强直性脊柱炎合并慢性髓系白血病一例

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患者，男，23岁，7年前无明显诱因出现腰背部疼痛，反复发作。2年前患者至我院风湿免疫科就诊，予沙力度胺+甲氨蝶呤+重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋内（anti-TNF）治疗，患者病情缓解后出院。院外继续予沙力度胺治疗，并定期复查血常规。WBC波动于（16.7~19.4）x109/L，PLT波动于（401~533）x109/L；末次血常规示WBC 19.9x109/L、ANC 16.3x109/L、嗜碱粒细胞计数 0.72x109/L、单 核细胞计数 1.07x109/L、HGB 112g/L、PLT 552x109/L、血沉 17mm/h。2014年1月16日患者为进一步诊治到我科就诊。

入院查体：神志清，结膜未见苍内，巩膜无黄染，全身皮肤黏膜无黄染，未见瘀斑、出血点，浅表淋巴结未触及；颈部活动受限，咽不赤，双侧扁桃体无肿大，颈软；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律78次/min，律齐，瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，胸骨叩击痛阴性；腹软，肝脾肋缘下未及，无压痛及反跳痛；腰部活动受限，双侧骶髂关节叩击痛（+），四肢肌力正常，双下肢无出血点。肝、肾功能及血糖正常，C-反应蛋内 19.18mg/L，铁蛋白 12.4mg/L，维生素 B12 188.0ng/L，凝血功能正常。β2微球蛋白2.41ng/L。CT示右上肺及左下肺纤维化灶及双侧骶髂关节、髓关节、腰5骶1小关节改变，考虑强直性脊柱炎（AS）改变。

骨髓象：增生极度活跃，粒红比为3.6:1。粒系占0.745，中、晚幼粒细胞比例明显增高，其中嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞各占0.080和0.040，可见胞质颗粒增多、增粗；红系占0.205，未见原始红细胞，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞未见明显异常；淋巴细胞比例相对减低，形态大致正常。碱性磷酸酶染色阳性率5%，积分5分。

骨髓免疫分型：主要表达CD9（+）、CD10（+）、CD11b（+）、CD11c（+）、CD13（+）、CD15（+）、CD16（+）、CD33（+）、CD36（+）、CD64（+）、MPO（+）。且部分粒细胞存在发育异常，表达CD56（+）。CD15单阳性细胞比例增高。

染色体核型：44， XY，t（9；22）（q34；q11)，add（16）（q?），[12]/46，XY，add（16）（q?）[8]。融合基因检测：JAK2 V617F阴性，BCR-ABL1（P210）阳性，BCR-ABL1（P230）阴性。患者既往体健，否认其他特殊疾病史。

【诊断】

诊断：①CML-慢性期；②AS。予以伊马替尼400mg/d联合沙力度胺75mg/d治疗。治疗1个月获完全血液学缓解，治疗3个月获主要分子学缓解，但 BCR-ABL1（P210）阳性。

踏**痕

很好的病例，{MOD}。