成骨不全患儿如何麻醉？

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3例患者术前均无脊柱骨折畸形，无听力障碍，出、凝血时间正常，均合并蓝巩膜。入室均行心电、BP、SpO2监护。

例1，患者，女，4岁，16kg，右股骨干骨折、左胫腓骨骨折。Hb116g/L，Hct34.0%，Plt　285×109/L。入室静脉注入**100mg和东莨菪碱0.3mg共5mL，右侧卧位L3～4行硬膜外麻醉穿刺，成功后注入1%利多卡因溶液3mL，5min后又注入1%利多卡因溶液5mL，10min后开始手术。术中患者麻醉减浅给予**20mg、丙泊酚15mg辅助麻醉，每35分钟硬膜外追加1%利多卡因溶液5mL，术中面罩吸氧2～3L/min。手术时间180min，输入复方乳酸钠400mL，输血2U（红细胞悬液），出血400mL，尿量300mL。

例2，患者，女，12岁，31kg，左股骨干骨折。Hb143g/L，Hct42.1%，Plt362×109/L。入室开放静脉，在左卧位下，行L3～4腰麻穿刺，成功后注入0.5%布比卡因溶液（重比重）1.8mL，15min后测麻醉平面在T12，开始消毒手术。手术时间80min，输入复方乳酸钠500mL，输血1U（红细胞悬液），出血200mL，尿量200mL。

例3，患者，男，3岁，16kg，右股骨干骨折。Hb113g/L，Hct34.5%，Plt328×109/L。入室静脉注入**100mg和东莨菪碱0.3mg，右侧卧位L3～4行腰麻注入0.5%布比卡因溶液（重比重）0.8mL，15min后开始手术。术中患者麻醉减浅给**20mg、丙泊酚15mg辅助麻醉，手术时间60min，输入复方乳酸钠200mL，输血1U（红细胞悬液），出血200mL，尿量100mL。

3例手术麻醉顺利，心电、血压、SpO2监护均在正常范围，术后没有发生麻醉并发症。

讨论　

成骨不全是一种多基因组基因异常而影响结缔组织合成的疾病。根据临床征象将本病分为先天性和迟发性两类。先天性成骨不全最严重的是死胎，或只存活很短时期，可以在子宫内或产期发生多发性骨折。

迟发性成骨不全，在出生时可能正常，儿童或青春早期容易因轻伤而发生骨折，椎体压缩产生脊柱后侧凸、股骨和胫骨可弯曲。血小板受损可表现轻度出血倾向，蓝色巩膜较常见，还可发展为耳硬化症和耳聋，成骨不全患者体温升高可产生多汗。

本文报道采用基础加硬膜外麻醉或腰麻成功完成合并成骨不全骨折患者手术3例。3例患者均为股骨干骨折，术后引流出血多，所以术中均等量输血（出多少量输多少量）维持术中术后循环稳定。本文作者认为对于合并成骨不全患儿，只要没有椎体压缩、脊柱畸形，出凝血功能正常，可以应用椎管内阻滞。而且，此方法可以避免全麻气管插管时颈部和下颌骨折，牙齿折断，及避免用可能诱发恶性高热的药物。

对合并成骨不全患者术前评估及制定麻醉方案时，应全面考虑患者的疾病严重程度，手术部位，围术期注意搬动或摆放**时要小心谨慎，行气管插管时，最好在纤维支气管镜引导下插管，保护皮肤，防止外伤，认为本病与恶性高热有一定的关联，术中应注意体温监测。

（内蒙古医学院第二附属医院麻醉科 燕兴梅）
(来源：临床麻醉学杂志 )