重症肌无力医案

m****茫

案1：韩×，女，6岁，病历号281676，初诊日期1985年8月20日。

   患儿于1982年9月始出现下肢无力、行走时易跌倒及爬起困难直至翻身困难等。遂往河北某医院诊治，作肌电图无阳性发现，1985年7月来北京某医院就诊，肌电图示：“右股内侧肌、右岗上肌轻度神经原损害”。8月初复去北京某医院就诊，确诊为“进行性肌营养不良症。”

   体检：一般情况可，走路不稳，呈明显鸭步状，下蹲后起立及卧位时翻身均困难，可见明显腓肠肌假性肥大，未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。目前自觉双下肢无力，上楼爬坡困难，纳差神疲，脉弦细，舌淡苔薄白。

   诊断：进行性肌营养不良症(假肥大型)。

中医病名：留瘦。

辨证：脾虚不运，痰浊阻络，肝风内动。

治则：健脾化痰、搜风通络，以复肌宁粉减味及复肌汤方并用：

   (1)天麻30克  全虫30克  蜈蚣(去头足)10条共研末，每服2．5克，每日2次，温开水送下。

   (2)菖蒲10克  胆南星10克  麦冬15克  伸筋草15克  牡蛎(先下)20克  赤芍10克   珍珠母(先下)20克   夏枯草15克  丹皮10克  僵蚕10克   牛膝15克  龙齿(先下)15克  云苓20克   甘草10克   佛手10克   黄芪10克  党参10克。水煎服。   

   二诊：服药两个月后，精神增进，纳食增加，双下肢较前有力，可坚持体育锻炼每天半小时，能跑步300米以上，不跌跤、双脚跳可达10厘米，单脚亦可离地，并可独自上楼。舌淡红苔薄白，脉弦细。嘱坚持锻炼，配合针灸**，注意营养，停服复肌汤，仅用复肌宁粉剂，本方服至1987年2月，据[根据相关法规进行屏蔽]得知患儿症状基本消失，下蹲起立及翻身均轻松自如，下肢乏力感已消失，经河北省某医院1987年2月20日病理复查报告：少数横纹肌纤维变性。属临床基本治愈。

案2：张××，男，5岁，河南省许昌市人，病历号：381860

   初诊日期：1989年10年11日

   主诉：进行性加重四肢无力3年。

   病史：患儿足月顺产第一胎，16个月会走路，但不稳，跑步慢。2岁后平地走路易摔倒，行步无力，走路左右摇摆，逐渐爬坡、上楼费力，需扶栏杆，下蹲后站起困难，需扶踝、扶膝站起。且发现小腿肌肉逐渐增粗变硬。曾到上海华山医院检查诊断为DMD。经用肌生注射液，ATP等药物治疗不见好转。饮食正常，二便调，舌质淡红，苔薄白，脉弦细。

    一般查体：T36℃、R24次／分、P90次／分、体重16kg，形体消瘦，面色萎黄，步履蹒跚。心肺检查未见异常，肝脾未触及。肌肉及神经系统检查全身肌肉明显萎缩，以上肢带、下肢带、肩胛带，腰部肌肉最为明显，肌容积变小。双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛，足踝内翻。四肢肌力3～4级。Gower征(十)。膝反射明显减弱，病理反射未引出。

    理化检查：CPK4975Iu/L，LDHl375Iu／L，GPT426.6国际单位，GOT632.3国际单位。积分值为60分。肌电图提示肌源性损害。

    中医诊断：痿证  

    西医诊断：进行性肌营养不良症(Duchenne型)

    中医辨证：肝肾亏虚、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络

    治疗原则：补肝肾，健脾气，平肝风，化痰瘀。

    治疗药物：复肌宁，3粒／次，每日三次。

    二诊：1990年5年31日。服药6个月，病人症状体征好转，走路摔倒明显减少，上楼仍较费力，但不用扶栏杆，蹲站较自如，不用扶踩扶膝站起，蹲站7次，测积分值为43分，较治疗前明显下降，舌质淡红，脉弦细无力。理化检查：CPK2315.1Iu/L，LDH376.3Iu／L，GPTl54.5国际单位，GOTl09.1国际单位。临床治疗后已明显下降，效果明显，继服复肌宁巩固治疗。

二、重症肌无力

邓铁涛

案1:（成人重症肌无力Ⅱ─A型，轻度全身型）

    温某，女，25岁，1989年4月7日入院，住院号52987。

患者因四肢全身无力，复视，视物模糊四个月入院。起病前四个月前因反复患“流行性结膜炎”后，渐觉全身乏力，行走易跌到，上下公共汽车困难，伴视物模糊，复视，病情以午后及夜晚为甚。偶有咀嚼乏力。无吞咽困难及呼吸困难。

3月13日本院肌电图检查，注射新斯的明前，肌疲劳试验左三角肌平均衰减20.3％，左小指展肌平均衰减l3.3％，注射新斯的明后一小时复查，左三角肌平均衰减13％，左小指展肌平均哀减11％，肌疲劳试验和新斯的明试验均阳性。入院诊断为重症肌无力（成人Ⅱ─ A型）。

中医证见四肢全身乏力，视物模糊，咀嚼乏力，舌淡红，边有齿印，苔薄白，脉细弱。

诊断为脾胃虚损。

辨证为脾胃气虚。

治宜健脾益气，予强肌健力饮，方中黄芪用至120克。治疗112天，全身乏力、视物模糊及复视等俱消失。

复查肌电图，肌疲劳试验左三角肌衰减10.5 ％，左小指展肌平均衰减5％，肌疲劳试验阴性，肌电图检查结果与临床观察结果相一致。于7 月27日出院，出院后继续以强肌健力饮巩固治疗，恢复正常上班。追访现仍健在。

[按：本病例无眼睑下垂，诊断依靠现代医学手段，进行新斯的明试验及肌电图检测确诊。但在辨证治疗方面则按照中医理法方药，诊断为脾胃虚损，辨证脾胃气虚，治则强肌健力补脾益损，方药强肌健力饮重用黄芪，疗效显著，肌电图检测也证明其与临床疗效同步一致。

案2：（成人重症肌无力Ⅱ─B型，中度全身型）

沈某，女，18岁，1989年7月14日入院，住院号54923。

因吞咽困难，构音不清4个月入院。患者于89年3月起出现吞咽困难，每餐时间约1～2小时，时有饮水反呛，继见讲话带鼻音，自感发音困难，甚则讲话断断续续。近来四肢无力，颈软抬头无力，尤以活动后为甚，面部表情呆滞，舌淡红，苔白，脉细弱。

6月1日本院肌电图结果：肌疲劳试验左眼轮匝肌平均衰减14.3％，左三角肌平均衰减15％，左腓肠肌平均衰减12.8％。

入院诊断：重症肌无力（成人Ⅱ─ B型）。

中医诊断：脾胃虚损。

辨证为脾胃气虚。

治当益气健脾，予强肌健力饮，黄芪用至90克，病情日渐好转，黄芪用量减至60克，最后45克。

往院43天，吞咽困难、构音不清均消失。仅时感乏力。8月23日复查肌电图：肌疲劳试验左眼轮匝肌和左腓肠肌均无衰减，左三角肌平均衰减4％，疲劳试验阴性，于8月25日出院。出院后继续服强肌健力饮巩固治疗。现已大学毕业在某医院工作。

    [按：脾主运化，胃主受纳，咽为胃之系，上接口腔下贯胃腑，是胃接纳水谷之门户。吞咽困难或饮水反呛，中医认为也是脾胃的病变，脾胃气虚者，其吞咽饮食功能亦随之低下，摄纳运化无权发生吞咽困难。严重时饮水反从鼻孔倒流呛出，则不单是脾胃病变，肺窍亦受损害。重症肌无力之声音嘶哑构音不清，中医称为“音喑”，肺主声，肾主纳气，脾土虚损则不能充养肺金滋养肾气，致使气机无力鼓动声门而出现构音不清或嘶哑。颈软抬头无力，此脾虚损及肾，脊柱骨由肾所主，如李东垣《脾胃论》说，脾病则下流承肾（注：承，克也，承肾即损伤肾之意），土克水则骨脊软乏无力。脸部表情肌无力呆滞，呈苦笑面容，中医认为，心主血脉其华在面，脾土虚不能化生气血上荣于心，面色无华表情呆滞，是心脾两虚之证候。邓氏运用五脏相关理论解释重症肌无力系列证候，辨证用药，故能取效。

案3：（重症肌无力危象）

孙某，女，29岁，住院号44877 。因语言构音不清，吞咽困难，四肢无力三年余，于1987年9月l8日入院，入院诊断为成人重症肌无力（Ⅳ型 即迟发重症型），予强肌健力饮治疗。10月31日因肺部感染出现肌无力危象，当时呼吸困难，痰涎壅盛，堵阻气道，无力咯出，双肺可闻大量湿性啰音，血常规WBC 11000／mm3，中性75％，杆状核2 ％，由于呼吸道痰液阻塞，当晚窒息两次，经予吸痰，吸氧，保持呼吸道通畅，以大剂强肌健力饮（方中黄芪用至140克），并予猴枣散一支冲服，日三次。同时给予新期的明1mg肌注，日三次；阿托品0.5mg肌注，日三次。新斯的明与阿托品使用三天后逐渐减为每日两次，一周后停用。**8mg 静滴，先锋霉素Ⅴ号4g静滴，均每日一次，连续使用两周。经上述处理后，肺部感染逐渐得到控制，肌无力危象逐渐解除。11月7 日以后，病情趋于稳定，仍予强肌健力饮以巩固疗效，12月31日病情稳定，康复出院。追访十年，现仍健在。

    [按：重症肌无力危象，病势凶险，死亡率高，患者表现为呼吸困难，气短不足以息，或努力呼吸，有似乎喘，或气息将停，危在顷刻。由于危象多是呼吸道感染诱发，这时患者痰涎分泌物很多，容易堵塞气道窒息，情况危殆。中医认为重症肌无力危象属于“大气下陷”范围，与心肺脾肾有关。人之呼吸，由肺所司，肺之所以能司呼吸，全赖以宗气。宗气又名大气，胸中之气，清末民初名医张锡纯《医学衷中参西录》认为大气充满胸中，司肺呼吸之气，是元气之根本，以脾胃水谷之气为养料，以胸中之地为宅窟，称为大气者，诚以其能撑持全身，为诸气之纲领，内连心之血脉包举肺之卫外，总司人身之呼吸，并制定“升陷汤”主治大气下陷之证。大气下陷的呼吸困难是虚损病症，其与实证之呼吸困难如麻杏石甘汤症有所区别，西医可同样给予吸氧，但中医则不可不辨虚实。

案4：（重症肌无力危象Ⅳ型，迟发重症型）

李××，女，51岁，住院号82152，重症肌无力病史8年，胸腺发现肿瘤三年，已两次住院。2000年3月25 日因肺部感染，诱发危象，出现呼吸困难，吞咽困难第三次入院。入院后第二天，呼吸突然停止，经抢救气管插管后上夏美顿牌伽俐略型新功能呼吸机，靠呼吸机维持呼吸，吞咽不下装置胃管靠鼻饲给药及食物。西医诊断：1.重症肌无力危象。2.肺部感染。3.胸腺肿瘤。

中医诊断：1.痿证，脾胃虚损型。2.大气下陷，脾肾虚损气脱。3.痰浊蕴结纵膈肺门。

治则：补脾益损，升阳举陷，理肺除痰散结。

由于病人无法吞咽不能口服中药，从鼻饲入之营养参以中西药，胃肠不能适应，出现频繁腹泻、边灌边泻，脾胃极度虚损现象。从肌肉静脉先后使用的中西药有新斯的明、**、甲基强的松龙、血清白蛋白、脂肪乳、氨基酸、能量合剂、黄芪注射液、丽参注射液，头孢类抗生素第二、三代如先锋Ⅴ、舒普深、西力欣、罗氏芬、泰能等，病情稍有好转，自主呼吸恢复，脱离呼吸机，但仍然无法吞咽，保留胃管鼻饲，仍然需要吸氧。住院24天，花费数万元，其本人因经济不支，无法久住医院，带着静脉滴管、氧管、鼻饲管、吸痰机（第一附院体恤病人免费借用）自动要求出院，回家悲观等候。家庭病床嘱其丈夫每天由鼻饲管鼻饲中药强肌健力口服液60ml（分三次），新鲜牛奶300毫升（分六次），强的松30mg。 就以此简单治疗方法，一周后竟然呼吸困难改善，可以除掉氧管不用吸氧，第二周开始逐渐恢复吞咽，第三周随即拔除胃管，自行吞咽饮食，体力逐渐恢复，5月可以坐立，6月可以行走，生活自理，前后共计服用强肌健力口服液1000余支，有阶段性疗效，属临床好转病例。

案5：（重症肌无力危象重度激进型）

陈某，男，21岁，住院号136292。

患者因四肢无力半年，吞咽困难，呼吸困难一周于2001年2月23日入广州市某西医大医院，诊断为重症肌无力危象，进行抢救气管插管上呼吸机、插胃管，使用西药包括抗胆碱酯酶药、激素、抗生素、白蛋白等，四天花费五千元，病情无起色，于2月28日转入我一附院。

诊见：急性重病容，颈软头倾，眼睑下垂，轻度突眼，四肢无力，卧床不起，吞咽困难，声音嘶哑，发声不出，口唇颤动，口角流涎，腹泻烂便日5~7次，苔黄腻，脉浮数。

检查：体温38.7℃，脉搏88次/分，呼吸23次/分，血压110/75mmHg，心律90次/分，律整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音减弱，腹软，无压痛及反跳痛，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，四肢肌力Ⅲ级。胸透示右下肺感染，血白细胞19.9×109/L。

中医诊断：痿证(脾胃虚损，大气下陷)。

西医诊断：重症肌无力危象(重度激进型)，肺部感染。

治疗方案：(1)中药强肌健力口服液三支(每支规格10ml)，日三次，鼻饲入药。(2)中药制剂黄芪注射液每天20ml静脉点滴以益气健脾。(3)新斯的明注射液0.5mg于三餐前半小时肌肉注射，并告诉病人家属，注射该药后15分钟至半个小时，患者吞咽困难将改善，应抓紧时机吃饭或其他流质，只有通过正常饮食，脾胃之气方易恢复，**之目的，是为了帮助病人三餐正常的饮食。(4)使用普通的国产消炎药如青霉素，红霉素、氯霉素联合等。(5)激素不可骤停，但也不大量使用，**每天只用5mg静脉滴注。(6)支持疗法，不用白蛋白等贵重药，只用普通能量合剂。(7)鱼腥草注射液10毫升与生理盐水20毫升混合雾化吸入，稀释痰液方便吸痰。

治疗结果：3月3日，患者已不发热。3月5日，患者吞咽困难改善气促减轻，已能从口中进食，大便稍稀，予拔胃管，停止肌注新斯的明。3月9日，全身体力好转，微咳，咯吐少量白色泡沫痰，但已无须吸痰，声音嘶哑改善，能发出低微的声音，二便调。3月13日，停止吸氧。3月16日，可以下床行走。其后病情基本稳定，于3月21日出院，住院22天，费用8300元。追踪情况，现已能生活自理，从事轻工作。