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[病例讨论] 肾周雪旺细胞瘤1例

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发表于 2015-9-24 17:28 | 显示全部楼层 |阅读模式

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患者,男,57岁由于体检发现右肾肿物1周入院,2月内体重下降2kg,无血尿。患者全身浅表淋巴结不;右侧肋缘下可触及8cm×8cm大小的不规则、边界清楚的质硬肿物,稍活动,无压痛。胸骨上窝可触及3cm×4cm大小的质软、边界规整肿物。胸片无异常。B超显示右肾区直径12cm实性占位;CT显示右肾区有巨大的分叶型占位,大小约11cm×12cm×15cm,强化后病灶周边稍有斑点状强化,大部分病灶强化不明显,病灶向内侵入肾实质,CT值50.7-72.1Hu,腹膜后没有肿大淋巴结。

    治疗方法和结果  

    入院后5d经肋缘下切口施行右侧肾癌根治术,术中发现右肾区有20cm×18cm×16cm巨大肿瘤包绕右肾,肿瘤表面血管丰富,邻近组织明显水肿,但与周围结肠、肝脏和下腔静脉均无黏连,沿肿瘤边界分离后,结扎处理肾脏动静脉,完整切除肿瘤和右侧肾脏。病理显示巨大的实体肿瘤,完全包绕右侧肾脏,右肾皮质没有明显的侵袭迹象。患者术后随访6个月,恢复良好。

    讨    论

    雪旺细胞瘤是十分罕见的神经来源肿瘤,在泌尿系统的发病为少见。1955年Phillips CA和Baumrucker G报道了首例发生在肾门的良性雪旺细胞瘤,而恶性肾脏雪旺细胞瘤目仅有8例报道,本例患者为第9例肾脏或肾周恶性雪旺细胞瘤患者。

    雪旺细胞瘤发生于外周神经、颅神经和自主神经。其发生机理有多个假说:神经丛假说认为雪旺细胞瘤可能起源在血管周围的神经丛。而错构学说认为胚胎发育时期的第4周神经管闭合过程中部分神经鞘细胞发生异位,异位的神经鞘细胞进一步变异导致雪旺细胞瘤的出现。此外还有损伤学说和软膜细胞起源学说。雪旺细胞瘤可以发生于全身各处,且与神经纤维瘤病(Von Reckinghausen?s Disease)具有一定的关系。有研究表明恶性雪旺细胞瘤40%合并有神经纤维瘤,恶性雪旺细胞瘤的发生也被认为与放疗有一定的关系。多个病例中的患者患有其他恶性肿瘤疾病,在接受放射治疗年后出现恶性雪旺细胞瘤。Max Cachay报道的1例肾周恶性雪旺细胞瘤,是患者行右侧乳腺癌根治手术,辅助化疗65cGy 4年后出现。

    病理表现  恶性雪旺细胞瘤的诊断主要依靠病理和免疫组化指标检测。9例患者肿瘤均为肾区巨大肿物,直径超过10cm,肿瘤包绕或挤压肾皮质,呈膨胀性生长,无浸润性生长迹象;肿瘤剖面为均质性白色。1例报道中央有坏死情况,显微镜下肿瘤有丝分裂相多见,细胞核异形性常见。免疫组化指标中以S?100蛋白最具有诊断价值。此蛋白在良性雪旺细胞瘤中均为阳性,但在恶性雪旺细胞瘤中阳性和阴性表达关系尚待进一步的研究确定,有人认为恶性肿瘤此蛋白表达应为阴性,是良性与恶性肿瘤的鉴别点。但在9例恶性雪旺细胞瘤中4例S?100蛋白表达阳性,包括Max Cachay报道该例转移性肿瘤。恶性雪旺细胞瘤多通过直接浸润播散,而较少转移。肾脏或肾周恶性雪旺细胞瘤也以膨胀性生长为主,并导致肾周围器官受累,上述9例患者中,2例浸透肾周筋膜,1例累及肝脏,另1例累及膈肌和肺脏。Michael J和Samuel D报告1例肾脏的浸润性生长的雪旺细胞瘤,侵及整个肾脏上极,并且肿瘤穿越Gerota筋膜内脂肪,侵及膈肌和肺脏,肺部病灶是直接侵犯后累及,而不是转移所致。但是恶性雪旺细胞瘤一旦发生转移,往往通过血行途径,沿淋巴系统转移并不常见。本例患者和其他文献报道都没有发现肾蒂周围淋巴结受到累及。

    治疗  恶性雪旺细胞瘤的治疗以手术根治性切除为主,虽然多数恶性雪旺细胞瘤被认为是高分化肿瘤,但是肿瘤如果不能得到根治性切除,手术后迅速局部复发。Michael J报道1例肾脏恶性雪旺细胞瘤即在根治性切除术后4个月出现肿瘤局部复发,15个月后患者去世。恶性雪旺细胞瘤患者对放射治疗和化疗效果很差,而且放疗病史还常常被认为与恶性雪旺细胞瘤发生相关,有放射治疗病史的患者平均生存期仅14.5个月,显示与放射治疗相关的恶性雪旺细胞瘤具有更恶劣的生物学特性。化疗效果也很差,多数化疗方案均无法使肿瘤缩小。

    预后  恶性雪旺细胞瘤作为一种缓慢增殖的肿瘤,其平均5年生存率为47%-66%。但是即使5年无瘤生存也不能表明肿瘤已经治愈,因为在10-15年无瘤生存后仍然有肿瘤再次复发的病例报道。肿瘤转移至肺部的接近50%,其次是肝脏,显示了恶性雪旺细胞瘤血行转移的特点。但同时恶性雪旺细胞瘤皮下和腹膜转移也占有一定的比例。发生转移的恶性雪旺细胞瘤患者2年生存率仅为5%。合并有神经纤维瘤病的患者肿瘤相对分化较好,但是临床进展却远较单纯恶性雪旺细胞瘤迅速,单纯恶性雪旺细胞瘤的5年生存率可以达到47%,而伴有神经纤维瘤病的恶性雪旺细胞瘤患者生存率仅为23%;患者出现局部复发后,单纯恶性雪旺细胞瘤的平均生存期可以达到34个月,而伴有神经纤维瘤病的恶性雪旺细胞瘤患者平均生存期仅为12个月。

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