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[专业资源] 烟雾病合并颅内动脉瘤的治疗现状

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发表于 2017-11-24 18:26 | 显示全部楼层 |阅读模式

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来源:中华神经外科杂志


烟雾病(****** disease,MMD)为神经外科的常见疾病,临床上发生MMD时,即使是颅内供血处于代偿平衡状态而无临床症状的患者,也易发生脑缺血或脑出血。研究发现,MMD患者的脑出血多由MMD合并的颅内动脉瘤破裂引起,最早于1973年即有此类病例报道。MMD合并颅内动脉瘤不仅分类较复杂,外科治疗和手术麻醉亦可破坏颅内供血的代偿平衡状态,这使得目前尚无统一的方案来对其进行规范化的治疗。因此,本文复习MMD合并颅内动脉瘤的相关文献,对其治疗现状进行综述,旨在提高对MMD合并颅内动脉瘤合理治疗的认识。
1.概论
MMD的主要特征是颈内动脉末端狭窄或闭塞、或大脑前动脉和(或)大脑中动脉起始部狭窄或闭塞,以及在动脉狭窄临近区域形成代偿扩张的烟雾样血管网。目前认为发生MMD后,未闭塞的动脉以及代偿扩张的烟雾样血管内的血流动力学可逐渐发生改变,血流压力会相应升高。Kodama等认为,由于这种代偿血管压力负荷的增加,更易发生以代偿血管为载瘤动脉的血流相关性动脉瘤。文献报道,MMD合并颅内动脉瘤的发生率为3.4%~14.8%,有学者认为,MMD易伴发后循环动脉瘤的可能机制为前循环血管闭塞引起Willis环附近的血流重新分布,使得后循环血流增加,从而促进动脉瘤的形成并增加破裂风险。
除此之外,MMD合并的颅内动脉瘤亦可发生于前循环,以脉络膜动脉和骈周动脉常见。同时,MMD处的脑内小动脉壁发生多处弹力纤维损伤,使其承受压力的能力减弱,受血流冲击也易形成动脉瘤样改变。
2.MMD合并颅内动脉瘤的分类和治疗
MMD合并的颅内动脉瘤分布广泛,从颅底动脉环到扩张的烟雾状血管均发生,而后循环亦为动脉瘤的好发部位。在治疗该病时大多将其分为2类:一类为主要动脉干动脉瘤,大部分为Willis环动脉瘤,属于真性动脉瘤;另一类为外周型动脉瘤,主要位于侧支循环或烟雾状血管,破裂后则形成假性动脉瘤。MMD合并夹层动脉瘤也有报道。Yamashita等报道了2例夹层动脉瘤的病例,分别为大脑中动脉夹层和大脑前动脉夹层动脉瘤。然而,MMD合并此类动脉瘤的相关报道较少。Yeon等将MMD合并的动脉瘤分为3类:主要动脉干型(Willis环周边)、外周动脉型(脉络膜前动脉和脉络膜后动脉)以及烟雾状血管内型(颅底异常血管网内)。Kawaguchi等进行文献复习后,指出这3种动脉瘤的发生比例为3:1:1。Yeon等的分类实际上为上述2类MMD合并的颅内动脉瘤的扩展。
目前的研究很少能同时覆盖上述3类肿瘤,且多为病例报道。此外,由于MMD的部分侧支循环来源于脑膜中动脉,而脑膜中动脉亦可发生动脉瘤,从而引起颅内出血。而颞浅动脉常被用来与大脑中动脉进行吻合重建血管,这种吻合口动脉瘤也可引起颅内出血。
(1)MMD合并主要动脉干型动脉瘤
1)MMD合并前循环动脉瘤:
发生MMD时,如颈内动脉末端未完全闭塞、或大脑前动脉及大脑中动脉起始部未完全闭塞,则可在残留的前循环结构发生动脉瘤。MMD合并前循环动脉瘤的发病率并不低。Kawaguchi等统计了111例MMD合并动脉瘤的病例,共131个动脉瘤,其中30个发生于前循环,占23%。Yeon等报道了一组非出血性MMD合并动脉瘤的患者,有5例发生于前循环,其中3例接受了治疗。1例无症状的床突旁动脉瘤经栓塞治疗预后良好;2例以缺血发病的前交通动脉动脉瘤予以手术夹闭,但术后均发生缺血性并发症。Iwama等报道了1例发生于前循环的多发动脉瘤患者,其动脉瘤位于大脑前动脉A1段、前交通动脉以及大脑前动脉远端,均采用手术夹闭,同时行手术侧颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,预后良好。
MMD合并前循环动脉瘤的治疗和预后较为复杂。MMD合并的颅内动脉瘤的治疗困难在于手术治疗多可破坏已经建立的侧支循环,从而导致脑缺血。在处理MMD合并的前循环动脉瘤时,要特别注意保护MMD的侧支循环,必要时可行血管吻合以保证脑组织的血流灌注。但是,对于MMD合并的未破裂前循环动脉瘤,是否应进行治疗仍有争议,其原因是随着MMD的不断发展,颈内动脉末端以及大脑中动脉和大脑前动脉起始部将发生进行性狭窄直至闭塞,这些动脉瘤也将随之消失。因此,鉴于MMD合并未破裂前循环动脉瘤的治疗风险较大,影像学随访可作为一个选择。
2)MMD合并后循环动脉瘤:
发生MMD时,前循环处于缺血状态,基底动脉作为全脑主要的供血动脉,血流压力会代偿性增加,因此MMD合并的后循环动脉瘤大多发生于基底动脉。此类动脉瘤目前主要采用栓塞治疗,Kagawa等报道1例以脑缺血起病的MMD合并后循环动脉瘤的患者,该动脉瘤为未破裂动脉瘤,进行弹簧圈栓塞治疗后预后良好。因基底动脉顶端动脉瘤多为宽颈,往往需要支架辅助栓塞治疗。Jeon等报道了2例MMD合并基底动脉顶端动脉瘤患者,均采用"Y"形支架辅助弹簧圈栓塞动脉瘤,1例出现支架内血栓,术后发生中脑梗死;另1例术中动脉瘤发生破裂,而术后疗效好。Arita等报道了5例MMD合并基底动脉顶端动脉瘤并行栓塞治疗的患者,其中2例采用球囊辅助栓塞,1例术中出现一过性瞳孔扩大,1例术后出现一过性动眼神经麻痹。
MMD合并的后循环动脉瘤亦可发生于其他部位,如小脑上动脉动脉瘤、椎动脉和基底动脉结合处动脉瘤以及大脑后动脉P1-P2交界动脉瘤等。这些动脉瘤的预后往往较好,主要原因是这些动脉瘤的解剖位置不如基底动脉顶端复杂,血流动力学压力也相对较轻。Iwama等报道了4例破裂出血的后循环动脉瘤,其中大脑后动脉P1-P2交界动脉瘤2例,基底动脉-小脑上动脉动脉瘤2例,均行手术夹闭治疗,同时进行颞浅动脉-大脑中动脉吻合,均取得了较好的治疗效果。对于一些未破裂动脉瘤,如Yeon等的报道中,2例小脑上动脉及大脑后动脉P1段动脉瘤栓塞治疗后效果较好。
(2)MMD合并外周动脉型动脉瘤
1)MMD合并脉络膜前动脉动脉瘤:
发生MMD时颈内动脉末端闭塞,如脉络膜前动脉未受累及,则其主干及分支多发生代偿性扩张并向远处延伸,此时脉络膜前动脉内的血流量增加而使其成为重要的侧支循环动脉,但这也使其远端发生动脉瘤的概率大大增加。此类动脉瘤的治疗规范至今仍未明确。无论是开颅手术治疗抑或血管内治疗,影响此类患者预后的主要因素为动脉瘤的部位及术中载瘤动脉的保留情况,而非治疗方式的选择;当动脉瘤位于侧脑室颞角和体部时要保留载瘤动脉,位于三角区内侧时载瘤动脉可以牺牲,如此方能获得较好的治疗效果。
对于MMD合并的脉络膜前动脉动脉瘤可采用血管内治疗的方式,自1991年首次报道以来即广泛应用于临床。但对于需要行血管重建以及脑-硬脑膜-颞肌血管融合术的病例,开颅手术可在处理动脉瘤时一并治疗MMD。He等报道了3例MMD合并破裂脉络膜前动脉动脉瘤的患者,其中2例处理动脉瘤时采用血管吻合术以及脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,预后较好。对于这类动脉瘤,其治疗方式的选择不仅取决于动脉瘤的部位和形态,也取决于MMD是否需要同时进行治疗。
2)MMD合并脉络膜后动脉动脉瘤:
发生MMD时前循环血流量减少,后循环血流量代偿性增加,使得脉络膜后动脉作为重要的侧支循环其供血范围常增大,从而增加动脉瘤发生的风险。Kawaguchi等报道,发生于111例患者的131个MMD合并的动脉瘤中,14个发生于脉络膜后动脉,占11%。对于此类动脉瘤的治疗,目前可采取血管内治疗、开颅手术切除或夹闭治疗,有时连同载瘤动脉一并进行处理。Hamada等报道2例MMD合并破裂脉络膜后动脉动脉瘤的患者,均行开颅手术治疗,其中1例同时行颅内外血管重建,预后较好。MMD合并的脉络膜后动脉动脉瘤位置深在,多需立体定向手术以及神经***辅助治疗。Ali等报道1例表现为脑室出血的MMD合并脉络膜后动脉动脉瘤的患者,采用立体定向辅助下切除动脉瘤,手术效果较好。Kim等报道8例MMD合并的破裂脉络膜后动脉动脉瘤,其中采用**A胶完全栓塞7例,预后较好;栓塞失败1例,予以随访观察。
对于这一类动脉瘤,虽然直接治疗动脉瘤能获得较好的预后,但动脉瘤部位较深,有时外科治疗可能无法直接处理。有文献报道,MMD患者通过血管重建来减轻脉络膜后动脉动脉瘤的血流压力可诱发动脉瘤的自发消退。Kuroda等报道了3例表现为颅内出血的MMD合并脉络膜后动脉动脉瘤患者,仅行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术及脑-脑硬膜-颞肌血管融合术,术后随访见动脉瘤消失,未发生颅内出血。因此,对于MMD合并的脉络膜后动脉动脉瘤,开颅手术和血管内栓塞治疗均有效,可同时行血管重建术。当无法直接处理动脉瘤时,仅行血管重建亦可能诱发动脉瘤的消失。
(3)MMD合并烟雾状血管内型动脉瘤
MMD的烟雾状血管主要是指位于颅底的、扩张的豆纹动脉和丘脑穿动脉。Gandhi等将发生于豆纹动脉的动脉瘤分为2型,Ⅰ型类似囊状动脉瘤,有瘤颈;Ⅱ型类似夹层或梭形动脉瘤。这种分型可帮助判断治疗动脉瘤时能否保留豆纹动脉。但无论哪种分型,在动脉瘤破裂后均可发生血肿从而形成假性动脉瘤,在治疗时保留远端豆纹动脉非常困难。Gandhi等在这项研究中报道了3例MMD合并破裂豆纹动脉动脉瘤的患者,均行开颅手术治疗,未能保留豆纹动脉,治疗效果满意。发生MMD时豆纹动脉多迂曲扩张,质地较脆,行血管内治疗比较困难。然而,也有行血管内治疗成功的报道,如Chalouhi等报道采用Onyx胶栓塞1例MMD合并破裂的豆纹动脉动脉瘤患者,预后较好。
对于MMD合并的豆纹动脉动脉瘤,因其周边有重要的神经组织以及迂曲扩张的豆纹动脉,间接治疗也可能成为一种有效的方法。Ni等报道了2例MMD合并破裂的豆纹动脉动脉瘤的病例,仅行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术及脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,术后随访见动脉瘤消失。但也有文献报道,即使对MMD患者行血管吻合术,术后豆纹动脉也可能形成动脉瘤。Kalani等报道,虽然对MMD患者进行了血管重建术,术后仍发生了豆纹动脉动脉瘤,进一步行外科夹闭豆纹动脉后,患者预后良好。相反,亦有MMD合并的豆纹动脉动脉瘤在保守治疗后消失的报道。因此,发生MMD时,如侧支循环重建后动脉瘤的血流压力不能有效减低,则仍可发生动脉瘤;而有时虽未进行干预,但侧支循环自行建立,动脉瘤亦可自行消失。
MMD亦可合并丘脑穿动脉动脉瘤,但较少见。Leung等报道1例患者,曾行一侧的脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,但前循环缺血仍较重,诱发丘脑穿动脉动脉瘤。术中在数字减影血管造影(DSA)辅助下将动脉瘤切除,同时行对侧的脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,术后恢复良好。
(4)MMD合并硬脑膜动脉动脉瘤
发生MMD时,颈外动脉分支中的脑膜中动脉和筛前动脉作为颅内重要的侧支循环,血流压力多会增大,理论上可增加动脉瘤发生的风险,但实际上仅有少量病例报道。Park等报道1例发生反复蛛网膜下腔出血及脑出血的病例,通过DSA诊断为MMD合并脑膜中动脉动脉瘤,给予外科治疗后效果良好。Koebbe和Horowitz报道1例罹患Down综合征的MMD合并脑膜中动脉动脉瘤患者,表现为脑内血肿,行脑膜中动脉栓塞治疗,术后恢复良好。MMD合并脑膜中动脉动脉瘤并不多见,与MMD合并的颅内动脉瘤相比,前者的治疗难度和风险均较低。
MMD合并筛前动脉动脉瘤者亦有报道。da Costa等报道了1例MMD合并筛前动脉动脉瘤的患者,表现为额叶底面出血,磁共振血管成像和DSA显示前颅窝筛前动脉动脉瘤,进行手术切除后预后较好。实际上,MMD合并筛前动脉动脉瘤的病理生理与前颅窝的动静脉瘘很相似,只是前者并无引流静脉,其临床表现和治疗方式也基本相同,关键在于能否明确诊断。
(5)MMD合并血管重建吻合口动脉动脉瘤
在MMD中,颞浅动脉-大脑中动脉吻合是治疗MMD缺血的有效方法。在行血流重建时,需要进行颞浅动脉及大脑中动脉的端侧吻合,缝合的动脉口受血流的长期冲击容易形成动脉瘤。Eom等报道1例巨大的吻合口动脉动脉瘤,动脉瘤破裂出血后形成脑内血肿,清除血肿后切除动脉瘤。由于患者曾行脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,无法再行血管重建术,术后遗留肢体偏瘫。因此在随访MMD病例时,要考虑到吻合口动脉动脉瘤的可能。
3.麻醉对MMD合并颅内动脉瘤治疗的影响
MMD合并颅内动脉瘤的手术中,在保证手术顺利完成的前提下,麻醉的主要目的更在于预防围手术期的缺血性并发症,要保证术中的血压、血容量正常,以及正常或轻度的碳酸血症,这些均可影响脑血管的调节功能,诱发脑缺血,从而影响MMD合并颅内动脉瘤的手术效果。因此,有学者建议应通过红外线分光镜监测缺血区域的皮质脑血流、颈静脉球的氧浓度,以及额部的氧浓度以避免脑缺血的发生。
4.总结
总之,对于MMD合并颅内动脉瘤,应根据动脉瘤的部位和血流动力学特点进行治疗,其中基底动脉顶端动脉瘤的治疗难度最大。除了处理动脉瘤,还要考虑到缺血对于动脉瘤治疗的影响。若治疗动脉瘤时需同时进行血流重建,则应选择开颅手术;若行动脉瘤开颅手术风险大,为避免破坏建立起来的侧支循环,血管内治疗也是有效的方法。同时,在治疗动脉瘤的同时亦需考虑是否应进行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术及脑-硬脑膜-颞肌血管融合术,这也是影响预后的关键。此外,麻醉亦可直接影响MMD合并颅内动脉瘤的治疗效果,应尽量避免手术过程中的脑组织低灌注。
来源:孟浩, 王宏磊. 烟雾病合并颅内动脉瘤的治疗现状[J]. 中华神经外科杂志, 2017, 33(6).

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