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[皮肤病] Renbok现象

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发表于 2015-8-26 11:59 | 显示全部楼层 |阅读模式

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Kabner现象是一种皮肤科常见的现象,也称同形反应,1986年由Ksbner率先提出,最初用来描述银屑病患者外观正常的皮肤在机械损伤后出现银屑病样皮损这一现象。


此后,在白癜风、扁平苔藓、毛囊角化病等多种疾病中也观察到类似现象,Kiibner现象的概念也随之扩展,现泛指患有某种皮肤病的患者外观正常的皮肤在非特异性损伤后出现原皮肤病类似皮损的现象。


而在1991年,Happle等提出反向Kobner现象(reverse Kobner phenomenon),即Renb6k现象(Renbok phenomenon)这一概念,用以形容银屑病合并广泛斑秃的患者银屑病皮损上毛发仍可正常生长这一现象。


此后,陆续有类似病例被报道,包括银屑病合并斑秃、色素痣合并斑秃、鲜红斑痣合并斑秃以及带状疱疹合并慢性移植物抗宿主病等,共同特点似乎是一种皮肤病通过某种机制,阻止了另一种皮肤病的发生发展,后者通常是一种免疫相关性疾病,此即RenbOk现象。


一、Renbok现象相关病例


1.银屑病合并斑秀:


Gamacho-Saucedo等报道1例银屑病合并普秃的患者,仅其耳后银屑病皮损处仍有正常毛发生长。Wylie等报道1例银屑病合并斑秃患者,其头皮部弥漫性银屑病皮损在斑秃皮损边界处突然中止。


Ito等报道1例斑秃合并银屑病患者,在应用鲨烯酸二丁基酯治疗后,斑秃好转,但恢复毛发生长的部位出现了银屑病皮损。Osio等报道1例银屑病合并斑秃的患者,斑秃进展时银屑病皮损消退,治疗后毛发长出的地方会同时出现银屑病皮损。


2.色素痣合并斑秃:


1993年Ruiz-Maldonado等首先报道1例普秃合并色素痣,且色素痣上毛发正常生长的病例。此后Bon等报道1例16岁男孩出现斑秃,但斑秃内的色素痣上仍有终毛覆盖,未出现毛发脱失。不过马晓蕾等报道1仅在头部先天性色素痣上发生斑秃的病例,其特点不同于前述报道。


3.鲜红斑痣合并斑秃:


Chen报道1例符合Renbdk现象的斑秃合并鲜红斑痣的患者,为30岁男性,就诊前数月出现普秃,但其头皮部巨大先天性鲜红斑痣上仍有正常毛

发生长。


4.带状疱疹与慢性移植物抗宿主病:


Kroth等报道1例34岁男性因急性髓性白血病行同种异体骨髓移植术,术后1个月该患者右侧胸6至胸8神经节支配区皮肤出现带状疱疹皮损,予阿昔洛韦治疗后疱疼痊愈。


术后1年,患者出现全身皮肤异色症样皮损,后诊断为皮肤移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease,GVHD),而有意思的是此前出现带状疱疹皮损区域的皮肤却没有出现皮肤异色症样表现。


5.色素瘡与皮下出血:


Bialynicki-Birula等报道1例患者因左上臂骨折出现广泛皮下出血,然而其左上臂一处从幼年时就有的色素痣周围肤色却是正常的,呈现晕痣样外观。Bialynicki-Birula等将此病例也归人Renbiik现象。


二、发生机制


目前,Renbak现象的发生机制尚不清楚。


1.银屑病合并斑秃:


斑秃是最常见的慢性非瘢痕性脱发性疾病,其发病机制尚不完全清楚,目前普遍认为它是一种自身免疫性疾病。Gilhar等认为毛囊免疫豁免的崩溃在斑秃发展中起主要作用。


正常的毛囊可以形成一个微环境使含有自身抗原的毛囊成分不被自身免疫系统识别和攻击,Gilhar等的理论指出一些拥有特殊遗传素质的个体,其毛囊微环境容易受到外界因素(如感染、精神压力或是微损伤等)的诱导而发生改变,这种改变可以弓I起人主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)-I在毛囊处过度表达,使原本在正常毛囊中“隐藏”的毛囊特异性自身抗原暴露出来,并被CD8+T淋巴细胞识别,加之CD4+T淋巴细胞、肥大细胞和自然杀伤细胞的共刺激作用和细胞因子的释放,淋巴细胞会浸润于毛囊周围并攻击毛囊,从而引起脱发。


Baek等认为Thl细胞的活化及干扰素1的释放可以诱导外毛根鞘及基质细胞处MHC-I及MHC-H分子表达,进而导致毛囊免疫豁免的崩溃,引起斑秃。银屑病目前也被认为是一种免疫相关性慢性炎症性皮肤病,淋巴细胞、角质形成细胞及树突细胞(dendritic cells,DC)在银屑病的发生中均有一定作用。


Ariza等队为Thl7细胞产生的白细胞介素(IL)17在银屑病的发病机制中有重要作用,可以上调IL-lp、IL-6等促炎症反应的细胞因子、抗菌肽及CCL20等化学因子的表达,进而诱导和活化中性粒细胞产生免疫反应,此外IL-22在银屑病的表皮特征性改变中发挥重要作用,而DC作为抗原提呈细胞,可以通过产生IL-6和IL-23等使原始T淋巴细胞向Thl7细胞分化。


当这两种免疫相关性疾病共存时,可能两种皮肤病的免疫过程中出现了某种相互作用,T淋巴细胞、角质形成细胞、DC及相关的细胞因子之间具体发生了什么样的反应,尚待进一步研究。


2.色素痣或鲜红斑癒合并斑秃:


色素痣或鲜红斑痣均为一种遗传嵌合现象,可能痣结构内部可以形成一个可以对抗斑秀免疫反应的微环境。对此Ruiz-Maldonado等认为先天性痣内毛囊对激素和免疫因子的敏感性不同于正常有毛皮肤。


Chen等也认为与其他部位的毛囊相比,先天性痣皮损内的毛囊对循环T细胞介导的免疫反应有不同的敏感性,而在鲜红斑痣的血管成分中,还有一些不清楚的因素在发挥作用。


3.带状疱疹与慢性移植物抗宿主病:


GVHD是由移植物中成熟T淋巴细胞识别宿主的主要组织相容性复合物抗原作为“非己”并且发动的全身性免疫性疾病,主要侵犯皮肤、胃肠道和肝脏,其机制可能为供体中CD8+T淋巴细胞损伤器官接受者的胸腺髓质上皮细胞(medullary thymicepith elial cells,mTEC),进而损伤淋巴细胞阴性选择过程,使大量具有自身免疫性的供体CD4+T淋巴细胞存留下来,进而发生自身免疫反应。


GVHD的发生一般需具备以下3个条件:移植物含有免疫活性细胞;受体具有移植同族抗原,对移植物有免疫刺激作用;受体至少在一段时间内对移植物失去有效的免疫反应。


Kreth等认为,带状疱疹后相应皮节的皮肤没有发生GVHD,是由于皮肤局部的调控性T淋巴细胞随着带状疱疹的清除出现了继发的异常低反应性,因而未表现出相应的免疫反应。


综上所述,Renbok现象目前见于银屑病或先天性痣合并斑秃,或是带状疱疹合并皮肤移植物抗宿主病的病例中,其共同特点是原有皮肤病抵抗了另一种免疫性皮肤病的侵犯,免疫因素或皮肤遗传异常似乎在其中发挥了作用,但具体机制尚不清楚。


研究其中的过程,将对我们理解皮肤免疫有重要意义,也会对今后免疫性皮肤病的治疗提供帮助。


中华皮肤科杂志 2014年9月第47卷第9期

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