发表主题
论坛首页 推荐主题 主题专辑 爱医培训 爱医杂志 签约作者 荣誉勋章 排行榜 我的主页
查看: 1178|回复: 4

[临床经验交流] 【全科医生课堂】第五十八节 中枢神经系统疑难占位病变的鉴别诊断

[复制链接]
发表于 2016-10-31 20:01 | 显示全部楼层 |阅读模式

马上注册,结交更多好友,享用更多功能,让你轻松玩转社区。

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册

x
本帖最后由 anne医生 于 2016-10-31 20:08 编辑

【前言】「颅内占位性病变」,这一诊断在神经科犹如「发热待查」在呼吸科,是常见病又是疑难病。不能定性,就难以准确用药,甚至会延误病情。如何才能快速准确地判断脑内占位病变的性质呢?本节课堂内容就中枢性疑难占位病变进行鉴别,欢迎关注与交流!


《全科医生课堂》贴近全科医生生活与工作。关注全科医学热点、焦点与难点问题。课堂内容依您的关注可随时调整,欢迎关注与支持,欢迎转载,转载请注明来源。请把您读后所想所思告诉我们,您的合理化建议是全科医疗专业讨论版不竭发展动力。谢谢大家!

中枢神经系统疑难占位病变的鉴别诊断
详情点击:https://bbs.iiyi.com/thread-3219958-1.html
(出处: 爱爱医医学***)

本帖被以下淘专辑推荐:

发表于 2016-10-31 20:29 | 显示全部楼层
本帖最后由 anne医生 于 2016-10-31 20:31 编辑

分享【病例】拨云见日:就医经历一波三折 病在大脑终有觅处
来源:看书学习198;360图书馆
一、似是而非的症状,两度归为功能性疾病

病历摘要

患者,女,42岁,工人,因左面麻、呕吐1年,头痛、呛水、行走不穏7个月,左耳聋3个月入院。1年前无明显诱因出现阵发性呕吐,无头痛、头晕,伴左面部麻木、不知冷热。7个月前出现阵发性头痛,以左枕后部尤著,并向左颈部及背部放射,持续20-30分钟,每隔2-3h发作一次,曾服用多种止痛药效果不显著,伴饮水呛咳,行走不穏,向左侧倾倒,常于行走时引起恶心、呕吐,其当地医院检查诊断为“神经性呕吐”,用镇静药对症治疗,症状逐渐加重。3月前已不能坐稳,吃饭饮水均发呛,不敢进食,在某院检查诊断为“癔病”,每日静脉点滴葡萄糖维持治疗。近3个月来发现左耳听力减退,日益加重,2个月来头痛呈持续性,每于静脉注射甘露醇后可暂时缓解,头向左转时头痛加剧,而向右转时头痛减轻,平时常转向右侧,伴四肢无力。1个月来左耳听力几乎消失,右耳听力正常。发病来,无发热,视力正常,无复视,发音正常。病前身体健康,无鼻出血及外耳道流血史,无外伤,无明显感染病史。

二、蛛丝马迹的线索,提示器质性病

入院体检:T36.3°C,P95bpm,R18bpm,BP110/80mmhg。慢病容,营养差。神志清楚,精神正常,无失语。头颅外型正常,强迫头位,头固定于右旋位,头部无叩打痛。颈项强直明显。皮肤粘膜淋巴结无异常。心肺腹(-).嗅觉正常,视力双侧1.0,视野正常,双侧眼底视**充血色红,边界不清、静脉充盈、视**周围有出血斑。瞳孔等大约3mm,对光反应存在,眼球各向运动灵活,无复视。左侧面部痛觉及触觉减退,右面感觉正常,双侧咀嚼肌无萎缩,肌力正常,张口下颌无偏斜,角膜反射左侧消失,右侧正常。左侧额纹浅,左眼闭合力差,左鼻唇沟浅,口角右偏,右侧面部表情肌正常。左耳听力明显减退,Weber氏征偏右,Rinne氏征气导大于骨导,Schwabach氏征左侧骨导缩短,向两侧注视均可见粗大的水平性眼颤。发音正常,吞咽困难,饮水发呛,左侧软腭位置稍低,左侧鄂运动稍差,咽发射左侧消失右侧正常。左舌后1/3味觉及一般感觉减低。左侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩,向右转头稍力弱,左侧耸肩力弱。伸舌居中,无舌肌萎缩及纤颤。四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,无不自主运动,指鼻试验左侧不准确、右侧正常,轮替实验左侧笨拙、右侧正常,跟膝胫试验左侧不准,右侧正常,无肌肉萎缩,肌张力正常。腹壁反射及足趾反射双侧均未引出,深反射左侧减低、右侧大致正常,踝阵挛阴性,Hoffmann、Babinski、Chaddock征阴性,Kernig征阴性。躯干及四肢的痛觉、温度觉、触觉、位置觉、振动觉及实体觉均正常。

注:病历资料来源:神经科疑难病例
三、多数颅神经及小脑损害、颅内压增高,考虑病变在脑中

本例42岁女患者,病程1年,以呕吐、左面麻起病,相继出现头痛、饮水呛咳、行走不穏、向左侧倾倒及左耳聋,检查发现强迫头位,头固定于右旋位,颈项强直,视**充血色红,边界不清、静脉充盈、视**周围有出血斑。左侧面部痛觉及触觉减退,左侧额纹浅,左眼闭合力差,左鼻唇沟浅,口角右偏,左侧软腭位置稍低,左侧鄂运动稍差,咽发射左侧消失。左舌后1/3味觉及一般感觉减低。左侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩,向右转头稍力弱,左侧耸肩力弱。四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,无不自主运动,指鼻试验左侧不准确,轮替实验左侧笨拙,跟膝胫试验左侧不准。提示左侧三叉神经、舌咽及迷走神经、副神经损害,且都是不完全性损害;行走不穏、向左侧倾倒、指鼻试验左侧不准确,轮替实验左侧笨拙、跟膝胫试验左侧不准及深反射左侧减低,伴眼球震颤提示左侧小脑半球损害。而视**水肿、出血则提示脑水肿。另外,该患者强迫头位,头固定于右旋位,颈项强直等体征为上颈段神经根**征。

四、相关检查结果,锁定延髓桥脑左侧的髓外病变

实验室及辅助检查:HB135g/L,WBC13.O9X109/L,N0.84,L0.16;粪、尿常规正常;肝肾功无异常;胸片:(-);ECG:窦性心动过速伴左室劳损;内听道片:未见异常;颈静脉孔片:左侧颈静脉孔明显扩大、边缘清楚,右侧正常;脑室造影:双侧侧脑室、第III脑室及导水管扩大,第IV脑室向右侧移位,IV室显影不良。

本例病变先侵及左5、7、8、9、10及11颅神经,并相继出现左上颈段神经根**征、左小脑及双侧锥体束纤维受累(后期四肢无力,左上下肢肌力III~IV级,右上下肢IV级,虽然没有深反射增高、也无病理反射,但结合有颅神经及小脑损害表现,仍应考虑脑干腹侧的椎体纤维束已被累及),脑室造影:双侧侧脑室、第III脑室及导水管扩大, IV室显影不良。临床上考虑病变在后颅窝。外展神经功能保持完整,根据受损颅神经的组成,考虑为髓外病变,位于延髓及桥脑的左侧。随着病情进展,影响了左侧小脑和脑干。脑室造影显示第IV脑室向右侧移位,提示在小脑左侧附近有占位性病变存在。

五、打破砂锅问到底,终露庐山真面目
患者病变局限,进行性发展,伴颅内压高,高度怀疑颅内占位性病变。造影所见支持临床分析。本例有7、8及5颅神经损害,可能是桥脑小脑角肿瘤;有9、10、11颅神经损害可能是颈静脉孔肿瘤;早期有颈神经根**征、后组颅神经损害、小脑及脑干受累,也可能是枕大孔区肿瘤。
肿瘤究竟起源于哪个部位?
1.根据本例早期有颈枕部疼痛及饮水呛咳,并先于耳聋4月,因此考虑不像起于桥脑小脑角的听神经鞘瘤。内听道X线平片显示内听道局部骨质正常,支持了临床的判断。
2.第9、10、11颅神经损害并存,并为早期地症状,伴颈枕部疼痛,要怀疑为颈静脉孔肿瘤。根据本例木有舌下神经损害,颈静脉孔片:左侧颈静脉孔明显扩大、边缘清楚。可大致排除枕大孔区肿瘤。
3.本例以9、10、11颅神经损害左颈静脉孔综合征为主,结合左侧颈静脉孔明显扩大的X线表现,有力的支持临床诊断——左颈静脉孔肿瘤。
左颈静脉孔肿瘤既可以是恶性肿瘤鼻咽癌等颅底转移,也可以是颅静脉球瘤,或是神经鞘瘤。
本例无鼻咽癌临床表现,无颅底骨质破坏,不像是鼻咽癌等颅底转移所致。
颈静脉球瘤是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。按肿瘤生长的部位,通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤,发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤,但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位,故常将二者统称为颈静脉球瘤。发病高峰年龄为41~70岁,女性多见,多为单发,生长缓慢,病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤,但由于其位置特殊、血供丰富,瘤体较大时可侵犯周围结构,表现出恶性潜能。本例无静脉球瘤临床表现,颈静脉孔无骨质破坏,也不像颈静脉球瘤。
神经鞘瘤可出现类似本例的表现。究竟本例肿瘤是什么性质?是否有可能是神经鞘瘤?在术前回答这些问题显然困难,且待手术后明确答案。
六、直面问题,一个综合征难以终结是与非
最后诊断:左颈静脉孔区神经鞘瘤并颈静脉孔综合征。
病例回放:本例病变局限,部位明确,占位已造成了明显的颅内压增高,必须立即手术。术中见:硬脑膜张力不高(已脑室引流),枕大孔偏左见一个鱼肉色、边界清楚、呈球形的实质性肿瘤。起自左颈静脉孔,位于硬脑膜内,与9、10、11颅神经粘连甚紧。大小约6x6x5Cm,肿瘤质软,血管丰富,由小脑后下动脉包绕其表面并供血。肿瘤直接压迫小脑及延髓,使两者向左移位,双小脑扁桃体并向上推移。术后病理证实为:颈静脉孔区神经鞘瘤。
七、知识卡片:颈静脉孔综合征
颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分:前内侧部较小,内含有舌咽神经,也叫作神经部;后外侧部较大,内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经,叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜,在硬脑膜上有两个孔洞,一个孔为舌咽神经经过的通路,此神经经孔进入神经部;另一个是迷走神经孔,迷走神经和脊髓副神经由此孔进入静脉部。
颈静脉孔部病变时可出现舌咽、迷走、副神经麻痹征候。舌咽、迷走神经麻痹可产生同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,出现声音嘶哑,病侧咽反射消失。副神经麻痹出现病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹和萎缩,表现为不能向对侧转颈,不能耸肩。有时可出现耳鸣、耳聋和面神经麻痹
常见的病因为肿瘤,如骨瘤、鼻咽癌的颅底转移;炎症,如颈静脉孔附近的淋巴结炎症(细菌性、结核性);颈静脉球瘤以及外伤和脑血管病等。
经第四脑室下部横断层面:主要是显示第四脑室、延髓、小脑扁桃体、颈
颈静脉孔周围结构:第四脑室呈三角形,其前方为延髓,后方为小脑扁桃体。延髓从前内向后外依次有三对隆起,即锥体、橄榄和绳状体(小脑下脚)。两侧扁桃体之间的裂隙为小脑溪,其后方为小脑延髓池(枕大池)。颈静脉孔位于乳突的前内侧,孔的大小、深浅个体差异较大,一般右侧大于左侧,两侧基本对称者仅占37%。颈静脉孔内有舌咽神经、迷走神经和神经与颈内静脉相伴出颅。孔的前方为颈动脉管外口,有颈内动脉穿过。这些结构与颈交感干、舌下神经共同构成颈静脉孔区,该区病变可引起不同程度的脑神经损伤,临床上称颈静脉孔综合征。
颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致(例如颈静脉孔区神经鞘瘤、脉络膜瘤等)。后颅窝肿瘤压迫第IX、X、XI脑神经。影响的结构和导致的症状包括:
A. 舌咽神经(CN IX)损伤导致:
1. 同侧咽反射消失。
2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。
B. 迷走神经(CN X)损伤导致:
1. 同侧软腭及喉麻痹。
2. 同侧咽反射消失。
C. 副神经(CN XI)损伤导致:
1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧。
2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩。
发表于 2016-10-31 20:31 | 显示全部楼层
八、相关链接:颅底肿瘤肿瘤样病变的影像诊断

来源:影像园

1. 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)

又称为骨纤维结构不良,纤维软骨结构不良或骨泛化性纤维囊性病,青少年发病,病因及发病机制不明。颅底以筛骨发病率最高,次为蝶骨、额骨、颞骨及枕骨。多同时累及颌面骨,50%为多骨发病。早期以骨破坏为主,正常骨结构被异常增殖的纤维组织取代,表现为条片状、圆形骨密度减低,周围环绕硬化边。随病变发展,骨破坏区逐渐扩大融合,颅板变薄,板障增厚膨胀。当病变趋于成熟,编织骨数量增多,即出现修复性骨硬化,骨破坏区密度增高,颅骨增厚,最终板障与内外板融合,呈磨砂玻璃样改变,硬化边缘消失。
2. 畸形性骨炎(osteitis deformans)
又称为Padget氏病,少见的慢性进行性骨组织结构紊乱性骨病。病因尚不明确,可能与病毒感染及遗传因素有关。半数以上无症状,如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见,头围逐年增大。血钙、血磷通常正常,碱性磷酸酶显著升高。颅底好发于额骨及枕骨,多骨发病,范围广泛。早期为圆形或椭圆形骨密度减低区,边界清楚,始于颅骨外板,病变区骨破坏与增生并存。晚期板障消失,内外板融合为一体,头围增大,颅骨增厚可达正常的2~5倍。颅底因骨质软化而变平,有的向内凹陷,颈椎突入,形成颅底凹陷。
3.骨软骨瘤(osteochondroma)
也称为外生骨疣。单发多见,病因尚不明确,多发者约占25%,系常染色体显性遗传疾病。主要发生于颅底软骨化骨,如筛骨、蝶骨和枕骨。 生长缓慢,可无任何症状。 肿瘤压迫颅底神经血管可导致视力减退、眼球运动障碍、头痛头晕或听力下降等症状。约1%的病例可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。影像学表现为起自颅骨的菜花状或蘑菇状骨性肿物,瘤体密度不均匀,表面凹凸不平,可见蜂窝状低密度区,软骨帽钙化呈不规则点片状致密影。
4. 软骨肉瘤(chondrosarcoma)
颅底软骨肉瘤少见,常由骨软骨瘤恶变而来,主要见于蝶骨、筛骨及枕骨。影像学表现为颅底溶骨性破坏,边界不清且不规则的软组织肿物,瘤体密度不均匀,可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化,强化程度与肿瘤分化及血供有关。
5.脊索瘤(chordoma)
起源于残余脊索组织的一种良性/低度恶性的肿瘤,缓慢进行性生长,病程长,部分可发生转移。发病率低,占颅内肿瘤0.15%~0.2%。发病年龄广泛,高峰年龄在20~40岁。男女比例约为2:1。颅底脊索瘤大多位于中线的枕骨斜坡、蝶-枕软骨联合处,伴明显的骨质破坏,增强检查显示不均匀强化。
6. 神经鞘瘤(schwannoma)
起源于雪旺氏细胞构成的神经鞘膜,发生于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。占颅内肿瘤5%~10%,听神经鞘瘤最常见,好发于桥小脑角区,内听道扩大。三叉神经鞘瘤好发于三叉神经根部、半月神经节和海绵窦,呈哑铃型,跨中、后颅窝生长。舌下神经鞘瘤好发于舌下神经走行区,舌下神经管附近,沿舌下神经跨颅内、外生长。
7.转移瘤(Metastases)
大约占颅内肿瘤的0.24%,原发癌常为前列腺癌肺癌乳腺癌、肾癌、甲状腺癌等。颅底各部分均可发生,以蝶骨体、蝶骨大翼和颞骨岩部好发。影像学表现多为溶骨性破坏,少数表现为成骨性破坏。病灶内可含有软组织成分,可出血、囊变、坏死、钙化,常累及颅底孔道、Meckel’s腔、翼腭窝等周围结构。增强检查呈不均匀明显强化,可合并有脑膜及脑质内的异常强化。
8.颈静脉球瘤(glomus jugulare tumor)
又称为非嗜铬性副神经节瘤、副神经节瘤、血管球瘤或化学感受器瘤等。为起源于颈静脉球壁的化学感受器的良性血管性肿瘤,占头颈部肿瘤的0.60%。影像学表现为颈静脉孔区软组织肿块,边界清楚,可向颅内、外蔓延。颈静脉孔扩大,周边骨质呈虫蚀样骨质破坏。肿瘤较大时可侵犯中耳鼓室、内听道、颈动脉管、舌下神经管等结构。增强检查呈明显强化。MRI可见特征性的“盐和胡椒”征。
发表于 2016-10-31 20:36 | 显示全部楼层
相关链接:捕”丰”捉影:医学影像大家谈(26)常见颅内肿瘤的影像学表现
https://bbs.iiyi.com/thread-3257158-1.html

发表于 2016-10-31 20:39 | 显示全部楼层
上期链接:【全科医生课堂】第五十七节  单纯疱疹病毒性脑炎诊断与治疗
https://bbs.iiyi.com/thread-3257310-1.html
下期预告:第五十九节 神经系统疾病定位定性诊断
敬请关注!
您需要登录后才可以回帖 登录 | 注册

本版积分规则

Archiver|手机版|关于我们|隐私保护|版权保护|小黑屋|爱爱医 ( 粤ICP备2023094852号 )

GMT+8, 2024-3-29 18:25

Powered by Discuz! X3.1

© 2001-2013 Comsenz Inc.