临床侵袭性原发卵巢实体假**状肿瘤1例

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1名45岁女性因怀疑卵巢肿物而被转诊至本院，以接受进一步检查。该患者自述数周来体重减轻、食欲下降、腹痛腹胀，但既往4年内从未就医。体格检查发现腹硬、附件肿物和盲管离散肿物。腹部和盆腔CT扫描发现复杂腹水、大网膜块、右附件有8×7 cm囊性肿物、中右肝叶有2个肿物。胰腺无特殊。血清学检查显示，CA-125水平升高至372 U/ml(参考值：0~35.0 U/ml)。1980年曾接受胆囊切除术，1984年曾接受阑尾切除术，2004年行胃旁路手术以治疗肥胖，2007年因宫颈不典型增生而接受子宫切除术联合左输卵管-卵巢切除术。家族史方面，其父亲死于膀胱癌，母亲死于非霍奇金淋巴瘤。

对该患者行开腹探查、右输卵管-卵巢切除术、网膜切除术、减瘤术，并完成肿瘤分期。右侧卵巢肿物大小为7.5×5.5 cm，重量为74 g，有严重的纤维粘连(见图1)。对卵巢连续切片，切面多为实性(80%)，少部分为囊性(20%)，实性部分为白褐色、质脆，囊性部分有广泛出血和坏死。附着的法罗皮奥氏管有小的浆膜肿瘤性结节。大网膜块大小为4.5×3.5 cm，切面为均一的白褐色、质脆肿瘤。

对卵巢肿物行组织学检查发现，肿瘤呈异质性生长，兼有实性、假**状和假囊性结构。实性区域内，肿瘤细胞被小血管分隔开(见图2A和2B)。在少数区域，肿瘤细胞被纤维囊或宽纤维带包绕(见图2C)。肿瘤细胞均为圆形，不表现或仅略微表现异型性。细胞核极不明显，染色质分散。胞浆结构略微嗜伊红(见图2D)。假**状结构由含有中心纤维血管核的乳突构成，纤维血管核被1层或多层肿瘤细胞覆盖(见图3A和3B)。有丝分裂率高达62/每50个高倍镜视野，Ki-67高达20%~30%。病灶内有多个充满胶质样物质的假囊性区域(见图3C和3D)。还有大片坏死(见图3E和3F)。整个肿瘤内均存在淋巴血管浸润(见图3G和3H)。肿瘤到达深染的卵巢囊(见图3I)。对3块肿瘤组织行免疫组化检查，肿瘤细胞AE1/3阳性(高度局灶性)，80%的肿瘤细胞β-连环蛋白阳性(细胞质和细胞核)(见图3J)。内质网(ER)、孕酮受体(PR)、突触小泡蛋白、嗜铬粒蛋白A、降钙素、甲状腺转录因子-1(T**)、甲状腺球蛋白、钙网膜蛋白、石蜡包埋肝细胞-1(Hep-par-1)、HMB-45、α-抑制素、PAX2、α-胎蛋白(AFP)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、S-100、CD10、BRST-2[又称囊性组织液体蛋白-15(GCFPD-15)]、CD30, OCT3/4、肾母细胞瘤-1(WT1)和CD56均阴性。

对石蜡包埋的肿瘤组织进行了电镜检查。低倍镜下观察到簇集的肿瘤细胞(见图4A)，细胞核绝大多数为椭圆形，少数有锯齿状核仁。高倍镜下发现细胞质中散布大量多晶线粒体(见图4B)。细胞连接十分少见，微绒毛缺如。盆腔冲洗液中有与卵巢中相似的肿瘤细胞(见图5A和5B)。最后，对包括盲管、小肠、腹壁淋巴结、直肠周围肿物和左输尿管周围肿物在内的多个部位取活检，均发现肿瘤细胞。

诊断为原发性卵巢实性假乳突状肿瘤(SPT)，网膜、其他器官和肝脏转移。患者开始接受卡铂和紫杉醇化疗，3个周期后发现**有1枚质硬肿物，提示疾病进展。化疗方案改为卡铂和吉西他滨，治疗3个周期。CA-125降至38.5 U/ml，但患者发生卒中，并在初步诊断后8个月时死亡。

玛***产

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