不典型法洛四联症患者行神经外科急诊手术一例

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患者，女，37 岁，主诉“发热1 d，左侧肢体乏力5 d”。5 d前无明显诱因突发高热，出现左侧肢体活动受限，左手不能持物。于我院就诊，头颅MR 提示“右侧基底节区多发占位”。

术前诊断：右侧基底节区占位：胶质瘤？ 脑脓肿？ 拟全麻下行开颅颅内占位切除术。患者9：15 入室。入室时HR 85 次/分，BP 135/56mm Hg，SpO2 82%，体温：37.8 ℃。呈浅昏迷状态。急诊心电图示：（1）窦性心动过缓;（2）心脏显著逆钟向转位。

入室行静脉快速诱导，光棒引导下气管插管（7.0# 弹簧管），予正压机械通气，通气模式IPPV，VT 500 ml，RR 13 次/分，气道压18 cm H2 O，吸呼比1∶2。丙泊酚5 mg·kg-1·h-1 、**0.2 μg·kg-1·min-1 、顺式阿曲库铵1.2 mg·kg-1·h-1 静脉泵入。

予静脉快速补充羟乙基淀粉130/0.4 氯化钠注射液500 ml。此时SpO2 99%~100%，BP 140 ~130/55 ~60mm Hg，HR 80 ~85 次/分。PET CO2 为26 mm Hg。9：30手术开始，切皮时患者HR 增快及BP 升高15%，予七氟醚0.8 vol% 吸入增加麻醉深度。10：20 去骨瓣后BP 降至100/50 mm Hg，HR 维持于75~80 次/分。此时SpO2 进行性下降，最低时为85%，考虑患者可能存在肺部炎症，予以吸痰处理，但呼吸道未吸出任何分泌物，再次确定气管导管位置，并无异常。双肺听诊，未闻及明显干湿性啰音。在胸骨左缘可闻及明显Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射样杂音，再次查体患者双手及双足呈杵状指，

动脉血气分析示：PaO2 60 mm Hg，pH 7.38，PaCO2 25 mm Hg。考虑为分流型先天性心脏畸形，与患者家属详细询问既往病史，家属自诉不详，只记得8年前在外院曾诊断为“动脉导管未闭”。10：30，减小VT 至450 ml，RR 增至14 次/分，CVP 6.5 cm H2 O，严格控制液体入量，减少七氟醚至0.8vol%，并予以少量去甲肾上腺素泵注。患者BP 回升至133/56 mm Hg，SpO2 回升至95%，PET CO2 为30 mm Hg。11：15 术中确诊为脑脓肿，予**10 mg 静脉滴注。00：15 分术毕，液体入量1 300 ml，晶胶比1∶1，尿量1 000 ml，出血量300 ml，CVP 6 cm H2 O。予拔出气管导管，面罩给氧SpO2 维持在90%左右。

再次查血气分析示：PaO2 70 mm Hg，pH 7.39，PaCO2 35 mm Hg。转送神外重症监护室。次日清晨访视患者，SpO2 99%，BP 100/60 mm Hg，HR 80 次/分。RR 18 次/分。24 h 入量2 450 ml，出量3 050 ml。余查体基本同前。

术后心脏彩超示升主动脉内径增宽主动脉前壁与室间隔中断，直径约8.6 mm，主动脉骑跨率约20%，肌部室间隔连续性中断，直径6.2 mm，室水平血液左向右分流。右室游离壁厚度约8.2 mm，右室流出道最窄处直径约11.5 mm，室间隔轻度增厚。Doppler 超声心动图：肌部室水平血液左向右分流V=5.03 m/s，膜周部室水平血液左向右分流V=3.65 m/s。

诊断为：（1）先天性心脏病;（2）不典型法洛四联症可能;（3）肌部室间隔缺损，室水平左向右分流。

讨论

法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，是最常见的紫绀型先天性心脏病，占出生婴儿的0.03% ~0.06%。心肺受损有较大危险性的临界指标包括：（1）慢性缺氧（SpO2 <75%）;（2）肺循环/体循环血流比>2.0;（3）左或右室流出道压力差>50 mm Hg;（4）重度肺动脉高压;（5）红细胞增多，Hct>60%。因此麻醉过程必须尽力采取各种措施维持动脉血压的稳定，增加后负荷，同时维持体循环阻力是减少心室水平右向左分流、增加肺血流量的关键。为此我们采用静-吸复合气管内全身麻醉，适当予以血管活性药物，维持动脉血压，增加后负荷，降低心律，避免**物引起血压波动。

纯氧通气提高血氧分压，避免气道压超过375px H2 O以降低胸内压;麻醉维持镇静镇痛充分和抑制交感神经兴奋，减轻分流。对于紫绀型先天性心脏病法洛四联症行非心脏手术，麻醉过程提高血氧分压，维持动脉血压，降低胸内压，减少心室水平右向左分流、增加肺血流量是患者安全渡过手术期的关键。

本例患者为紫绀型不典型法洛四联症，术前未明确心脏诊断，入院时处于昏迷状态，家属对患者病情毫无知晓。术前未能对患者进行心肺功能评估，手术风险大，病死率高。麻醉医师接到术前急诊“颅内占位清除术”手术通知时未引起足够重视。

术前访视未全面查体，入室氧饱和度差考虑不够全面，评估欠充分。若以上内容按规范操作，可在术前发现患者存在心脏分流，虽不能明确诊断法洛四联症，也可引起重视，避免术中出现紧急情况措手不及。本病例再次表明急诊术前访视、查体的重要性，警惕疲劳工作中的惯性思维;也对麻醉医师术前评估能力和诊治水平提出新要求。

来源：临床麻醉学杂志 2014 年 6 月第 30 卷第 6 期