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[病例讨论] 《喜迎新春佳节分享临床病例思考》 咳嗽胸痛 心悸气促 间断咳血(答案公布!)

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1# 楼主
发表于 2016-2-7 19:47 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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一般情况:患者,女,23岁,农民。
主诉:咳嗽、胸痛2年伴心悸、气促3月,咯血2次。
现病史:患者于2年前开始无明显诱因地出现咳嗽、咳痰,为白色黏液状,胸痛不适感,伴发热,病后去当地医院就诊,诊断为“胸膜炎”,给予一般抗生素抗感染治疗,临床症状不能缓解,咳嗽、胸痛迁延不愈。3月前症状加重,觉胸闷、气促、头痛、乏力,曾因劳累后间断咯血2次。均为鲜红色血。咯血量不多。为此曾去结核病防止院求治,排除了“肺结核”。因在外久治不愈,于今日转来诊,门诊完善检查后以“风湿性心肌炎?”收住入院,进一步检查治疗。发病以来,否认关节肿痛史,无皮疹、掉头发史,无头晕、多梦、记忆力减退、视物不清史,无肢体麻木、发凉史。食欲可,大小便无异常。
既往史:平素健康,否认风湿热、关节炎史,无慢支、哮喘、心肺疾病和肾脏病病史,无高血压、糖尿病史,无肝炎、结核等传染病及其接触史,无外伤手术及药物过敏史。
个人史:生于原籍,未到外地久居或旅游,生活规律。家庭经济条件好。婚。配偶健康,月经史正常,夫妻感情好,婚后育1子,健康。无烟酒茶等特殊嗜好。
家族史:父母健康,家族成员中无类似疾病发作史,无传染病及家族性遗传病病史记载。
查体:T37°C,P84bpm,R24bpm,BP120/60mmHg。成年性,发育正常,营养一般动**,查体合作,全身皮肤无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常,五官端正,未见二尖瓣面容,眼睑无浮肿,结膜无充血、水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,耳鼻无异常,无鼻中隔偏曲,鼻道通畅无分泌物,各副鼻窦区无压痛,口唇无紫绀,咽部无充血,双扁桃体无肿大,颈软,气管居中,甲状腺无肿大。颈部血管闻及血管杂音,左侧为著。胸廓对称无畸形,双侧呼吸运动相等,节律匀称,语音震颤觉正常,双肺叩呈清音,听诊:两侧肺呼吸音无明显干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动局限,无震颤,心界不大,心音有力,心律84bpm,心律齐,肺动脉瓣区可听到III/6级粗糙收缩期杂音。P2亢进无分裂心尖区闻及II/6级收缩期杂音,腹部平软,腹壁静脉不显露,无胃肠型,全腹无压痛,未触及包块,肝脾肋下均未触及,腹水征(-),肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。腹部未闻及血管杂音。**及外生殖器拒查,脊柱四肢无畸形,双下肢无水肿,各关节无红肿,活动无障碍,无杵状指(趾)。
辅助检查:血常规:WBC:17.60×109/L N:76 % L23 % Hb:106g/L  PLT346×109/L;尿粪便常规无异常;血糖、及生化、心肌酶谱未见异常;血沉90mm/h;ASO500IU/mlCRP阳性,血清α1α2γ球蛋白增高电图:窦性心律,完全性右束支阻滞胸部X线示双肺纹理减少
住院经过:入院后进一步完善辅助检查,暂予抗感染、营养对症处理,于入院第2日上级医师查房时又发现了提示临床诊断的一条线索... ...。
请思考以下问题:
1.本例可能的诊断及依据。
2.请谈谈您所诊断疾病的治疗与进展。

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2# 沙发
发表于 2016-2-10 22:52 | 只看该作者
本帖最后由 ww2sxy520 于 2016-2-11 12:38 编辑

在这个帖子这里转悠了不下10圈,本来就是无从下手,加之anne老师隐去重要线索,尝试说说然后等待anne老师的进一步线索

诊断考虑风湿心肌炎 二尖瓣关闭不全 先天性房间隔缺损 肺动脉高压 肺部感染

诊断依据:
1.患者23岁青年女性。病史时间长达2年,起病隐匿,无明显诱因,无心脏等疾病病史及家族史。
2.患者于2年前出现咳嗽、咳痰,为白色黏液状,胸痛不适感,伴发热,病后去当地医院就诊,诊断为“胸膜炎”,给予一般抗生素抗感染治疗,临床症状不能缓解,咳嗽、胸痛迁延不愈。3月前症状加重,觉胸闷、气促、头痛、乏力,曾因劳累后间断咯血2次。均为鲜红色血。咯血量不多。在外院排除了“肺结核”。
3.查体:T37°C,P84bpm, BP120/60mmHg。两侧肺呼吸音粗,无明显干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动局限,无震颤,心界不大,心音有力,心律齐,肺动脉瓣区可听到III/6级粗糙收缩期杂音。P2亢进无分裂。心尖区闻及II/6级收缩期杂音。
4.辅助检查:血常规:WBC:17.60×109/L,N:76 %,L23 %。Hb:106g/L  PLT346×109/L;尿、粪便常规无异常。心肌酶谱未见异常。血沉90mm/h;ASO>500IU/ml;CRP阳性,血清α1、α2、γ球蛋白增高。心电图:窦性心律,完全性右束支阻滞;胸部X线示双肺纹理减少。

对于治疗上外科没有太多经验,以下是本人收集到的一些相关资与战友分享
尊重著作权人合法权益,该附件版权审核中
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3# 板凳
发表于 2016-2-11 07:14 | 只看该作者
ww2sxy520 发表于 2016-2-10 22:52
在这个帖子这里转悠了不下10圈,本来就是无从下手,加之anne老师隐去重要线索,尝试说说然后等待anne老师的 ...

感谢ww2sxy520老师的参与和支持,还没有说出最终答案,欢迎继续讨论。
4
发表于 2016-2-12 12:15 | 只看该作者
是否需要排除感染性心内膜炎可能呢!
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此消息发自Android版诊疗助手

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5
发表于 2016-2-12 16:24 | 只看该作者
本帖最后由 zch03510 于 2016-2-12 16:51 编辑

诊断考虑风湿性心脏病感染性心内膜炎, 二尖瓣关闭不全 先天性房间隔缺损 肺动脉高压 肺部感染+完全性右束支阻滞
       依据:1.年轻患者,农民;咳嗽、胸痛2年伴心悸、气促3月,咯血2
                 2.有基础心脏疾病(先天性房间隔缺损、二尖瓣关闭不全) 和基础肺脏疾病(肺部感染、“胸膜炎”)
                 3.有风湿活动的证据(抗O、CRP、血沉均升高)
                 4. 血象高提示感染存在。   
鉴别诊断:1.风湿性心肌炎,这不能排除。不支持点:心肌酶不高。
                2.心房粘液瘤。通过转变**听诊,看有无心脏杂音的改变。
                3.支气管扩张。患者有间断咯血,要与本病鉴别。   

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6
发表于 2016-2-12 19:39 | 只看该作者
zch03510 发表于 2016-2-12 16:24
诊断考虑风湿性心脏病,感染性心内膜炎, 二尖瓣关闭不全 先天性房间隔缺损 肺动脉高压 肺部感染+完全性右 ...

感谢zch03510老师的参与和支持,不是最终答案,欢迎继续讨论。
7
发表于 2016-2-12 20:13 | 只看该作者
敬阅病历,病史同上。

考虑还是感染性心内膜炎可能性大。建议血培养加药敏试验。
诊断依据:先心病+感染+风湿热。
双肺纹理减少、咯血?
试验性抗生素治疗,完善相关检查。感觉还有病史。

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8
发表于 2016-2-13 06:38 | 只看该作者
kangjing_dr 发表于 2016-2-12 20:13
敬阅病历,病史同上。

考虑还是感染性心内膜炎可能性大。建议血培养加药敏试验。

感谢康老师参与讨论,不是本例最终答案,期待大家继续讨论!
头像被屏蔽
9
发表于 2016-2-13 07:07 | 只看该作者
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
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10
发表于 2016-2-13 14:16 | 只看该作者
本帖最后由 zch03510 于 2016-2-13 14:25 编辑

难道是肺栓塞不成?患者有基础心脏病 ,难免形成附壁血栓,脱落后栓塞肺小血管,造成肺动脉高压(P2亢进),出现”咳嗽、胸痛、气促、咯血”等相关症状。需给予静脉溶栓治疗。

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11
发表于 2016-2-17 13:22 | 只看该作者
本帖最后由 anne医生 于 2016-2-18 14:55 编辑

感谢各位老师参与讨论。
答案公布:
住院后次日查房发现:患者左上肢无脉搏,测血压测不到。右上肢血压120/60mmHg;双下肢血压120/70mmHg.进一步查心脏彩超:未发现室缺,提示右室大,继发肺动脉高压。结合患者心脏与颈部血管杂音,考虑大动脉炎。转上级医院后电话随访,最后诊断为多发性大动脉炎;继发肺动脉高压症。肺内感染不除外。

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12
发表于 2016-2-17 16:25 | 只看该作者
病例阐述很完整,是我学习的榜样。加油

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13
发表于 2016-2-18 14:50 | 只看该作者
本帖最后由 anne医生 于 2016-2-18 15:29 编辑

病例总结:
一、回过头来看病历,诊断线索再梳理
本例患者为青年女性,既往否认风湿热病史,以“咳嗽、胸痛2年伴心悸、气促3月,咯血2次”为主诉就诊。病史与查体曾一度判断为风湿性心肌炎风湿性心脏病先天性心脏病、室缺、肺动脉瓣狭窄、肺栓塞等一系列疾病。但是经入院后查房发现无脉症后,进一步检查却推翻了当初的推断。原来一切都是浮云,多发性大动脉炎才是真正的病因。本例右束支传导阻滞的出现给诊断造成了混乱。事实上,完全性右束支阻滞常出现于以下的病理生理情况:①冠状动脉硬化引起的心肌缺血;②右心室扩张或肥厚;③心肌慢性炎症:④传导束非特异性纤维变性束支组织硬化性、退行性病变纤维变性。有时也可见于正常人。右束支传导阻滞在一般无器质性心脏病的人群中甚为多见,单独存在时预后良好。合并有明确器质性心脏病的室内阻滞患者,其预后与损害的广泛程度及心室功能有关。凡此种种,可谓之疑似与真相之间,只差一步距离。
二、悬疑百转千回,经典深入人心
多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病,主动脉弓综合征等,是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性,其临床特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病,病变常累及数处血管,使受累血管发生狭窄或闭塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。 临床症状和体征,取决于病变累及部位,临床通常分为四型。即头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸-腹主动脉型,广泛型和肺动脉型。具体到每一个患者临床表现并非如上述分型那样严格,可能为上述分型的混合表现。多发性大动脉炎的临床症状主要为相关脏器缺血所致的症状。因此,临床上可貌似其他疾病,无辅助检查时往往难以区别,从而误诊。红细胞沉降率是反应本疾病病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。C反应蛋白的临床意义与血沉相同,为本疾病病活动的指标之一,但二者均不是特异性指标。少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高,抗O阳性,为炎症活动的一种反应。通常需要进行动脉造影确诊。治疗药物主要是激素和免疫抑制剂。
三、病例回头看,启示有三点:
1.临床上要对患者的“不寻常”之处寻根究底。本例无意中发现的左上肢无脉症,可说是牵一发而动全身的重要线索!所以,对于青年女性,如果没有发现无脉症,临床出现心血管相关疾病却不能用常见病解释时,要考虑大动脉炎的可能性。
2.在临床工作中,出现与典型先心病风心病不符的临床特点或实验室检查时应深究到底,要注意是否有大动脉炎存在的可能。
3.临床上对于反复发热、经积极抗感染治疗后仍无好转、多器官受累的患者,特别有血管杂音者应高度怀疑多发性大动脉炎的可能。

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14
发表于 2016-2-18 15:23 | 只看该作者
本帖最后由 anne医生 于 2016-2-18 15:30 编辑

思考问题参考答案:
1.本例可能的诊断及依据。
①本例可能的诊断为多发性大动脉炎;继发肺动脉高压;肺内感染不除外。
②诊断依据:
青年女性患者,隐形起病;出现症状两年,近3月症状加重,伴间断咯血;查体有左上肢无脉症,颈部血管杂音,肺动脉瓣及心尖区收缩性杂音,P2亢进;辅助检查:血常规:WBC:17.60×109/L N:76 % L23 % Hb:106g/L  PLT346×109/L;血沉90mm/h;ASO>500IU/ml;CRP阳性,血清α1、α2、γ球蛋白增高。心电图:窦性心律,完全性右束支阻滞;胸部X线示双肺纹理减少。
2.请谈谈您所诊断疾病的治疗与进展。
多发性大动脉炎的治疗(参考网络内容整理)如下:
2.1治疗期治疗 以非手术治疗为主。
2.1.1皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状,使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素,副作用小,症状控制理想。在使用皮质激素基础上,加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。
2.1.2血管扩张药物 在控制炎症发展基础上,还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林,每次25mg每日3次,以改善缺血症状。
2.1.3降低血液粘滞度药物 如加用活血化瘀的丹参和低分子右旋糖酐,可使效果更为明显。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8~10支。每日1次,14天为一疗程。
2.1. 4抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3,每日1次等药物有抑制血小板聚集作用,可作为辅助药物。
2.2 稳定期非手术治疗
适应证:①病变较轻无明显血液动力学变化;②血管病变严重、阻塞范围广泛,全身情况较差不能耐受手术;③单纯上肢无脉症。
治疗的主要目的:尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状,控制顽固性高血压
2.3手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞,产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者,以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者,应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。
2.4中医中药辩证治疗。

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15
发表于 2016-2-22 18:33 | 只看该作者
anne老师这个病例的确精彩,学习了,元宵节快乐

大动脉炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
l.概述
大动脉炎(Takayasu arterifis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万人。病因迄今尚不明确,叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2.临床表现
2.1 全身症状
在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状叮逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征
按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音,两卜肢收缩压差>10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型
根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
2.3.2胸一腹主动脉型:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降卡动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压卜肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2.3.3广泛型:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
2.3.4肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,一卜述3种类型均町合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
2.4实验窒检查
无特异性实验室指标。
2.4.1红细胞沉降率(ESR):是反应本疾病病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。
2.4.2 C反应蛋白:其临床意义与ESR相同,为本疾病病活动的指标之一。
2.4.3抗结核菌素试验:如发现活动性结核灶应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的患者,在经过仔细检查后,仍不能除外结核感染者,可试验性抗结核治疗。
2.4.4其他:少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。
2.5影像学检查
2.5.1 彩色多普勒超声检查:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支探查较斟难。
2.5.2造影检查:①血管造影:可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,但不能观察血管壁厚度的改变。②数字减影血管造影(DSA):是一种数字佟1像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作较简便.反差分辨率高,对低反差区域病变也町显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均nr进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清。③cT和磁共振成像(MRI):增强CT可显爪部分受累血管的病变,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况,有助下判断疾病是台活动。
3.诊断要点
3.1临床诊断:40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽同性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上:高调血管杂音。④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。
3.2诊断标准:采用1990年美国风湿病学会的分类标准:①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以f:肢明显。③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mm Hg:双侧}:肢收缩压差>10mm Hgo⑤锁骨F动脉或丰动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常:主动脉一级分支或卜下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或阶段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合卜述6项中的3项者叮诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
3.3鉴别诊断:大动脉炎主要与以下疾病鉴别。
①先天性主动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部,成人位于动脉导管相接处)。
动脉粥样硬化:常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,血管造影有助于答别。
③肾动脉纤维肌发育不良:多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现,病理检查显示血管壁中层发育小良。
④血栓闭塞性脉管炎(Buerger病):好发于有吸烟史的年轻男性,为周同慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失。游走性浅表静脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不斟难。
⑤白塞病:町出现主动脉瓣及其他人血管的病变,但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等,**反应阳性。
⑥结节性多动脉炎:丰要累及内脏中小动脉,与大动脉炎表现不同。
4治疗方案及原则
本病约20%为自限性,在发现时疾病已稳定,对这类患者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染Iq素存在。应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.1 糖皮质激素:激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服**每日1 mg/Kg,维持34周后逐渐减量,每10~15 d减总量的5%~10%,通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5-10 mg时。应长期维持一段时间。活动性重症者叮试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松
4.2免疫抑制剂:免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服2m/Kg或冲击治疗,每3-4周0.5~1.0g/m2,病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5-25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素、霉酚酸酯、来氟米特等有效。在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。
4.3生物制剂:近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNr)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但缺乏大样本的临床验证资料。r11NF—d单克隆抗体及TNF受体一抗体融
合蛋白均可试用,具体用法参见药物说明括。
4.4扩血管、抗凝,改善血循环:使用扩血管、抗凝药物治疗,能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状,如地巴唑20 mg,每日3次;阿司匹林75~100 mg,每日1次;双嘧达莫(潘生丁)50 mg,每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
4.5经皮腔内血管成形术:血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。
4.6外科手术治疗:手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严莺缺血或视力明显障碍者,町行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人:I:血管重建术。③单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。本病为慢性进行性血管病变,如病情稳定,预后好。预后主要取决于高Jl}L压的程度及脑供血情况,早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗町改善预后。其并发症有脑出血脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。

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发表于 2016-2-29 20:13 | 只看该作者
多发性大动脉炎在临床上还没有见到过,过来学习一下,{MOD}。
17
发表于 2016-3-1 19:59 | 只看该作者
很不错的病例!虽然属于少见病,但其特征很明显,要发现也需要认真的查体,及开阔的思维空间和知识面。
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