心尖肥厚型心肌病1例

踏**痕

作者：鲁勇 单位：绍兴市人民医院

　　【病史】

　　患者为48岁男性，因"反复胸闷4年，再发1天"入院。胸闷位于心前区，非压榨性，多在安静时出现，持续时间10余分钟，与活动无关。曾查心电图提示ST段轻度改变。1年前查冠脉CTA未见异常。

　　既往体健，有吸烟史20年，每日2包。

　　【体格检查】

　　入院查体：体温36℃，脉搏66次/分，呼吸19次/分，血压139/85mmHg，心界不大，心律66次/分，心律齐，心音中等，未闻及杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，双下肢无浮肿。

　　【实验室检查】

　　心肌酶谱、TnI正常。

　　【辅助检查】

　　心电图

　　2013年7月22日心电图。

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　　2014年4月16日心电图诊断：左室外膜高电压，ST-T改变。

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　　2015年3月18日心电图诊断：窦性心律，左心室高电压，ST-T改变。

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　　2016年3月30日心电图：窦性心律伴窦性心律不齐，心律71次/分，左室肥大，ST-T改变，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联ST下斜压低0.1mv～0.3mv，Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL、V4～V6导联T波深倒置。

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　　胸部CT
　　右下肺及左下肺小结节，提示增殖灶。右下肺少许斑片状增殖灶。

　　冠脉CTA
　　正常。

　　超声心动图
　　二尖瓣、主动脉瓣轻度反流。

　　【诊疗经过】

　　进一步完善心脏MRI检查，提示左室**肌以远心尖部各阶段室壁弥漫性增厚，左室腔呈"黑桃"样改变，提示心尖肥厚型心肌病可能。

　　心尖肥厚型疾病属遗传性疾病，建立心电图预警系统，尽早发现并确诊该疾病，对预防潜在并发症进展及治疗非常重要。

　　【讨论】

　　心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的较少见类型，国内文献报道占肥厚型心肌病的2%～5%，以心尖部心肌不对称性肥厚为特征。发病年龄15岁～80岁，以40岁～65岁多见，男性多于女性。

　　由于病变仅限于心尖部，而不引起左室流出道的狭窄，与梗阻型心肌病相比较，其临床症状不典型，很少出现晕厥、心功能不全等症状，在临床上较容易被误诊为冠心病，而合并心电图异常则有一定特征性。认真掌握其心电图特征，提高对心尖肥厚型心肌病的警惕，能减少误诊。文献报道心尖肥厚型心肌病心电图特征为：①胸导联巨大倒置T波无动态改变，以V3、V4导联为著；②ST段压低，以V3～V5导联最显著；③左室高电压；④QT间期延长。

　　超声心动图检查对大多数肥厚型心肌病可以迅速作出诊断，对心肌肥厚的部位和程度，心功能及血液动力学等均可作出准确的评价。而至于心尖肥厚型心肌病，对于不少超声医师来说，观察测量心尖四腔心、心尖短轴及心尖长轴等切面是一个盲区，对于这部分患者常常需要进一步行心脏MRI检查。

　　心脏MIR可以提供任意层面的高分辨率图像，更好的评估各阶段室壁厚度、心室形态学及组织学特征，提高心尖肥厚型心肌病诊断的灵敏度及特异度。约半数心尖肥厚型心肌病患者的心脏MRI可见舒张末期左心室腔明显狭窄，甚至完全闭塞，呈朝向心尖部的"黑桃尖样"特征性改变。

　　【本例提示】

　　1. 心电图ST-T异常既可见于冠状动脉疾病，也可见于心肌肥厚的患者。常规心电图显示胸导联R波电压增高伴ST-T特征性改变，要高度考虑心尖肥厚型心肌病。

　　2. 心电图对心尖肥厚型心肌病有筛选价值。超声心动图作为心尖肥厚型心肌病的一线检查手段在临床应用广泛，但要注意心尖部位的心肌，以防漏诊。心脏MRI可以准确测量室壁厚度，评估心功能，明确心肌纤维化程度，以便明确诊断及评估预后。临床工作中，需合理运用上述辅助检查手段以明确诊断心尖肥厚型心肌病、指导治疗及评估预后。