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肥厚型梗阻性心肌病和贫血,究竟是一元论还是二元论?

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发表于 2018-1-14 09:21 | 显示全部楼层 |阅读模式

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肥厚型梗阻性心肌病贫血,究竟是一元论还是二元论?作者:伊文 来源:心苑外传

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)和贫血,这两个看起来毫无关系的问题,其实背后暗藏玄机。临床思维中一个非常重要的思路就是“一元论”,可以帮我们理清问题的本质,那么我们一起来分析一下,看看两者有没有交集。

        知识点

        1、肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征,根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病是否存在梗阻至关重要,因为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的危险程度及治疗策略与单纯肥厚型心肌病截然不同。

        (一)梗阻性:安静状态下左心室腔压力与主动脉压力阶差>30mmHg;

        (二)隐匿性梗阻性:安静状态下左心室腔压力与主动脉压力阶差<30mmHg,负荷运动后左心室腔压力与主动脉压力阶差>30mmHg;

        (三)非梗阻性:安静及负荷运动后左心室腔压力与主动脉压力阶差均<30mmHg。

        2、贫血基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。临床上常从贫血发病的机制和病因分类:

        (一)红细胞生成减少:造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。

        (二)红细胞破坏增多:

        (1)红细胞自身异常:膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常。

        (2)红细胞周围环境异常:免疫性、血管性、溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)。

        (三)失血性贫血:可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

        看到这里,可能有些人会一头雾水,HOCM和贫血两个风牛马不相及的疾病会有什么因果关系吗?下面我们通过病例(有图有真相)来看二者的联系。

        病历资料

        患者为66岁女性,因气短就诊,既往有高血压病,门诊检查:血红蛋白8.6g/dL,LDH 465U/L,网织红细胞3.1%,结合珠蛋白水平下降,Coombs'试验阴性,冷凝集试验阴性,血清铁、铁蛋白、叶酸等检查均正常。外周血涂片(图1)提示破碎红细胞。由于心脏杂音及心电图检查异常,收入心内科进一步检查。

        患者胸骨左缘第三肋间可闻及4/6级收缩期杂音,血压130/60mmHg,双肺无啰音,胸片提示心胸比56%,心脏超声(图3、4)提示左室肥厚,室间隔最厚达24mm,左室流出道流速7.1 m/s,压力阶差200mmHg,且存在二尖瓣前叶收缩期前移(即SAM征),提示存在左室流出道梗阻。

        临床思维训练营

        患者肥厚梗阻性心肌病诊断明确,同时合并溶血性贫血,如果用我们临床中最常用的一种思维方式“一元论”来解释,考虑两者有关系,但是不知道这种想法是否正确。

        看到这里,我们要回忆一下溶血性贫血的相关知识,以便于进一步证实我们的看法。

        溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。

        1. 红细胞内在缺陷

        包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常)、红细胞酶缺陷(如遗传性红细胞内酶缺乏)、珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)等。

        2.红细胞外部因素异常

        包括免疫性因素、非免疫性因素。

        (1)免疫因素

        自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

        (2)非免疫性因素

        ①物理机械因素:人工心脏瓣膜、心脏瓣膜狭窄、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等;

        ②化学因素:蛇毒、苯肼等;

        ③感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

        除此之外,溶血性贫血还可以按照溶血发生的场所进行分类:

        红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血,如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,它亦属于血管外溶血,也可有黄疸。

        看到这里,我们发现,心脏瓣膜病,比如人工心脏瓣膜、心脏瓣膜狭窄,由于存在物理机械性因素,导致红细胞通过狭窄通道,或者剪切力作用下,可以被破坏,出现机械性溶血性贫血。

        那么,这位患者的贫血究竟是否是肥厚梗阻性心肌病导致的机械性溶血性贫血呢?



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