面色苍白、乏力3个月请诊断？

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患者，女，63岁。以面色苍白、乏力3个月余，加重1周为主诉，于2011年12月23日人我科。

外院血常规（2011年11月2日）：白细胞计数（WBC)3.27x109/L，血红蛋白（Hb)37g/L，血小板计数(Plt)55x109/L，IgM744.8mg/dl，骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞0.485，浆样淋巴细胞0.055。

骨髓活组织检查：见形态各异淋巴样细胞。流式细胞术示：CD3-CD4Y细胞43.2%，CD3YCD8Y细胞34.5%，CD5Y细胞75.8%，CD19-CD38+细胞24.5%，CD19+细胞14.5%。

查体：重度贫血貌，双侧耳前、颌下、颈前、腋窝及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约1.5cmx2.0cm，质韧，无压痛，活动度可。

血常规（12月24日）：WBC5.53x109/L，Hb21g/L，Plt194x109/L，生物化学检查：总胆红素39.6μmol/L，直接胆红素23.1μmol/L，γ-谷氨酰胺转移酶（GGT)197U/L，球蛋白(GLB)3L2g/L，乳酸脱氢酶（LDH)543U/L，余正常，轻链λ 1.76g/L，轻链k 4.29g/L，β2-微球蛋白（β2-MG)4.63mg/L，IgM1008.2mg/dl;血清蛋白电泳γ区可见M带，免疫固定电泳IgM、K(+)，全身骨扫描未见骨质破坏；因患者拒绝未再行骨髓穿刺。

诊断：依据患者病史及相关检查，考虑华氏巨球蛋白血症（WM）。

给予成分输血及MP方案[美**4mgx2次/d，第1天至第6天，**（PDN)25mgx2次/d，第1天至第7天]化疗1个周期。院外给予MP方案维持。2012年4月27日以咽喉部及双侧颈部多发肿物1个月余再次入院。

入院后查体：体温37.9U，重度贫血貌，双颈部、腋窝、腹股沟可触及多个肿大淋巴结，最大约4cmv5cm，质韧，活动度差，无压痛。上腭可见一约2cmx2cm的肿块，扁桃体视诊欠佳。

血常规：WBC9.52x109/L，Hb46g/L，Plt190x109/L，L11.42%;生物化学检查：红胆红素(TBil)10.8umol/L，GGT 120U/L，GLB 20.8g/L，LDH 288U/L，余正常，轻链λ1.23g/L，轻链k2.04g/L，β2-MG 6.3mg/L，IgM3 59mg/d；血清蛋白电泳及免疫固定电泳均（-)，尿本周蛋白（-);骨髓象未见异常；

PET-CT示：(1)鼻咽、口咽、上腭、舌下、右眼外上方、双耳前、左枕部皮下、双颌下、颏下等颈部双侧、纵隔、左侧内乳淋巴结引流区、左肺门、双侧腋窝、右侧膈肌多处、腹腔、腹膜后、双侧髂血管走行区、双侧腹股沟及双侧臀部等肌间隙内见多个大小不一软组织结节及肿块，代谢活跃，多考虑恶性病变（淋巴瘤？）。

（2）胃壁不均匀增厚，代谢不均匀增高，多考虑恶性病变（淋巴瘤胃浸润？）。(3)双侧腮腺内见多发软组织结节，代谢活跃，淋巴瘤浸润可能性大。（4)右侧髂骨、骶骨及右侧股骨上端局部代谢活跃灶，多考虑恶性病变（淋巴瘤骨浸润？）。

淋巴结病理活组织检查示：非霍奇金淋巴瘤符合DLBCL。免疫组织化学：CK-，Vim+，CD20+，CD79α+，CD3-，CD5-，CD23-，CD138-，CD10-，bcl-6小灶+，Mum-1+，CD30-，Ki-67约80%，CD38-。

诊断：非霍奇金淋巴瘤，DLBCL(**型），Ⅳb期，IPI评分4分。

于2012年5月16日予CHOP方案[环磷酰胺（CTX)1.0g第1天，长春新碱(VCR)2mg第1天，表柔比星（EPI)40mg第2天，30mg第3天，PDN25mg，2次/d，第1天至第7天]化疗1个周期，化疗结束后肿大淋巴结消失，但出现'度骨髓抑制及肺部感染。

3周后给予CHOP方案巩固（CTX1.0g第1天，VCR2mg第1天，EPI30mg第2、3天，PDN25mg，2次/d，第1天至第7天），CH0P方案共化疗4个周期。2012年8月19日再次入院，查体示上腭部见一约2cm”3cm大小肿块，考虑复发。

动员家属给予利妥昔单抗（R)治疗，2012年8月21日予R-DICE方案化疗（R500mg第1天，**7.5mg2次/dx4d,异环磷酰胺1.5g第1天至第3天，顺铂30mg第1天至第4天，依托泊苷100mg第1天至第4天），化疗第2天上腭肿块均消失，目前处于随访中。
来源：白血病.淋巴瘤