病伴有自身免疫性甲状腺病和/或胰岛素依赖性糖尿病,又称为Schmidt综合征，但不伴甲旁减或念珠菌病；APS III指自身免疫性甲状腺病伴有一个或多个自身免疫性疾病，但不伴爱迪生病。 APS I亦称为自身免疫性多内分泌腺病－念珠菌病－外胚层营养障碍（**ED） 或Whitaker综合征，为常染色体隐性遗传性疾病，是目前认为唯一与HLA无关的自身免疫性疾病，对APS-1的研究有助于加深对自身免疫性疾病的认识。

酸****檬

1.造血干细胞移植：是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
2.非酮性高渗性糖尿病昏迷简称糖尿病高渗性昏迷，是由于应**况性体内胰岛素相对不足，而胰岛素反调节激素增加及肝糖释放导致严重高血糖，因高血糖引起血浆高渗性脱水和进行性意识障碍的临床综合征。
3.自身免疫性多发内分泌病综合征自身免疫性多发性内分泌腺病综合征又称多发性内分泌自身免疫综合征，是指由自身免疫引起、同时或先后发生２种或２种以上的内分泌腺病，合并或者不合并其他自身免疫病。根据病因和临床特征可以将ＡＰＳ分为２型：ＡＰＳＩ型和ＡＰＳＩＩ型…。这２型的疾病组成成分有诸多重叠，但在发病机制、遗传特征等方面存在明显差异。

蔡*s

1.造血干细胞移植：是将正常造血于细胞输入有关病人，替代其异常的造血干细胞，以重建病人的造血功能和免疫功能。HSCT可采取骨髓移植(BMT)、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植及胎干细胞移植等，发展较快的是外周血干细胞移植。

2.高血糖高渗状态：糖尿病“三多一少”的症状加重，皮肤干燥脱水严重，精神萎靡不振，昏睡以至昏迷，常伴有抽搐（“抽风”）、偏瘫（半身不遂）、失语（不会说话）等中枢神经功能障碍的表现。


3.自身免疫性多发内分泌病综合征：是指在一个人先后或同时发生两个或两个以上的内分泌腺肿瘤（或增生）。MEN综合征均为基因缺陷所致的较为罕见的遗传性疾病，故均呈家族性聚集，且两型外显率均高，遗传方式为常染色体显性遗传。

l***z

1，造血干细胞移植:  造血干细胞移植是临床治疗造血干细胞功能障碍性血液病的常用治疗方法，患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗)有时联合其他免疫抑制药物，清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细
胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
2，高血糖高渗状态:  糖尿病患者由于应激性因素体内胰岛素相对不足，而胰岛素反馈性增加肝糖释放导致严重高血糖，这种高血糖引起的血浆高渗状态就是高血糖高渗状态，严重者引起高渗性脱水和进行性意识障碍，比如非酮性高渗性糖尿病昏迷简称糖尿病高渗性昏迷，就是典型的高血糖高渗状态。
3，自身免疫性多发内分泌病综合征:  是指在一个人先后或同时发生两个或两个以上的内分泌腺肿瘤。根据病因及肿瘤的组合不同，MEN综合征可分为MEN-1型和MEN-2型，后者再分为两个亚型，即MEN-2A和MEN-2B。MEN综合征均为基因缺陷所致的较为罕见的遗传性疾病，故均呈家族性聚集，且两型外显率均高，遗传方式为常染色体显性遗传。

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b**/

造血干细胞移植：是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。
非酮性高渗性糖尿病昏迷简称糖尿病高渗性昏迷，是由于应**况性体内胰岛素相对不足，而胰岛素反调节激素增加及肝糖释放导致严重高血糖，因高血糖引起血浆高渗性脱水和进行性意识障碍的临床综合征。见于中、老年病人，有或未知有糖尿病史者，病死率较高。
自身免疫性多内分泌腺综合征：是指由于自身免疫功能的紊乱，两个或两个以上的内分泌腺同时或先后发生功能减退（或亢进），而导致的疾病状态。APS 可以分为两种类型：APS-Ⅰ 和 APS-Ⅱ。 APS-Ⅱ 又称为 Schimidt 综合征。APS-Ⅰ 比较少见，通常在婴儿期发病；APS-Ⅱ 比较常见，婴儿期至成人期均可发病。

至***夫

你好，详见下面的图片，好的

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姚*利

1造血干细胞移植：干细胞可以来源于胚胎和胎儿组织，即胚胎干细胞，又称ES细胞，也可来自于出生后的器官和成年个体组织，即成体干细胞。造血干细胞移植，是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
2高血糖高渗状态：高血糖高渗状态是因为应激状况**内的胰岛素相对不足，而胰高血糖素分泌增加并且肝糖原分解增多，导致严重的血糖升高，而引起血浆高渗性脱水，人体出现了一是性障碍而发生昏迷
3自身免疫性多发内分泌病综合征：两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者，有的还合并其他自身免疫病。

小**淙

1.造血干细胞移植（HSCT）：是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。
2.高血糖高渗状态：是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型，以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点，无明显酮症，患者可有不同程度的意识障碍或昏迷。
3.自身免疫性多发内分泌病综合征：亦称多腺体自身免疫综合征，指以自身免疫引起的多个内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征。

春***英

1 .造血干细胞移植，是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
2. 高血糖高渗状态，是糖尿病急性代谢紊乱的一种临床类型，以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点，而无明显酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍或昏迷。以往称为高渗性非酮症高血糖昏迷，但由于20%的HHS患者并无昏迷，故改为高血糖高渗状态。
3. 自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）亦称多腺体自身免疫综合征（PGA），是指由自身免疫介导引起的多个腺体（亦包括非内分泌腺体）功能异常的综合征，多表现为腺体功能低下，亦可表现为亢进，腺体病变可同时发生，亦可相继发生。

t****5

1.造血干细胞移植：是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段
2.高血糖高渗状态：是一种严重的糖尿病急性并发症，其临床特征为严重的高血糖、脱水、血浆渗透压升高而无明显的酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍或昏迷。前驱期 临床表现，呈烦渴、多饮、多尿、无力、头晕、食欲不振，恶心、呕吐、腹痛等，反应迟钝，表情淡漠。典型期 由于严重的失水引起血浆高渗和血容量减少，病人主要表现为严重的脱水和神经系统两组症状
3.自身免疫性多发内分泌病综合征：是指在一个人先后或同时发生两个或两个以上的内分泌腺肿瘤（或增生）。

c****0

1.造血干细胞移植(HSCT)是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗。造血干细胞移植主要包括骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植。由于骨髓为造血器官，早期进行的均为骨髓移植。
2.高血糖高渗状态是糖尿病急性代谢紊乱的一个临床类型，以严重高血糖，高血浆渗透压，脱水为特点，无明显酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍或昏迷。
3.自身免疫性多发内分泌腺病综合征是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进与功能减退合并存在。有时还可以合并其他系统的自身免疫疾病，如恶性贫血、重症肌无力等。

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L****1

血干细胞移植是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗。造血干细胞移植主要包括骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植。由于骨髓为造血器官，早期进行的均为骨髓移植。
高血糖高渗状态是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型。以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点，无明显酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍或昏迷。好发于50-70岁的人群，男女无明显差异。临床特点为无明显酮症和酸中毒，血糖显著升高，严重脱水甚至休克，血浆渗透压升高，以及进行性意识障碍。
自身免疫内分泌综合征是指由自身免疫引起、同时或先后 发生2种或2种以上的内分泌腺病,合并或者不合 并其他自身免疫病。

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闫**师

1.造血干细胞移植：英文单词stem，干细胞具有极强的长期自我更新及多项分化潜能。是患者先接受超大剂量放疗或化疗，有时联合其他免疫抑制药物，以清楚除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重新建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。

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a****生

感谢以上爱友参与活动！活动结束。今日解除屏蔽，参考答案如下：
1.造血干细胞移植是临床治疗造血干细胞功能障碍性血液病的常用治疗方法，通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。
2.高血糖高渗状态既往称非酮性高渗性糖尿病昏迷。近年来发现，部分患者并不出现昏迷，故改称现名。指的是糖尿病急性代谢紊乱的一个临床类型，以严重高血糖，高血浆渗透压，脱水为特点，无明显酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍或昏迷。
3.亦称多腺体自身免疫综合征（PGA），是指由自身免疫介导引起的多个腺体（亦包括非内分泌腺体）功能异常的综合征，多表现为腺体功能低下，亦可表现为亢进，腺体病变可同时发生，亦可相继发生。

l****3

高血糖高渗状态是一种好发于老年人的后果危重的糖尿病急性并发症。平均发病年龄在60岁以上，有一半人原来不知道有糖尿病。与糖尿病酮症酸中毒不同的是患者酮症和酸中毒一般不重，但血糖和血浆渗透压很高，患者很容易发生昏迷，一旦发病，死亡率也远比糖尿病酮症酸中毒为高，特别值得警惕。

引起高血糖高渗状态的诱因包括:①有糖尿病而毫无察觉:没有采取正规的治疗，甚至因误诊为脑血管意外而误用高浓度的糖输液，使血糖显著升高。②应激:有感染、心绞痛或心肌梗死、脑血管意外、外科手术等急性情况。③渴感减退:患者因年老，饮水中枢不敏感，而造成进水太少血液浓缩等

高血糖高渗状态(HHS)发病时的主要表现为糖尿病"三多一少"的症状加重，皮肤干燥脱水严重，精神萎靡不振，昏睡以至昏迷，常伴有抽搐("抽风")、偏瘫(半身不遂)、失语(不会说话)等中枢神经功能障碍的表现，很容易被误诊为脑血管意外而误治。

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