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病例特点:
①女性,58岁,隐性起病;②以发热、淋巴结肿大为主要表现;③轻度贫血、颈部、腹股沟区可见肿大淋巴结,影像检查提示双下肺纹理增粗紊乱,肺部CT右肺门肿块和肺部多个淋巴结肿大;④HB84g/L;白细胞及中性粒细胞正常范围,肿瘤指标未见明显异常;行淋巴结穿刺提示坏死性淋巴结炎;⑤病前有接触毛絮及粉尘后过敏史;⑥曾以以左氧氟沙星0.3 每日两次,阿奇霉素 0.5 每日一次治疗有效。
根据上述特点,结合年龄特征,本例坏死性淋巴结炎诊断应该慎重,值得质疑。本例年龄偏高,菊池病是一种非常罕见的疾病,常见于日本,偶见于亚洲其他地方、美洲和欧洲。平均发病年龄为20-30岁,故诊断该病之前需与以下疾病鉴别:
1.结节病:是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。当具有典型的临床和X线表现,同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性,即可做出诊断。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强,同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。皮损形态各式各样,可呈丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕性,红皮病性、溃疡性、疣状,鱼鳞病样、色素减退性和秃发性等。本例需活检复查,进一步排除之。
2.淋巴结结核:近年来不典型分枝杆菌所致结核的发病率呈上升趋势,因其镜下特点无特异性。诊断困难时需进一步作PCR检测结核杆菌DNA来确诊。
3.外周T细胞性淋巴瘤:占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。患者以中老年多见,发热症状用激素治疗短暂后常反复,临床上常见浅表淋巴结肿大伴体重减轻。本例目前难以排除,其诊断主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。
4.淋巴结反应性增生:各种损伤和**常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生,使淋巴结肿大,称为淋巴结反应性增生。本例病前有接触过敏原后过敏发作史,但长期发热无法解释。反应性淋巴滤泡增生易于滤泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似,界限不明显。值得注意的是,本例需警惕巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。这是一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。
5.血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是T细胞淋巴瘤。基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤。本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。临床研究发现该病多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。需进一步检查确诊。 |
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