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什么是小儿尿道下裂?
“发育停滞”学说是对尿道下裂最合理的解释,它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征:**弯曲、尿道下裂的尿道口和包皮缺乏。大约在尿道关闭完成的同时,**完全伸直,这恰好在包皮形成之前。 近期研究证实,纤维生长因子(FGF)-10基因受到干扰可能导致尿道下裂。Hoxa13基因变异和功能缺失将导致尿道板上皮Fgf8和Bmp7表达的联合缺失,导致尿道下裂发生。
小儿尿道下裂所表现出来的症状有哪些呢?
1尿道开口异位 尿道异位开口于从正常尿道口近端至会**的任何部位,部分尿道口有轻度狭窄,因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致,有时尿道的一段海绵体缺如,其壁菲薄,尿线一般向后,故患儿常取蹲位排尿,尿道口位于**体近端时更明显。 2**向腹侧弯曲 主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生,**腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及**海绵体背,腹两侧不对称所致。 3包皮堆积于背侧 **头腹侧包皮未能在中线融合,包皮系带缺如,全部包皮转至**背侧,呈帽状堆积。
一般根据尿道开口位置尿道下裂分为4型:**头型,**体型,**阴囊型和会阴型。这种分型在术前常常难以准确确定,有些 病例其**弯曲非常严重,尿道开口仍可位于**远端,患儿甚至还可站立解尿,但一旦术中将纤维索带组织松解,尿道口即会褪至**近端,为便于估计手术效果,应在充分矫正**下弯后,再根据退缩后的尿道口的位置来分型。 小儿尿道下裂的主要原因都是哪些呢?
尿道下裂作为一种先天性的**发育畸形的症状之一,主要是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成,主要表现为:尿道外口位于阴囊或**的任何部位(除远端**中央),甚至会由于尿道表皮发育不全出现**向下弯曲。
尿道下裂发病率为1/300。有人认为尿道下裂有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生尿道下裂。
胎儿发育过程中尿道及尿道海绵体的生成出了问题,造成尿道无法如正常情况有**上的开口及尿道腹侧健康的皮肤。每三百位男童中约有一位会患尿道下裂症状,而且此病有家族性;亲戚中患者愈多,可能发生的几率愈高。
通过医学临床数据显示,胎儿的外生殖器和尿道,在妊娠的第8周开始形成,在第15周完全形成。由于胎儿的雄激素能促进外生殖器和尿道的形成,所以,在妊娠第8周到15周,当雄激素缺乏或作用不足时,会影响外生殖器和尿道的正常发育,可导致不同类型的尿道下裂。
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