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病例资料：
患者，男性，36岁。因“腹胀1个月，呕吐5天”于2013年2月21日入院，半月前有“急性胰腺炎”病史。此次以“腹胀待查”再次入院。
体格检查：神清，全身皮肤、巩膜无黄染、出血点及皮疹，浅表淋巴结未触及，腹平坦，未见胃肠型，腹软，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音4次/分，下肢无水肿，四肢肌力正常，病理征未引出。
辅助检查：血淀粉酶116.8 IU/L，胰淀粉酶 71.7 IU/L，脂肪酶 448.5 IU/L；心电图、腹部立位片未检查见明显异常；上腹部磁共振（MRI）+磁共振胰胆管造影（MRCP）检查提示急性水肿性胰腺炎可能。
给予禁食、抑酸、抑制胰酶分泌、补液等治疗。第7天患者出现视物不清，复视，双眼水平震颤。颅脑磁共振检查提示脑内散在缺血灶，双上颌窦炎。第11天患者意识模糊，答非所问，下午突发全身抽搐，牙关紧闭，双目上翻，神志不清，呼之不应，四肢强直，伴二便失禁。
查血氨、血气分析、电解质、血糖及血清淀粉酶均无明显异常，颅脑MRI+增强检查提示右侧额叶线状强化。考虑诊断为韦尼克脑病（WE）。给予维生素B：100mg，每天2次，肌肉注射，患者神志逐渐清醒，视物模糊明显改善。23天好转出院，但遗留少许步态不稳和双眼轻微水平性眼震。
讨论：
韦尼克脑病（WE）是因维生素B1缺乏导致的神经内科急症。维生素B1（硫胺素）是焦磷酸硫胺素的前体，后者是三羧循环中丙酮酸与α酮戊二酸的重要辅酶，也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶，参与大脑葡萄糖代谢和横跨细胞膜的渗透梯度的调节。维生素B1在体内不能合成且储存较少，健康个体体内储量只有30～50 mg，如无补充预计在4～6周耗尽。由于维生素B1缺乏，引起葡萄糖代谢紊乱大脑供氧不足，乳酸、丙酮酸、丙氨酸局部积累而至局部酸中毒，最终引发WE。
WE典型的临床表现为眼外肌麻痹、共济失调和精神障碍三联征，若同时出现周围神经症状，即为四联征。临床上典型的三联征不常见，眼肌麻痹及共济失调多较早出现，同时双眼失明与双侧耳聋也已因首发症状而被报道。目前WE诊断无金标准，主要依靠病史及辅助检查诊断：
（1）有导致维生素B1缺乏的病因或诱因； （2）典型或不典型三联征或四联征； （3）辅助检查：头部MRI检查显示第三脑室丘脑**体第四脑室基底部及中脑导水管周围T2加权像呈对称性高信号影； （4）及时足量维生素B1治疗后临床症状明显改善； （5）能够排除其他原因引起的中枢神经系统损害，如血管性痴呆、病毒性脑炎、胰性脑病，甲硝唑诱导性脑病等。
陈隆典等对185例SPA合并脑病患者分析后认为，早期脑病诊断胰性脑病（PE）病死率为57%；2周以上或在恢复期发生脑病者与长期禁食而缺乏维生素B1有关，为WE，病死率为33%，两组比较差异有统计学意义。一经诊断应立即皮下或静脉推注维生素B1 100 mg，每天2次，安全剂量可达1g。另外，确诊后补充维生素B1前慎用葡萄糖和激素。因葡萄糖可降低丙酮酸脱氢酶活性，激素会阻碍丙酮酸的氧化，加重病情。
此病例为青年男性患者，在急性胰腺炎恢复期出现视力模糊，后出现精神障碍，意识丧失，排外其他神经系统损害下，诊断WE，给予维生素B1对症治疗后症状明显改善。我们认为：
（1）在急性胰腺炎后期或恢复期出现上述表现时，即使没有特征影像学表现，也应尽快予维生素B1诊断性治疗； （2）有意识的针对可能长期禁食的患者补充维生素B1； （3）这种情况属医源性，临床医生应该知道这些重要症状预示WE，从而避免误诊、漏诊。
作者：李琳琳 鄢锟 张吉翔（南昌大学第二附属医院消化内科）
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发表于 2015-10-21 18:12
旧日足迹
发表于 2015-10-21 19:00
