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[病案讨论] Felty综合征合并胃窦血管扩张症1例

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发表于 2015-7-18 10:51 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病历资料

患者男,59岁,因“乏力气促,伴食欲减退3年”于2012年7月入院。患者3年前曾因“乏力气促,大便发黑,食欲减退2个月”,于当地医院住院治疗,当时无发热、恶心、呕吐、腹痛腹泻等不适。

实验室检查:多次大便潜血试验阳性,血红蛋白最低为44g/L,白细胞计数下降,约2.0×109/L~4.1×109/L,白蛋白33.1 g/L,余血生化未见明显异常。

腹部B超示:肝脏结构改变(肝左叶略大,右叶稍小),脾大。

胃镜检查示:胃角、胃窦黏膜可见数处条状黏膜充血,表面可见糜烂,考虑诊断胃窦血管扩张症,行镜下黏膜剥离和切除术。

术后病理示:部分黏膜层和黏膜肌层内见扩张的血管腔。

近3年每1~2个月门诊复诊,复查大便潜血试验均阴性,白细胞计数约3×109/L左右,血红蛋白50~100 g/L。乏力、气促,食欲减退症状无缓解,时伴有上腹胀,近3个月体重下降3.5kg,为进一步诊治收住我院。

既往史:白癜风50余年;类风湿关节炎8年,服用美洛昔康等药物治疗,已停药2年,目前间断指间关节、肩关节疼痛高血压史5年,间断口服硝苯地平缓释片,血压维持在130/80 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右;糖尿病史1年,未应用降糖药治疗,空腹血糖约6.5 mmol/L,餐后血糖未监测;因贫血多次行输血治疗(具体不详);对磺胺类药物过敏。否认吸烟饮酒史、家族遗传疾病史。

本次入院查体:体温36.0℃,呼吸18次/min,心律100次/rain,血压130/70 mm Hg。神志清晰,精神可,中重度贫血貌,全身多处白癜风样皮损,皮肤巩膜无黄染。双肺呼吸音清,未闻及干、湿哕音和胸膜摩擦音。心律齐,未闻病理性杂音。腹平软,未见腹壁静脉曲张,肠鸣音3次/min,肝肾区无叩击痛,肝脏肋下未及,脾脏触诊肋下3cm处,质软,无压痛,余腹无压痛和反跳痛,移动性浊音阴性,双下肢轻度浮肿。

实验室检查示:间断3次大便潜血试验阴性。白细胞3.30×109/L,中性粒细胞67.4%,血红蛋白58g/L,血细胞比容18.5%,平均红细胞体积68 fl,血小板196×109/L,血清铁蛋白10.3 ng/mL,**50.12 mlU/mL,AST 28 U/L,白蛋白26.5g/L,总胆红素6.93μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)正常,总胆固醇3.52 mmol/L,空腹血糖7.17 mmol/L,类风湿因子(RF)71.4 IU/mL,C-反应蛋白33.5 mg/L,ESR 82 mm/h,抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)260 IU/mL,抗核抗体(ANA)1:1280阳性。酸溶血试验、直接和间接Coombs试验、CD95阴性红细胞均为阴性。HBV、HCV等均为阴性。

胃镜检查示:胃窦后壁见散在斑片状红斑,局部毛细血管扩张,无活动出血。小肠镜示:多发息肉,未予处理。结肠镜检查未见明显异常。

腹部CT检查示:早期肝硬化不除外;门静脉增宽(门脉直径1.6cm)、脾大(脾脏厚约7.9 cm);腹腔和腹膜后淋巴结多发轻度增大。

X线检查示:双手(包括腕骨)骨质疏松、部分腕骨关节间隙变窄、融合、破坏,符合风湿改变。

入院诊断:胃窦血管扩张症,类风湿性关节炎,重度贫血,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)?高血压Ⅰ级,2型糖尿病,白癜风。

讨论

Felty综合征是类风湿性关节炎的特殊类型,临床较少见,约占类风湿性关节炎的1%。而本例患者同时合并胃窦血管扩张症,此类病例国内外尚未见报道。Felty综合征的特征包括脾大、白细胞减少以及贫血、乏力、体重下降等全身表现,其诊断标准包括:①符合类风湿性关节炎的诊断标准;②在患类风湿性关节炎后,出现持久的白细胞减少,白细胞低于4.0×109/L,或中性粒细胞减少至2.0×109/L;③血小板正常或低于100×109/L,伴或不伴程度不同的贫血;④脾大;⑤无其他原因可解释的脾大或粒细胞减少的疾病,如系统性红斑狼疮等。

其中脾大主要与淋巴滤泡增生有关,而门静脉高压为脾大、脾脏血流增加的直接结果,脾切除可显著降低门静脉压。肝脏病理检查多提示肝结节再生性增生,不存在纤维化改变,可能与类风湿性关节炎的免疫复合物沉积或血管炎相关。此类患者可出现RF阳性(95%),ANA阳性(47%~100%),白蛋白减低(38%),体重下降(68%),淋巴结增大(30%),肝大(21%),脉管炎(28%)。治疗方面,主要应用激素和免疫抑制剂,脾切除对多数患者有效。

本例“胃窦血管扩张症”诊断明确。但此次入院前后均无活动性消化道出血表现,多次大便潜血试验均阴性,全消化道内镜检查均未见明确活动性出血灶。故考虑贫血可能存在其他原因。由于患者存在脾大、AMA-M2升高,初步考虑PBC,但仅用PBC不能解释长期贫血,并且患者总胆红素正常,ALP和GGT等指标亦在正常范围内,无皮肤瘙痒等胆汁淤积表现,且PBC在男性较少见。结合患者有类风湿性关节炎、门静脉高压、脾大、白细胞减少、白蛋白降低、体重下降等症状,从疾病一元化因素考虑诊断Felty综合征可能。予甲泼尼龙12 mg/d口服治疗2个月后随访,血红蛋白上升至87 g/L,患者乏力、气促、食欲不振等症状较前改善。最终诊断为Felty综合征,胃窦血管扩张症。

本例患者存在贫血、胃窦血管扩张症,易误诊为消化道慢性失血所致。因此,对于有类风湿性关节炎病史的患者,如发现有无法解释的贫血、白细胞降低及脾脏肿大,在除外消化道疾病同时,还应考虑Felty综合征可能。

(来源:胃肠病学)
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