间断性颈部、右肩疼痛1年

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【一般资料】
患者，男，56岁。
【主诉】
主诉间断性颈部、右肩疼痛1年，加重1个月。患者1年前无明显诱因出现右肩部疼痛，活动时加重。后出现颈部疼痛，疼痛可从颈部放射至右上臂，翻身及转头时加重，同时出现右上臂麻木。夜间全背部广泛性隐痛，不能翻身，严重影响睡眠。
【体格检查】
颈椎生理曲度存在，左右活动受限，颈椎棘突压痛、扣痛(+)。右上臂感觉减退，右手握力减退，左上肢感觉、肌力基本正常。双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射亢进，双侧Hoffman征(+)。压头试验(+)，右侧臂丛牵拉试验(+)。腰椎生理曲度存在，棘突压痛、扣痛(-)，双下肢感觉、肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。颈椎JOA评分11分，VAS评分8分。
【辅助检查】
肿瘤标志物检查结果，神经元特异性烯醇化酶(NSE)53μg/L，胃泌素释放肽前体37.07ng/L，血清骨胶素CYFRA21-14.60μg/L。癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、血清CA-153、血清CA-199、血清CA125、血清CA72-4结果在正常范围内。
影像学检查：颈椎增强核磁示C1～7椎体及部分附件多发异常强化影，C2、C6可见明显异常信号，颈部多发肿大淋巴结影。颈椎CT示C1～7椎体及部分附件多发骨质破坏伴软组织形成突入椎管，尤以C2、C6椎体破坏为著。PET-CT示全身骨多发葡萄糖代谢异常增高灶，颈椎旁多发软组织灶形成，全身骨破坏范围累及脊柱、双侧肩胛骨、胸骨、肋骨、骨盆诸骨，脊柱为著。胸部CT示前上纵隔肿瘤性病变可能性大，胸腺来源不除外，双肺及胸膜多发转移灶(图1)。
病理活检：左锁骨上淋巴结穿刺示神经内分泌肿瘤，核分裂像约2个/10HPF，Ki-6720%，偶见凋亡小体，未见明确坏死灶。分级相当于NETG2或不典型类癌。穿刺标本肿瘤周围未见淋巴结组织。免疫组化CD56(+)，CK(+)，CgA(+)，Ki-67(约20%)，LCA(-)，Syn(+)，CD138(浆+)，S-100单克隆(-)，S-100多克隆(-)，Vimentin(-)，α-SMA(-)。
【初步诊断】
胸腺类癌IV期，多发骨转移，双肺及胸膜转移
【治疗】
入院后即予唑来膦酸抗骨质破坏，胸腺五肽、白介素-2提高机体免疫力，醋酸奥曲肽皮下注射等。考虑患者一般情况尚可，实验室检查结果无明显手术禁忌。患者Tokuhashi修正评分9分，预计生存期6～12个月。脊柱转移癌Tomita等评分7分，依据Tomita制定的治疗目标和策略，6～7分者以短期姑息为目的，可行姑息减压稳定手术。为稳定患者颈椎，缓解患者疼痛麻木症状，预防肿瘤对颈髓压迫进一步加重，予行颈椎后路椎管减压，病灶清除，C2、C6骨水泥椎体成形，颈枕融合术。
手术过程：全麻后患者俯卧位，消毒铺巾后取后正中切口，分离椎旁肌及枕肌，显露枕骨及C2～T1侧块。分别于C2右侧、C7～T1双侧置入椎弓根螺钉，于C3～5双侧、C6左侧置入侧块螺钉。将枕骨板塑形后置于枕后，置入枕骨钉。清除C2左侧及C6右侧椎板肿瘤组织，解除脊髓压迫。通过套管向C2、C6椎体内分别注入骨水泥1.5×10-3L。安放连接棒，冲洗，留置引流管1根，关闭伤口。术后患者颈肩部疼痛症状明显缓解，麻木症状减轻，未出现神经损伤、骨水泥渗漏等手术并发症。术后颈椎JOA评分15分，VAS评分4分。患者病情稳定后能够在颈托保护下下地活动，后转肿瘤内科继续放化疗。
术后病理：(C2、C6椎板)转移性神经内分泌肿瘤，结合病史考虑为胸腺非典型类癌转移。免疫组化CK(AE1/AE3)(+)，CgA(+)，Syn(+)，Ki-67(+18%)。