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[病例讨论] 重症肌无力医案

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发表于 2015-11-7 18:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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案1:韩×,女,6岁,病历号281676,初诊日期1985年8月20日。
   患儿于1982年9月始出现下肢无力、行走时易跌倒及爬起困难直至翻身困难等。遂往河北某医院诊治,作肌电图无阳性发现,1985年7月来北京某医院就诊,肌电图示:“右股内侧肌、右岗上肌轻度神经原损害”。8月初复去北京某医院就诊,确诊为“进行性肌营养不良症。”
   体检:一般情况可,走路不稳,呈明显鸭步状,下蹲后起立及卧位时翻身均困难,可见明显腓肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。目前自觉双下肢无力,上楼爬坡困难,纳差神疲,脉弦细,舌淡苔薄白。
   诊断:进行性肌营养不良症(假肥大型)。
中医病名:留瘦。
辨证:脾虚不运,痰浊阻络,肝风内动。
治则:健脾化痰、搜风通络,以复肌宁粉减味及复肌汤方并用:
   (1)天麻30克  全虫30克  蜈蚣(去头足)10条共研末,每服2.5克,每日2次,温开水送下。
   (2)菖蒲10克  胆南星10克  麦冬15克  伸筋草15克  牡蛎(先下)20克  赤芍10克   珍珠母(先下)20克   夏枯草15克  丹皮10克  僵蚕10克   牛膝15克  龙齿(先下)15克  云苓20克   甘草10克   佛手10克   黄芪10克  党参10克。水煎服。   
   二诊:服药两个月后,精神增进,纳食增加,双下肢较前有力,可坚持体育锻炼每天半小时,能跑步300米以上,不跌跤、双脚跳可达10厘米,单脚亦可离地,并可独自上楼。舌淡红苔薄白,脉弦细。嘱坚持锻炼,配合针灸按摩,注意营养,停服复肌汤,仅用复肌宁粉剂,本方服至1987年2月,据[根据相关法规进行屏蔽]得知患儿症状基本消失,下蹲起立及翻身均轻松自如,下肢乏力感已消失,经河北省某医院1987年2月20日病理复查报告:少数横纹肌纤维变性。属临床基本治愈。
案2:张××,男,5岁,河南省许昌市人,病历号:381860
   初诊日期:1989年10年11日
   主诉:进行性加重四肢无力3年。
   病史:患儿足月顺产第一胎,16个月会走路,但不稳,跑步慢。2岁后平地走路易摔倒,行步无力,走路左右摇摆,逐渐爬坡、上楼费力,需扶栏杆,下蹲后站起困难,需扶踝、扶膝站起。且发现小腿肌肉逐渐增粗变硬。曾到上海华山医院检查诊断为DMD。经用肌生注射液,ATP等药物治疗不见好转。饮食正常,二便调,舌质淡红,苔薄白,脉弦细。
    一般查体:T36℃、R24次/分、P90次/分、体重16kg,形体消瘦,面色萎黄,步履蹒跚。心肺检查未见异常,肝脾未触及。肌肉及神经系统检查全身肌肉明显萎缩,以上肢带、下肢带、肩胛带,腰部肌肉最为明显,肌容积变小。双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛,足踝内翻。四肢肌力3~4级。Gower征(十)。膝反射明显减弱,病理反射未引出。
    理化检查:CPK4975Iu/L,LDHl375Iu/L,GPT426.6国际单位,GOT632.3国际单位。积分值为60分。肌电图提示肌源性损害。
    中医诊断:痿证  
    西医诊断:进行性肌营养不良症(Duchenne型)
    中医辨证:肝肾亏虚、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络
    治疗原则:补肝肾,健脾气,平肝风,化痰瘀。
    治疗药物:复肌宁,3粒/次,每日三次。
    二诊:1990年5年31日。服药6个月,病人症状体征好转,走路摔倒明显减少,上楼仍较费力,但不用扶栏杆,蹲站较自如,不用扶踩扶膝站起,蹲站7次,测积分值为43分,较治疗前明显下降,舌质淡红,脉弦细无力。理化检查:CPK2315.1Iu/L,LDH376.3Iu/L,GPTl54.5国际单位,GOTl09.1国际单位。临床治疗后已明显下降,效果明显,继服复肌宁巩固治疗。
二、重症肌无力
邓铁涛
案1:(成人重症肌无力Ⅱ─A型,轻度全身型)
    温某,女,25岁,198947日人院,住院号52987
患者因四肢全身无力,复视,视物模糊四个月入院。起病前四个月前因反复患“流行性结膜炎”后,渐觉全身乏力,行走易跌到,上下公共汽车困难,伴视物模糊,复视,病情以午后及夜晚为甚。偶有咀嚼乏力。无吞咽困难及呼吸困难。
313日本院肌电图检查,注射新斯的明前,肌疲劳试验左三角肌平均衰减20.3%,左小指展肌平均衰减l3.3%,注射新斯的明后一小时复查,左三角肌平均衰减13%,左小指展肌平均哀减11%,肌疲劳试验和新斯的明试验均阳性。入院诊断为重症肌无力(成人Ⅱ─ A型)。
中医证见四肢全身乏力,视物模糊,咀嚼乏力,舌淡红,边有齿印,苔薄白,脉细弱。
诊断为脾胃虚损。
辨证为脾胃气虚。
治宜健脾益气,予强肌健力饮,方中黄芪用至120克。治疗112天,全身乏力、视物模糊及复视等俱消失。
复查肌电图,肌疲劳试验左三角肌衰减10.5 %,左小指展肌平均衰减5%,肌疲劳试验阴性,肌电图检查结果与临床观察结果相一致。于7 27日出院,出院后继续以强肌健力饮巩固治疗,恢复正常上班。追访现仍健在。
[按:本病例无眼睑下垂,诊断依靠现代医学手段,进行新斯的明试验及肌电图检测确诊。但在辨证治疗方面则按照中医理法方药,诊断为脾胃虚损,辨证脾胃气虚,治则强肌健力补脾益损,方药强肌健力饮重用黄芪,疗效显著,肌电图检测也证明其与临床疗效同步一致。
2成人重症肌无力Ⅱ─B型,中度全身型)
沈某,女,18岁,1989714日入院,住院号54923
因吞咽困难,构音不清4个月入院。患者于893月起出现吞咽困难,每餐时间约12小时,时有饮水反呛,继见讲话带鼻音,自感发音困难,甚则讲话断断续续。近来四肢无力,颈软抬头无力,尤以活动后为甚,面部表情呆滞,舌淡红,苔白,脉细弱。
61日本院肌电图结果:肌疲劳试验左眼轮匝肌平均衰减14.3%,左三角肌平均衰减15%,左腓肠肌平均衰减12.8%。
入院诊断:重症肌无力(成人Ⅱ─ B型)。
中医诊断:脾胃虚损。
辨证为脾胃气虚。
治当益气健脾,予强肌健力饮,黄芪用至90克,病情日渐好转,黄芪用量减至60克,最后45克。
往院43天,吞咽困难、构音不清均消失。仅时感乏力。823日复查肌电图:肌疲劳试验左眼轮匝肌和左腓肠肌均无衰减,左三角肌平均衰减4%,疲劳试验阴性,于825日出院。出院后继续服强肌健力饮巩固治疗。现已大学毕业在某医院工作。
    [按:脾主运化,胃主受纳,咽为胃之系,上接口腔下贯胃腑,是胃接纳水谷之门户。吞咽困难或饮水反呛,中医认为也是脾胃的病变,脾胃气虚者,其吞咽饮食功能亦随之低下,摄纳运化无权发生吞咽困难。严重时饮水反从鼻孔倒流呛出,则不单是脾胃病变,肺窍亦受损害。重症肌无力之声音嘶哑构音不清,中医称为“音喑”,肺主声,肾主纳气,脾土虚损则不能充养肺金滋养肾气,致使气机无力鼓动声门而出现构音不清或嘶哑。颈软抬头无力,此脾虚损及肾,脊柱骨由肾所主,如李东垣《脾胃论》说,脾病则下流承肾(注:承,克也,承肾即损伤肾之意),土克水则骨脊软乏无力。脸部表情肌无力呆滞,呈苦笑面容,中医认为,心主血脉其华在面,脾土虚不能化生气血上荣于心,面色无华表情呆滞,是心脾两虚之证候。邓氏运用五脏相关理论解释重症肌无力系列证候,辨证用药,故能取效。
3:(重症肌无力危象)
孙某,女,29岁,住院号44877 。因语言构音不清,吞咽困难,四肢无力三年余,于19879l8日入院,入院诊断为成人重症肌无力(Ⅳ型 即迟发重症型),予强肌健力饮治疗。1031日因肺部感染出现肌无力危象,当时呼吸困难,痰涎壅盛,堵阻气道,无力咯出,双肺可闻大量湿性啰音,血常规WBC 11000mm3,中性75%,杆状核2 %,由于呼吸道痰液阻塞,当晚窒息两次,经予吸痰,吸氧,保持呼吸道通畅,以大剂强肌健力饮(方中黄芪用至140克),并予猴枣散一支冲服,日三次。同时给予新期的明1mg肌注,日三次;阿托品0.5mg肌注,日三次。新斯的明与阿托品使用三天后逐渐减为每日两次,一周后停用。地塞米松8mg 静滴,先锋霉素Ⅴ号4g静滴,均每日一次,连续使用两周。经上述处理后,肺部感染逐渐得到控制,肌无力危象逐渐解除。117 日以后,病情趋于稳定,仍予强肌健力饮以巩固疗效,1231日病情稳定,康复出院。追访十年,现仍健在。
    [按:重症肌无力危象,病势凶险,死亡率高,患者表现为呼吸困难,气短不足以息,或努力呼吸,有似乎喘,或气息将停,危在顷刻。由于危象多是呼吸道感染诱发,这时患者痰涎分泌物很多,容易堵塞气道窒息,情况危殆。中医认为重症肌无力危象属于“大气下陷”范围,与心肺脾肾有关。人之呼吸,由肺所司,肺之所以能司呼吸,全赖以宗气。宗气又名大气,胸中之气,清末民初名医张锡纯《医学衷中参西录》认为大气充满胸中,司肺呼吸之气,是元气之根本,以脾胃水谷之气为养料,以胸中之地为宅窟,称为大气者,诚以其能撑持全身,为诸气之纲领,内连心之血脉包举肺之卫外,总司人身之呼吸,并制定“升陷汤”主治大气下陷之证。大气下陷的呼吸困难是虚损病症,其与实证之呼吸困难如麻杏石甘汤症有所区别,西医可同样给予吸氧,但中医则不可不辨虚实。
4:(重症肌无力危象Ⅳ型,迟发重症型)
李××,女,51岁,住院号82152,重症肌无力病史8年,胸腺发现肿瘤三年,已两次住院。2000325 日因肺部感染,诱发危象,出现呼吸困难,吞咽困难第三次入院。入院后第二天,呼吸突然停止,经抢救气管插管后上夏美顿牌伽俐略型新功能呼吸机,靠呼吸机维持呼吸,吞咽不下装置胃管靠鼻饲给药及食物。西医诊断:1.重症肌无力危象。2.肺部感染。3.胸腺肿瘤。
中医诊断:1.痿证,脾胃虚损型。2.大气下陷,脾肾虚损气脱。3.痰浊蕴结纵膈肺门。
治则:补脾益损,升阳举陷,理肺除痰散结。
由于病人无法吞咽不能口服中药,从鼻饲入之营养参以中西药,胃肠不能适应,出现频繁腹泻、边灌边泻,脾胃极度虚损现象。从肌肉静脉先后使用的中西药有新斯的明、地塞米松、甲基强的松龙、血清白旦白、脂肪乳、氨基酸、能量合剂、黄芪注射液、丽参注射液,头孢类抗生素第二、三代如先锋Ⅴ、舒普深、西力欣、罗氏芬、泰能等,病情稍有好转,自主呼吸恢复,脱离呼吸机,但仍然无法吞咽,保留胃管鼻饲,仍然需要吸氧。住院24天,花费数万元,其本人因经济不支,无法久住医院,带着静脉滴管、氧管、鼻饲管、吸痰机(第一附院体恤病人免费借用)自动要求出院,回家悲观等候。家庭病床嘱其丈夫每天由鼻饲管鼻饲中药强肌健力口服液60ml(分三次),新鲜牛奶300毫升(分六次),强的松30mg 就以此简单治疗方法,一周后竟然呼吸困难改善,可以除掉氧管不用吸氧,第二周开始逐渐恢复吞咽,第三周随即拔除胃管,自行吞咽饮食,体力逐渐恢复,5月可以坐立,6月可以行走,生活自理,前后共计服用强肌健力口服液1000余支,有阶段性疗效,属临床好转病例。
5:(重症肌无力危象重度激进型)
陈某,男,21岁,住院号136292
患者因四肢无力半年,吞咽困难,呼吸困难一周于2001223日入广州市某西医大医院,诊断为重症肌无力危象,进行抢救气管插管上呼吸机、插胃管,使用西药包括抗胆碱酯酶药、激素、抗生素、白蛋白等,四天花费五千元,病情无起色,于228日转入我一附院。
诊见:急性重病容,颈软头倾,眼睑下垂,轻度突眼,四肢无力,卧床不起,吞咽困难,声音嘶哑,发声不出,口唇颤动,口角流涎,腹泻烂便日5~7次,苔黄腻,脉浮数。
检查:体温38.7℃,脉搏88/分,呼吸23/分,血压110/75mmHg,心率90/分,律整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双肺呼吸音减弱,腹软,无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,双下肢无水肿,四肢肌力Ⅲ级。胸透示右下肺感染,血白细胞19.9×109/L
中医诊断:痿证(脾胃虚损,大气下陷)
西医诊断:重症肌无力危象(重度激进型),肺部感染。
治疗方案:(1)中药强肌健力口服液三支(每支规格10ml),日三次,鼻饲入药。(2)中药制剂黄芪注射液每天20ml静脉点滴以益气健脾。(3)新斯的明注射液0.5mg于三餐前半小时肌肉注射,并告诉病人家属,注射该药后15分钟至半个小时,患者吞咽困难将改善,应抓紧时机吃饭或其他流质,只有通过正常饮食,脾胃之气方易恢复,打针之目的,是为了帮助病人三餐正常的饮食。(4)使用普通的国产消炎药如青霉素,红霉素、氯霉素联合等。(5)激素不可骤停,但也不大量使用,地塞米松每天只用5mg静脉滴注。(6)支持疗法,不用白蛋白等贵重药,只用普通能量合剂。(7)鱼腥草注射液10毫升与生理盐水20毫升混合雾化吸入,稀释痰液方便吸痰。
治疗结果:33日,患者已不发热。35日,患者吞咽困难改善气促减轻,已能从口中进食,大便稍稀,予拔胃管,停止肌注新斯的明。39日,全身体力好转,微咳,咯吐少量白色泡沫痰,但已无须吸痰,声音嘶哑改善,能发出低微的声音,二便调。313日,停止吸氧。316日,可以下床行走。其后病情基本稳定,于321日出院,住院22天,费用8300元。追踪情况,现已能生活自理,从事轻工作。
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