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患儿,男,五岁.因反复鼻出血,关节肿痛十多天入院.患儿于十多天前出现鼻出血,每天一次,每次约50-100ml,血不易止,伴黑便,无呕血及咳血,无发热.同时伴右膝关节肿痛,两天前鼻出血不止,去医院就诊给予输血200ml仍不止,并出现皮肤瘀斑,急转我院,
发病以来精神尚可,食欲减退,尿色清.患儿以往有反复鼻出血牙银出血两年多,发病后输血治疗,患儿生长发育正常,家族无类似病人.体检:全身皮肤大片暗紫色瘀斑,咽冲血,牙龈有小片瘀斑,鼻腔有脱脂棉填塞,仍有渗血,右膝关节肿,局部不热,暗青色,不能伸直,局部压痛,无明显波动感.
血常规:HB85g/L,RBC3.57*1012/L.WBC12.5*109/L.PLT620*109/L.N56%.L44%.凝血时间大于十分钟,简易凝血活酶生成及纠正试验:PT对照16秒,病人15秒.简易凝血酶生成最短时间22秒,纠正:附血浆14秒,加存储血清21秒,正常15秒.诊断?鉴别?
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