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肝肾综合征(HRS)是指肝硬化终末期的发生的肾脏功能减退,临床上病情呈进行性发展。常伴有难治性腹水,黄疸程度不一。大多数肝硬化患者的肾功能障碍是功能性异常。肾脏功能减退是对全身血流动力学紊乱的反应。如果肝肾综合征患者的肝功能改善或移植健康的肝脏,肾脏通常能重新开始正常工作。
HRS的分类
临床上根据HRS的病情进展、严重程度及预后等,将其分为两个型。即I型(急进型)和Ⅱ型(缓慢型)。
▲ I型HRS通常有严重原发病表现,以快速进展的肾功能减退为特征,在几天或2周内血清肌酐水平升高至基础值的2倍(>221μmol/L),或24h血清肌酐清除率下降50%(<20 ml/min),稀释性低钠血症及肾功能衰竭等。
I型HRS病情进展快,预后差,发病后平均生存期不超过2周。可无任何先兆与诱因,也可在某些并发症如严重感染、自发性细菌性腹膜炎,或不当腹腔穿刺大量排液等之后出现。
▲ Ⅱ型HRS表现为进展缓慢稳定的中度肾衰竭,循环功能紊乱,难治性腹水为其突出表现。此型患者血清肌酐值在133~221μmol/L之间,或血清肌酐清除率<40%,多为自发性起病,亦可由自发性腹膜炎等诱发。
其肾功能损害相对较轻,进展较慢,通常见于肝硬化肝功能相对稳定、利尿剂无效的难治性腹水患者。其生存期较I型HRS长,但较无氮质血症的肝硬化腹水患者生存期短。
HRS的病因
肝肾综合征 (HRS) 的危险因素报告基于大量肝硬化腹水患者,大多数情况下,与循环系统和肾功能相关。三项重要且易于识别的风险因素分别是低平均动脉血压 (< 80 毫米汞柱),稀释性低钠血症和严重尿钠潴留 (尿钠<5 mEq/L)。有趣的是,晚期肝病患者(高Child pugh评分或肝脏功能参数不良,如白蛋白、胆红素和凝血酶原水平),发生HRS的风险并不高。
在一些患者中,HRS可能是自发性的,但在其他患者中,可能与感染(尤其是自发性细菌性腹膜炎 [SBP])、急性酒精性肝炎或大量腹水放液相关。自发性腹膜炎的患者发生HRS的机会明显增加,有统计表明其发生率为33.3%左右。
以下是肝硬化患者HRS发生相关的危险因素列表。
• 低尿钠排泄量 (< 5l mEq) • 低血钠(稀释性低钠血症) • 低平均动脉压 • 高血浆肾素活性 • 血浆去甲肾上腺素增加 • 低血浆渗透压 • 高尿渗透压 • 高血钾 • 既往腹水发作 • 食管静脉曲张 • 营养不良 • 血清尿素中度增加 (> 30 毫克/分升) • 血清肌酐中度增加(> 1.5 毫克/分升) • 肾小球滤过率中度降低 (< 50 毫升/分钟)
体格检查
肝肾综合征 (HRS) 没有具体的症状。然而,由于大多数存在HRS风险的患者都存在肝硬化,因此检测慢性肝脏疾病的特征非常重要。以下的体格检查列表并未包括所有项目,且并不是所有慢性肝病患者都存在这些症状。
手可能会出现已下症状︰
• 掌红斑 • 灰指甲 • 肌肉萎缩 • 扑翼样震颤 • 杵状指
头、耳、鼻、喉检查可能显示以下︰
• 巩膜黄染 • 蜘蛛痣 (通常局限于上腔静脉引流区) • 肝病性口臭 • 睑黄瘤 • 胸部表现可能包括男性女乳症。
腹部结果可能包括以下内容︰
• 肝脾肿大 • 腹水 • 脐旁疝
四肢可能出现肌肉萎缩、外周性水肿和/或杵状指。
HRS的鉴别诊断
• 休克后肾功能衰竭 • 急性肾小管坏死 • 慢性肾小球肾炎 • 新月体肾小球肾炎 • 弥漫性增生性肾小球肾炎 • 系膜增生性肾小球肾炎 • 膜性肾小球肾炎 • 链球菌性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎
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