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本帖最后由 anne医生 于 2016-10-31 20:31 编辑
分享【病例】拨云见日:就医经历一波三折 病在大脑终有觅处
来源:看书学习198;360图书馆
一、似是而非的症状,两度归为功能性疾病
病历摘要
患者,女,42岁,工人,因左面麻、呕吐1年,头痛、呛水、行走不穏7个月,左耳聋3个月入院。1年前无明显诱因出现阵发性呕吐,无头痛、头晕,伴左面部麻木、不知冷热。7个月前出现阵发性头痛,以左枕后部尤著,并向左颈部及背部放射,持续20-30分钟,每隔2-3h发作一次,曾服用多种止痛药效果不显著,伴饮水呛咳,行走不穏,向左侧倾倒,常于行走时引起恶心、呕吐,其当地医院检查诊断为“神经性呕吐”,用镇静药对症治疗,症状逐渐加重。3月前已不能坐稳,吃饭饮水均发呛,不敢进食,在某院检查诊断为“癔病”,每日静脉点滴葡萄糖维持治疗。近3个月来发现左耳听力减退,日益加重,2个月来头痛呈持续性,每于静脉注射甘露醇后可暂时缓解,头向左转时头痛加剧,而向右转时头痛减轻,平时常转向右侧,伴四肢无力。1个月来左耳听力几乎消失,右耳听力正常。发病来,无发热,视力正常,无复视,发音正常。病前身体健康,无鼻出血及外耳道流血史,无外伤,无明显感染病史。
二、蛛丝马迹的线索,提示器质性病变
入院体检:T36.3°C,P95bpm,R18bpm,BP110/80mmhg。慢病容,营养差。神志清楚,精神正常,无失语。头颅外型正常,强迫头位,头固定于右旋位,头部无叩打痛。颈项强直明显。皮肤粘膜淋巴结无异常。心肺腹(-).嗅觉正常,视力双侧1.0,视野正常,双侧眼底视**充血色红,边界不清、静脉充盈、视**周围有出血斑。瞳孔等大约3mm,对光反应存在,眼球各向运动灵活,无复视。左侧面部痛觉及触觉减退,右面感觉正常,双侧咀嚼肌无萎缩,肌力正常,张口下颌无偏斜,角膜反射左侧消失,右侧正常。左侧额纹浅,左眼闭合力差,左鼻唇沟浅,口角右偏,右侧面部表情肌正常。左耳听力明显减退,Weber氏征偏右,Rinne氏征气导大于骨导,Schwabach氏征左侧骨导缩短,向两侧注视均可见粗大的水平性眼颤。发音正常,吞咽困难,饮水发呛,左侧软腭位置稍低,左侧鄂运动稍差,咽发射左侧消失右侧正常。左舌后1/3味觉及一般感觉减低。左侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩,向右转头稍力弱,左侧耸肩力弱。伸舌居中,无舌肌萎缩及纤颤。四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,无不自主运动,指鼻试验左侧不准确、右侧正常,轮替实验左侧笨拙、右侧正常,跟膝胫试验左侧不准,右侧正常,无肌肉萎缩,肌张力正常。腹壁反射及足趾反射双侧均未引出,深反射左侧减低、右侧大致正常,踝阵挛阴性,Hoffmann、Babinski、Chaddock征阴性,Kernig征阴性。躯干及四肢的痛觉、温度觉、触觉、位置觉、振动觉及实体觉均正常。
注:病历资料来源:神经科疑难病例
三、多数颅神经及小脑损害、颅内压增高,考虑病变在脑中
本例42岁女患者,病程1年,以呕吐、左面麻起病,相继出现头痛、饮水呛咳、行走不穏、向左侧倾倒及左耳聋,检查发现强迫头位,头固定于右旋位,颈项强直,视**充血色红,边界不清、静脉充盈、视**周围有出血斑。左侧面部痛觉及触觉减退,左侧额纹浅,左眼闭合力差,左鼻唇沟浅,口角右偏,左侧软腭位置稍低,左侧鄂运动稍差,咽发射左侧消失。左舌后1/3味觉及一般感觉减低。左侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩,向右转头稍力弱,左侧耸肩力弱。四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,无不自主运动,指鼻试验左侧不准确,轮替实验左侧笨拙,跟膝胫试验左侧不准。提示左侧三叉神经、舌咽及迷走神经、副神经损害,且都是不完全性损害;行走不穏、向左侧倾倒、指鼻试验左侧不准确,轮替实验左侧笨拙、跟膝胫试验左侧不准及深反射左侧减低,伴眼球震颤提示左侧小脑半球损害。而视**水肿、出血则提示脑水肿。另外,该患者强迫头位,头固定于右旋位,颈项强直等体征为上颈段神经根**征。
四、相关检查结果,锁定延髓桥脑左侧的髓外病变
实验室及辅助检查:HB135g/L,WBC13.O9X109/L,N0.84,L0.16;粪、尿常规正常;肝肾功无异常;胸片:(-);ECG:窦性心动过速伴左室劳损;内听道片:未见异常;颈静脉孔片:左侧颈静脉孔明显扩大、边缘清楚,右侧正常;脑室造影:双侧侧脑室、第III脑室及导水管扩大,第IV脑室向右侧移位,IV室显影不良。
本例病变先侵及左5、7、8、9、10及11颅神经,并相继出现左上颈段神经根**征、左小脑及双侧锥体束纤维受累(后期四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,虽然没有深反射增高、也无病理反射,但结合有颅神经及小脑损害表现,仍应考虑脑干腹侧的椎体纤维束已被累及),脑室造影:双侧侧脑室、第III脑室及导水管扩大, IV室显影不良。临床上考虑病变在后颅窝。外展神经功能保持完整,根据受损颅神经的组成,考虑为髓外病变,位于延髓及桥脑的左侧。随着病情进展,影响了左侧小脑和脑干。脑室造影显示第IV脑室向右侧移位,提示在小脑左侧附近有占位性病变存在。
五、打破砂锅问到底,终露庐山真面目
患者病变局限,进行性发展,伴颅内压高,高度怀疑颅内占位性病变。造影所见支持临床分析。本例有7、8及5颅神经损害,可能是桥脑小脑角肿瘤;有9、10、11颅神经损害可能是颈静脉孔肿瘤;早期有颈神经根**征、后组颅神经损害、小脑及脑干受累,也可能是枕大孔区肿瘤。
肿瘤究竟起源于哪个部位?
1.根据本例早期有颈枕部疼痛及饮水呛咳,并先于耳聋4月,因此考虑不像起于桥脑小脑角的听神经鞘瘤。内听道X线平片显示内听道局部骨质正常,支持了临床的判断。
2.第9、10、11颅神经损害并存,并为早期地症状,伴颈枕部疼痛,要怀疑为颈静脉孔肿瘤。根据本例木有舌下神经损害,颈静脉孔片:左侧颈静脉孔明显扩大、边缘清楚。可大致排除枕大孔区肿瘤。
3.本例以9、10、11颅神经损害左颈静脉孔综合征为主,结合左侧颈静脉孔明显扩大的X线表现,有力的支持临床诊断——左颈静脉孔肿瘤。
左颈静脉孔肿瘤既可以是恶性肿瘤鼻咽癌等颅底转移,也可以是颅静脉球瘤,或是神经鞘瘤。
本例无鼻咽癌临床表现,无颅底骨质破坏,不像是鼻咽癌等颅底转移所致。
颈静脉球瘤是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。按肿瘤生长的部位,通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤,发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤,但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位,故常将二者统称为颈静脉球瘤。发病高峰年龄为41~70岁,女性多见,多为单发,生长缓慢,病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤,但由于其位置特殊、血供丰富,瘤体较大时可侵犯周围结构,表现出恶性潜能。本例无静脉球瘤临床表现,颈静脉孔无骨质破坏,也不像颈静脉球瘤。
神经鞘瘤可出现类似本例的表现。究竟本例肿瘤是什么性质?是否有可能是神经鞘瘤?在术前回答这些问题显然困难,且待手术后明确答案。
六、直面问题,一个综合征难以终结是与非
最后诊断:左颈静脉孔区神经鞘瘤并颈静脉孔综合征。
病例回放:本例病变局限,部位明确,占位已造成了明显的颅内压增高,必须立即手术。术中见:硬脑膜张力不高(已脑室引流),枕大孔偏左见一个鱼肉色、边界清楚、呈球形的实质性肿瘤。起自左颈静脉孔,位于硬脑膜内,与9、10、11颅神经粘连甚紧。大小约6x6x5Cm,肿瘤质软,血管丰富,由小脑后下动脉包绕其表面并供血。肿瘤直接压迫小脑及延髓,使两者向左移位,双小脑扁桃体并向上推移。术后病理证实为:颈静脉孔区神经鞘瘤。
七、知识卡片:颈静脉孔综合征
颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分:前内侧部较小,内含有舌咽神经,也叫作神经部;后外侧部较大,内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经,叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜,在硬脑膜上有两个孔洞,一个孔为舌咽神经经过的通路,此神经经孔进入神经部;另一个是迷走神经孔,迷走神经和脊髓副神经由此孔进入静脉部。
颈静脉孔部病变时可出现舌咽、迷走、副神经麻痹征候。舌咽、迷走神经麻痹可产生同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,出现声音嘶哑,病侧咽反射消失。副神经麻痹出现病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹和萎缩,表现为不能向对侧转颈,不能耸肩。有时可出现耳鸣、耳聋和面神经麻痹。
常见的病因为肿瘤,如骨瘤、鼻咽癌的颅底转移;炎症,如颈静脉孔附近的淋巴结炎症(细菌性、结核性);颈静脉球瘤以及外伤和脑血管病等。
经第四脑室下部横断层面:主要是显示第四脑室、延髓、小脑扁桃体、颈
颈静脉孔周围结构:第四脑室呈三角形,其前方为延髓,后方为小脑扁桃体。延髓从前内向后外依次有三对隆起,即锥体、橄榄和绳状体(小脑下脚)。两侧扁桃体之间的裂隙为小脑溪,其后方为小脑延髓池(枕大池)。颈静脉孔位于乳突的前内侧,孔的大小、深浅个体差异较大,一般右侧大于左侧,两侧基本对称者仅占37%。颈静脉孔内有舌咽神经、迷走神经和神经与颈内静脉相伴出颅。孔的前方为颈动脉管外口,有颈内动脉穿过。这些结构与颈交感干、舌下神经共同构成颈静脉孔区,该区病变可引起不同程度的脑神经损伤,临床上称颈静脉孔综合征。
颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致(例如颈静脉孔区神经鞘瘤、脉络膜瘤等)。后颅窝肿瘤压迫第IX、X、XI脑神经。影响的结构和导致的症状包括:
A. 舌咽神经(CN IX)损伤导致:
1. 同侧咽反射消失。
2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。
B. 迷走神经(CN X)损伤导致:
1. 同侧软腭及喉麻痹。
2. 同侧咽反射消失。
C. 副神经(CN XI)损伤导致:
1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧。
2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩。 |
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