合并冷凝集素综合征患者胃癌根治术麻醉处理1例

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冷凝集素综合征（CAS）又称冷凝集素病，是自身抗体在较低温度下与红细胞结合引起凝集反应从而导致溶血发生的一组疾病。红细胞凝集可使灌注受损而引起手足发绀和雷诺现象。溶血除了导致血红蛋白尿和肾衰，还会引起贫血和微循环阻塞。本病较罕见，有关围术期麻醉管理报道较少，本院收治了1例CAS患者，并进行了胃癌根治术，现报告如下。

患者，男性，年龄54岁，胃镜发现胃窦癌3个月。1月余前在本院住院治疗，病理结果示：（胃窦）中低分化腺癌，患CAS 8年，脾大，胆红素高，血红蛋白低，曾行血浆置换及应用激素治疗，效果欠佳。入院后胃镜复查诊断为胃窦癌累及胃角及胃体。

血常规：WBC 5.41×109/L，RBC 3.72×1012/L，Hb 113 g/L，Hct 32.0%，Pit 144×109g/L。肝肾功能：T/DBil25.6/5.1 μmol/L，ALT、AST水平正常。免疫球蛋白：C3 0.753g/L，C4 0.002g/L，IgM 5.0 g/L。血浆游离血红蛋白15.5mg/dl，抗人球蛋白试验：Coombs（+），IgM（+），C3d（++++），IgA（-），IgG（-）。血清免疫固定电泳：IgM k（+）。肿瘤标记物：CAl25 52.1 U/ml，CAl53 27.9 U/ml。冷凝集素滴度：37℃无活性，25℃（室温）1：32，4 ℃ 1：2 048，d-l抗体试验（+）。

肺功能孤立性弥散功能减低。腹部超声提示脾大。胸部CT双肺纹理增厚，双肺弥漫多发沿支气管血管束分布微小结节，双肺多发小结节，甲状腺右叶内低密度影。

临床诊断：胃窦癌、CAS、贫血、右肺中叶结节、右甲状腺结节。

手术开始前，将手术室温度调高至26～30℃，湿度为40%，术中需要输入及冲洗的液体放入温箱加温，温箱温度设置为37℃。准备食道温度探头和红外线耳温计进行温度监测。患者入室后，将暖风毯覆盖在患者身上，其上再覆盖一层被单，头部用被单包裹。进行常规心电图、无创血压和脉搏血氧饱和度监测。常规麻醉诱导：静脉注射异丙酚2 mg/kg、**5μg/kg、罗库溴铵O.6 mg/kg，诱导后用普通喉镜插管。术中吸入七氟醚，静脉输注**维持麻醉。

手术开始时，进行主动保温，暖风毯温度调至最高档43℃，使患者核心温度维持在37℃以上，当温度高于37.5 oC时，适当调整暖风毯温度（在保温0.5 h后，患者体温达37.4 ℃，停止保温）。术中静脉输注液体、体腔冲洗液均加温。维持收缩压90—120mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心电图ST段在整个手术过程中没有明显变化。手术进行了4 h 25 min，输入晶体液3 200 ml，胶体液1 000 ml，出血量400 ml，尿量400 ml。

术中血常规、肝肾功能稳定，未见明显溶血迹象，手术结束后拔除气管导管，苏醒完全后送入温度控制在26℃的恢复室。术后第1天患者血、尿胆红素轻度升高，符合术后改变，反应冷凝溶血较轻。第1天下午发热，体温最高达38.5 ℃，无畏寒、寒战、恶心、呕吐、尿频、尿急等，听诊心肺未见异常，予温水擦浴，夜间温度可降至正常，第3天早晨体温降至36.2℃，全天未再发热。术后第8天，患者恢复良好，CAS情稳定，Hb及溶血指标基本与术前水平一致，随即出院。

术后2周：冷凝集滴度1：1 024（4℃），温幅36℃，Coombs test（+），术后1个月：冷凝集滴度1：256（4℃）。

讨论

CAS是冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血，占所有自身免疫性溶血性贫血15%，每年发病率1/100 000。冷凝集素在0～4℃凝集红细胞，冷凝集素即IgM，在人体温度较高核心部位，循环中IgM不与红细胞表面结合。随着血液流动到外周循环，温度下降，IgM与红细胞表面抗原结合。一旦结合，IgM分子就会激活补体级联反应，使C3b结合到红细胞表面。C3b结合的红细胞回流到核心部位时，IgM与红细胞脱离，但补体仍留在红细胞表面。附有C3b的红细胞被巨噬细胞吞噬，导致血管外溶血，这主要发生在肝脏（较小程度发生在脾脏）。CAS多见于70岁以上及女性患者。中位发病年龄为67岁，男性与女性的比例为0.55，中位存活时间为12.5年。研究表明，CAS抗体滴度和温幅检测是必不可少的，溶血的严重程度取决于温幅而不是IgM血清浓度。

围术期低体温是手术和麻醉过程中常见的并发症。研究表明，围术期患者核心温度下降1.9℃结肠切除术后伤口感染的发生率增加3倍。主动保温方法已被证明是有效的保温方法。强制空气加热系统是常用、有效的主动保暖系统。在大手术时，强制空气系统结合加温液体的使用在维持体温正常上比单独使用强制空气系统更有效。冲洗液加温是减少热量散失的一种辅助方法。在全麻期间手术室温度接近26℃能有效预防成年患者（即使是老年患者）术中低温，然而，26℃会引起手术操作人员的不舒适，影响工作效率。

对CAS患者最重要的治疗就是保温，使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度，即使中度溶血患者保温也都有一定疗效。本例患者在围术期经外科、麻醉科、手术室以及相关科室积极配合，严密观测患者体温、血红蛋白、胆红素等指标的变化，采取预防保温措施，有效地避免了患者出现围术期低体温、血管内溶血等严重状况。因此，对于CAS患者，在术前积极完善多方面检查，请多科会诊，共同完成相关病情的评估，做好保温各方面的准备。在术中，连续监测患者体温，实施有效的保温措施，术后进行随访，从而保证患者顺力度过围术期，促进患者早日康复出院。

来源：中华麻醉学杂志2014年6月第34卷第6期