干燥综合征合并新月体肾炎1例

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患者：女，45岁。因“反复恶心、腹痛、头晕1个月余，双下肢浮肿5d”于2(J11年12月17日入院。

患者于2011年10月无诱因出现恶心，腹痛，呕吐，头晕。12月12日前出现双下肢浮肿，尿量减少且排泡沫尿，无肉眼血尿、口腔溃疡、光过敏，无肌肉关节疼痛。既往有口干、眼干、皮肤干燥等症状。

査体：血压189/109mmHg，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，心肺腹无异常，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢轻度浮肿。

实验室检查：HGB70g/L，尿蛋白5g/L，红细胞50个/ul，24h尿蛋白定量7.46g；血白蛋白21.4g/L，Glo49.1g/L，尿素氮13.7mmol/L，血肌酐461^mol/L；SSA(+)，SS-B(+)，Ro-52(+)；蛋白酶3-特异性抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)弱阳性，髓过氧化物（MPO)-ANCA(+)。

彩色B超显示：双肾大小正常，双肾皮质回声稍增强。眼分泌功能、角膜荧光染色干燥斑、泪腺破裂试验、下唇腺活检皆为阳性。

肾脏病理：光镜下见20个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，其余15个肾小球中可见1个细胞性，3个细胞纤维性，6个纤维性，1个小细胞性，3个小细胞纤维性新月体形成，肾间质多灶性炎症细胞浸润伴轻度纤维化。免疫荧光未见免疫复合物沉积，考虑非免疫复合物型新月体肾炎(ID型？ANCA相关性）可能性大。

诊断：原发性干燥综合征；寡免疫复合物型新月体肾炎。

予甲基**龙（MP)0.5g冲击3d后，以**55mg/d、羟氯喹0.2g(2次/d)、来氟米特20mg/d维持治疗，并予降压、护肾排毒及对症处理。

2个月后复查，血肌酐235pmol/L，尿素氮28.36mmol/L，尿蛋白0.25g/L，血白蛋白恢复正常，患者一般情况平稳，疗效较好。

讨论

干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，以外分泌腺炎症、淋巴细胞浸润和腺体破坏为主要特征，最常侵犯唾液腺和泪腺，也可累及呼吸道、肠道、生殖道肾脏及神经系统等。

干燥综合征分为原发性和继发性，前者单独存在，后者与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等并存。有文献报道，干燥综合征患者约16%～67%可累及肾脏，以肾小管间质损害为主，临床表现为低钾血症和肾小管酸中毒。

干燥综合征累及肾小球病变少见，国外报道膜增殖性肾小球肾炎和膜性肾病为多见，新月体性肾炎是非常少见的。国内报道最常见的是肾小球系膜增生性病变，少数为局灶阶段性肾小球硬化或膜性肾病。

此患者为干燥综合征合并寡免疫复合物型新月体肾炎，寡免疫复合型新月体肾炎绝大多数由ANCA介导，ANCA可激活中性粒细胞、内皮细胞和产生活性氧，造成阶段性毛细血管袢坏死及新月体形成。

干燥综合征将近25%的患者P-ANCA为阳性，其原因尚不清楚，此病例表明干燥综合征临床表现的多样性，其在免疫系统紊乱和ANCA介导的肾损害之间在存在潜在的病理生理学的相关性。干燥综合征和大多数结缔组织病临床表现呈多样性，会给诊断带来困难，特别是虚弱、高龄患者。

对于新月体肾炎，目前治疗方法包括血桨置换、免疫吸附、白细胞分离疗法、MP冲击，免疫抑制，生物制剂治疗。

甲基**龙冲击疗法缓解率高，且复发率低，尤其适用于Ⅱ型及Ⅲ型急进性肾小球肾炎，同时需联合免疫抑制剂，环磷酰胺、酶酚酸酯，临床缓解率可达80%～94%，而硫唑嘌呤、来氟米特常用于维持期的治疗，此患者为Ⅲ型急进性肾小球肾炎，予MP冲击+羟氯喹+来氟米特联合治疗，效果显著。

在干燥综合征中新月体肾炎是非常少见的，但必须警惕其发生的可能，尽早行肾穿剌病理活检，准确的诊断和治疗是阻止肾功能衰竭的关键。

临床肾脏病杂志2014年2月第14卷第2期

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