置钉矫形治疗肌营养不良导致的颈椎侧前凸畸形

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肌营养不良和脊柱畸形的诊治正成为脊柱外科医生的一项重大挑战。肌营养不良患者的脊柱畸形以胸段或腰段侧凸最常见。但是，颈椎的过伸或侧凸都很罕见。关于治疗颈椎过伸的文献报道很少。目前，已发表的相关病例报道为数不多。1988年，Giannini等报道了第1例手术治疗颈椎过伸的病例。2005年至2006年，其又报告了7例共2个系列的病例。所有患者都经颈后肌肉松解、内固定及术后制动治疗。2005年，Arkader等报道了1例颈后方软组织松解、截骨、枕颈融合的病例。2009年，Poulter等报道了3例该类病例，并描述了其4个主要并发症。

肌营养不良患者发生颈椎过伸主要是由颈部屈肌力量薄弱和颈部伸肌挛缩所致。颈椎前凸显著增大，往往迫使患者屈曲躯干，并采用代偿性**姿势，以目视正前方，这将显著降低患者的生活质量。已报道病例中大多数未采用内固定治疗，可能因为在2002年前颈椎内固定尚未普及。随着内固定技术的不断改进及***设备的出现，对该类疾病的手术治疗方式将有更多选择的余地。笔者采用***下置入颈椎弓根钉的矫形手术治疗1例19岁Emery-Dreyfus肌营养不良合并颈椎侧前凸的患者，报道如下。

临床资料

一般资料

患者，男，Emery-Dreyfus肌营养不良，手术时19岁。其主要症状是进行性的前视困难。为了能目视正前方，不得不向前屈曲躯干。颈椎背伸时维持头部平衡的能力很差，频繁地出现头部后坠。脊柱侧位X线片可见颈椎过伸，脊柱正位X线片提示为C1～T5的侧凸畸形。患者活动时感四肢乏力。颈部检查发现颈椎前凸，且非常僵硬，颈椎的活动明显受限。霍夫曼征和巴宾斯基征均为阴性。脊柱MRI平扫未见脊髓异常，四肢MRI显示肌纤维量减少，双侧肱二头肌、半膜肌脂肪浸润，为肌营养不良的表现。心电图和超声心动图结果表明患者的心功能正常。测定肺活量以评价肺功能，结果为限制性通气障碍，即用力肺活量(FVC)显著降低。该患者的FVC为1.92L，比该年龄段男性的正常值低57.5%。但动脉血氧饱和度正常，即吸空气下为96%。

手术技术

患者全麻下俯卧在碳纤维手术台上进行手术，作纵行正中切口。先沿棘突将椎旁肌肉分离，再显露C2～T5椎体双侧的关节突。切除C5椎体水平面的一小部分椎旁肌肉。与既往文献报道的手术程序不同的是，笔者没有使用牵引也没有切断棘间韧带。手术过程中患者的头部由软垫支撑，所以头部的重力可以使颈部前屈。在显露过程中，颈部肌肉松弛和头部重力的双重作用使过伸的颈椎逐渐恢复至中立位。在***设备的引导下，于C2、C5及T1～5椎体双侧置入椎弓根钉。在C3、C4和C6椎体双侧置入侧块螺钉。颈、胸椎上的椎弓根钉的直径分别为3.5mm和5.5mm。使用一个特制的连接杆，该连接杆的一半直径为3.5mm，另一半直径为5.5mm。在凸侧放入一个连接杆，调整连接杆的方向的同时，一个助手在患者头部施加一定的力量使颈部弯曲至中立位。

然后在凸侧用椎弓根钉螺母将连接杆锁定。为了获得更长期的矫形效果，可以进行凸侧的体内弯棒。同时在凹侧置入另一连接杆，并将所有螺母加固锁定。常规闭合切口，并术后拍片。手术中应用了躯体感觉诱发电位(SSEP)和运动诱发电位(MEP)监测，整个手术过程中监测结果均正常。

结果

手术历时320min，出血量为600ml，经血液回收机处理后的血细胞300ml回输给患者。无手术并发症，颈椎过伸和侧凸都得到了显著矫正。术后，患者的躯干在冠状位和矢状位都恢复了平衡，可以直立行走并能目视正前方。侧凸Cobb’s角由35.0°矫正至6.2°，过伸由56.6°矫正至24.5°。
来源：中国骨与关节杂志