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踏**牛

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正确答案 C、镰状细胞性贫血与中风




讨论


患者诊断为镰状细胞性贫血伴右脑中风，因此接受了紧急换血疗法，随后改为终身输血治疗以预防中风复发。患者还接受地拉罗司（Exjade?）(30 mg/kg/d)，口服，1次/天，预防铁超负荷及其并发症。


中风是镰状细胞性贫血患者（儿童）发病和死亡的主要原因之一。30%该病患者受中风影响，其在11%镰状细胞性贫血患者中具有临床表现。中风在17%-22%该病患者中表现为无症状性脑梗死（通过MRI诊断）。


无症状性脑梗死可发生于儿童一岁之前，其患病率随年龄增长而升高。约40%镰状细胞性贫血青少年患者患有无症状性脑梗死。儿童通常多见缺血性脑梗死，而成年患者多见出血性脑梗死。


镰状细胞性贫血患者发生缺血性脑中风的危险因素包括既往短暂性脑缺血发作、血红蛋白水平不稳定、高白细胞计数、高血压和急性胸部综合征。但是镰状细胞性贫血中中风发作的病因仍不清楚。镰状细胞性贫血造成的脑血管损伤中的许多组织病理学结果（无脂质沉积和斑块形成除外）与普通中风患者相似。


诊断镰状细胞性贫血患者是否出现脑梗死的最有效途径为经颅多普勒超声（TCD）检查、MRI和磁共振血管造影（MRA）。血流速度加快（≥200cm/秒）儿童的中风概率极高，约为1/10患者（每年）。MRA检查异常和TCD超声检查血流速度加快患者中风风险较高。


可通过换血疗法对镰状细胞性贫血患者的脑梗死进行诊断，一经确诊则需进行终身输血治疗。换血疗法在急性和慢性镰状细胞性贫血患者中疗效显著，但可能未得到充分利用。该疗法可提供所需载氧能力，降低血液总体粘度，进而降低并发症。