间断发热、鼻出血1个月余

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男，40岁，因“间断发热、鼻出血1个月余”于2013 年10月13日入院。患者1个月余前无明显诱因出现间断发热，体温波动在38℃左右，伴鼻出血。当地医院予以抗感染治疗，效果差。患者出现乏力及齿龈出血，为进一步诊治转入我院。患者既往体健，曾捐献造血干细胞，无特殊病史及毒物、放射性物质接触史，家族史无特殊。

入院查体：体温 38.0 ℃，轻度贫血貌，皮肤黏膜无出血及黄染，全身浅表淋巴结未触及明显肿大，胸骨压痛明显，双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音，腹软，无压痛、反跳痛及腹肌紧张，肝、脾肋缘下未触及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

血常规：WBC 52.41x109/L、HGB 85g/L、PLT 51x109/L；血ALT 18 U/L，AST 19U/L；BUN 5.1 mmol/L，Cr 70μmol/L；外周血细胞形态：原始粒细胞占0.730。

骨髓象：有核细胞增生明活跃，粒系增生明显活跃，原始粒细胞占0.305，POX阳性。

流式细胞术检测免疫表型：异常细胞群约占12.8%，共同表达CD33、CD34、HLA-DR、CD13，部分表达CD117，弱表达 cMPO，不表达 CD7、CD10、CD 19、CD20、cCD79a、CD 14、CD56。

染色体核：46，XY [20]；WT1拷贝数/ABL拷贝数：4%；AML-ETO、BCR- ABL 190，210 均阴性；C- kit、FLT3- TKD、NPM均阴性；FLT3-ITD阳性。

临床诊断：①肺部感染；②AML-M2a伴FLT3-ITD阳性。予以抗感染治疗并于10月15日予以DA方案（柔红霉素60mg/d，第1~3天；阿糖胞苷200mg/d，第1~7天)诱导治疗。10月22日复查骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.240，追加阿糖胞苷200mg/d，第1~3天。11月3日复查骨髓象：有核细胞增生明活跃，原始粒细胞占0.105。

11月7日予以IA方案(盐酸伊达比星15mg/d，第1~3天；阿糖胞苷200mg每12h 1次，第1~5天)再次诱导治疗。11月11日复查骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.155。11月12日追加CHG方案（高三尖杉酯碱2mg/d，第1~9天；阿糖胞苷25mg每12h 1次，皮下注射，第1~9天；G-CSF150μg/d，第1~9天），12月2日骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.135，治疗结束患者血常规恢复缓慢，并发皮肤软组织感染。12月16日骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.465。

12月21日起予以索拉非尼400mg每日2次，联合CHAG方案治疗。2014年1月10日骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.010，治疗结束患者血常规恢复缓慢并发肺部感染。2014年2月7日血常规：WBC 2.42x109/L、HGB 80g/L、PLT 28x109/L；血ALT 18U/L，AST 13U/L；BUN 3.30 mmol/L，Cr 62μmol/L；骨髓象：有核细胞增生明显活跃，原始粒细胞占0.486。2月9日起在索拉非尼治疗基础上，予以沙力度胺片100mg，每晚1次；口服干扰素α-2b300万U，皮下注射，隔日1次；IL-250万U，皮下注射，每日1次。2月22日复查骨髓象：有核细胞增生略减低，原始粒细胞占0.044。3月3日复查骨髓象：有核细胞增生减低，原始粒细胞占0.022。3月25日复查骨髓象：有核细胞增生极度减低，原始粒细胞占0.020。4月20日行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植，目前患者血常规正常，6月2日复查骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.002。
来源：中华血液学杂志

徐****4

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