【妇产科】妊娠相关性血栓性微血管病临床路径

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妊娠相关性血栓性微血管病临床路径

（2016年版）

一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）

（二）诊断依据。

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》 和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断，与妊娠相关的TMA，TMA的诊断须符合以下标准：

1. 微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb<100 g/L；

2. 外周血涂片显微镜下有红细胞碎片；

3. Coombs试验阴性；

4. 乳酸脱氢酶LDH 升高>460 U/L

4. 血小板计数<150× 109/L；

5. 急性肾损伤。

（三）治疗方案的选择。

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。  

1. 血浆疗法：血浆置换及定期血浆输注治疗；

2. 免疫抑制治疗：如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其它如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等

3.透析治疗：内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。

4. 其它：抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。

（四）标准住院日7-21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：N17疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后7-21天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、 抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；

（3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率；

（4）腹部超声、胸片、心电图。

（5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验

2.根据患者病情，必要时检查：

（1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体

（2）肾脏穿刺活检等。

二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊断临床路径表单

适用对象：第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）

          住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊断、确定治疗方案

患者姓名：       性别：    年龄：      门诊号：       住院号：         

住院日期：     年  月  日    出院日期：     年  月  日   标准住院日7-21天

时间	住院第1天	住院第2天
主    要    诊    疗    工    作	□      询问病史及体格检查    □      完成病历书写    □      上级医师查房    □      及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等）    □      初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案    □      向患方交待病情	□      上级医师查房    □      完成必要的相关科室会诊    □      确定是否需要肾活检    □      签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况）    □      观察病情变化，及时与患方沟通    □      对症支持治疗
重       点       医       嘱	长期医嘱：    □      肾脏病护理常规    □      一级或二级护理    □      优质蛋白饮食    □      记出入液量    临时医嘱：    □      急查肾功能和电解质，必要时血气分析    □      血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、大便常规    □      肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验    □      24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率    □      超声、胸片、心电图    □      双肾超声检查	长期医嘱：    □      肾脏病护理常规    □      一级或二级护理    □      患者既往基础用药    □      记出入量    □      药物治疗    临时医嘱：    □      开具血浆置换医嘱（根据情况）    □      开具肾脏替代医嘱（根据情况）    □      监测肾功能、电解质    □      其他特殊医嘱    □      必要时查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体等
主要护理    工作	□      入院宣教    □      介绍病房环境、设施和设备    □      入院护理评估	□      宣教
病情变异记录	□无  □有，原因：	□无  □有，原因：
护士    签名
医师    签名

时间	住院第3-6天	住院第7-21天    （出院日）
主    要    诊    疗    工    作	□      继续对症支持治疗    □      必要时肾脏穿刺    □      必要时使用其他药物等    □      必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评估是否可停止    □      肾外合并症、并发症的治疗	□      上级医师查房，评估一般情况、肾功能，明确是否出院    □      病情稳定后可出院    □      完成出院记录、病案首页、出院证明书等    □      向患者交代出院后的注意事项
重       点       医       嘱	长期医嘱：    □      肾脏病护理常规    □      一级或二级护理    □      患者既往基础用药    □      记出入液量    □      药物治疗    临时医嘱：    □      监测电解质、肾功能    □      其他特殊医嘱	出院医嘱：    □      出院带药    □      门诊随诊
主要护理工作	□      观察患者病情变化    □      心理与生活护理	□      指导患者办理出院手续
病情变异记录	□无  □有，原因：	□无，□有，原因：
护士    签名
医师    签名

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