灾难性抗磷脂综合征一例

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患者女，28岁，因“双侧胫前及左足外踝瘀斑伴疼痛”于2011年11月24日就诊于北京大学第一医院整形烧伤科门诊。查体：双侧胫前、左足外踝大面积瘀斑，局部可见血疱，并伴剧烈疼痛，但双侧足背动脉搏动均可触及。

由于患者症状与查体不符，考虑原发性小血管炎可能，换药后建议患者于风湿免疫科就诊，查自身抗体均为阴性。门诊治疗期间因“上腹痛7 d，便血3 d”于2011年12月4日因急腹症入北京大学第一医院普外科急诊行剖腹探查术，术中见部分空肠坏死，相应肠系膜血管血栓形成，切除坏死肠管。

术后第1天因突发剧烈腹痛，腹腔引流出大量血性液，再次急诊行剖腹探查术，术中见脾脏破裂，脾静脉可见血栓，行脾切除术。术后病理检查显示：（空肠）肠系膜内广泛出血，可见一较粗大凝血块形成，镜下形态较符合红色血栓结构；（脾脏）被膜下较多凝血块，脾静脉内血栓形成。患者术后两次查狼疮抗凝血因子分别为1.368、1.218（正常参考值：0.8-1.2），抗β2糖蛋白1、抗心磷脂抗体、凝血因子Ⅷ、抗凝血酶未见异常，结合病史考虑灾难性抗磷脂综合征（catastmphic antiphospholipid syndrome，CAPS）所致获得性易栓症可能性大。

于术后第4天（12月8日）起采用低分子肝素0.6 mL每12 h皮下注射抗凝，联合糖皮质激素治疗。复查腹部CT提示抗凝治疗有效，患者病情平稳后于术后45 d出院，当时双下肢各创面均已形成稳定性干痂，未予特殊处理。

出院后患者定期于整形烧伤科门诊复查，由于痂下感染于2012年3月12日去除黑痂及坏死组织，组织培养为金黄色葡萄球菌，此后定期清创换药治疗，创面逐渐愈合。

讨论

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少为主要临床表现，同时伴抗磷脂抗体持续阳性的自身免疫性疾病，约70%为女性。

CAPS是APS最严重的表现形式，特点为多发小血管血栓形成，短期内进展为多器官功能不全综合征，以及坏死组织释放炎症因子引起全身炎症反应综合征，病死率高达44.8%。CAPS的诊断标准包括连续两次抗磷脂抗体阳性（间隔12周）。

一项对280例CAPS患者的研究显示：46%为原发性CAPS，其余54%继发于系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。以皮肤受累为首发症状的患者占10%，出现相应皮肤病变者占50%，包括网状青斑、紫癜、多发淤血、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽等。胃肠道、脾脏受累的比例分别为25%、19%。

本例患者既往无相关自身免疫性疾病史及家族史，以皮肤受累为首发症状，短期内先后出现小肠、脾脏受累，病理证实为血栓形成，两次狼疮抗凝因子均呈阳性，考虑CAPS可能性大，由于治疗及时、措施得当，成功地挽救了患者生命。

CAPS患者最主要的治疗为肝素抗凝，通常在7～10 d后改为口服抗凝，将国际化标准比值（intemational nomalizedratio，INR）维持在3左右。联合糖皮质激素治疗通常也有一定的疗效。其他治疗还包括血浆置换、丙种球蛋白、环磷酰胺等。伴有皮肤坏死者还应行局部清创换药，提供“湿性”环境促进创面愈合，必要时可考虑植皮或皮瓣修复创面，但需要把握清创时机。

本例患者住院期问创面未予特殊处理，因为当时患者病情不稳定，且局部无感染征象，因此建议患者院外定期复查，期间出现痂下感染，当即予清创治疗，去除黑痂及坏死组织，并留取组织培养。

由于创伤和手术均是CAPS的诱发因素，同时患者不接受植皮手术，因此运用湿性愈合、自溶性清创方法进行治疗，清创原则为少量多次、减少**、促进愈合。虽然耗时相对较长，但创面均最终愈合良好，患者非常满意。

总之，CAPS非常罕见，尤其是以皮肤受累为首发症状者，当患者症状与体征不相符时，要高度警惕该疾病可能。在抗凝联合激素治疗的同时，医师应结合患者病情，把握创面处理时机，尽可能改善患者预后。

（  来源：中华损伤与修复杂志 北京大学第一医院整形烧伤科 齐心）

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