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[病案讨论] 以反复腹水为表现的嗜酸细胞性胃肠炎

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发表于 2015-7-11 11:05 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病例资料

病例1:患者,女,18岁,学生。因反复腹胀、腹痛6年,再发7d入院。患者6年前始先后出现4次腹胀、腹痛,伴恶心、呕吐,在院外就医,每次均发现腹水,服药后4-7d好转,每次发作无确切饮食诱因。本次因连续进食鸡蛋5d后出现腹胀、腹痛,进食后加重,伴恶心、呕吐胃内容物,门诊彩超提示肝胆脾胰肾未见异常,腹腔大量腹水。既往未发现药物、食物过敏史。

入院后专科查体:一般情况良好,眼睑无水肿,皮肤、巩膜无黄染,未见肝脏、蜘蛛。心肺无异常。腹软、膨隆,未见腹壁静脉曲张,全腹散在压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(++),双下肢无水肿。

入院后检查:血白细胞14.46×109/L,嗜酸性粒细胞36.9%,嗜酸性粒细胞计数5.33×109/L。肝肾功能、胆红素、蛋白水平均未见异常。乙肝两对半均为阴性。抗核抗体(-),抗线粒体抗体(-),补体C3、补体C4、IgA、IgG、IgM都不高。大便饱和盐水未找到虫卵,肝吸虫抗体(-),肺吸虫抗体(-),血吸虫抗体(-),包虫抗体(-),囊虫抗体(-),PPD(-),SR 2mm/h。

腹水:黄,混,李凡他阳性,白细胞总数8.10×109/L,嗜酸性粒细胞数为4.62×109/L(占0.57),淋巴细胞占0.29,中性粒细胞占0.14,蛋白23.4g/L。

胸片示心肺未见异常,腹部CT示肝胆胰脾、双肾未见异常,腹腔积液。

胃镜示浅表性胃炎伴糜烂,糜烂性十二指肠炎,胃窦黏膜活检示慢性炎症。

骨髓:嗜酸比例明显增多占25%,符合嗜酸性粒细胞增多骨髓象。

入院第5天复查:血白细胞12.68×109/L,嗜酸性粒细胞46.9%,嗜酸性粒细胞计数5.95×109/L。

第10天给予强的松30mg qd治疗,用药5d后复查血白细胞12.48×109/L,嗜酸性粒细胞2.2%,嗜酸性粒细胞计数0.28×109/L。腹部彩超未见腹腔积液。继续治疗5d后停药,随访3mo未见复发。

病例2:患者,男,49岁,农民。因反复腹泻、腹水4年,再发20d入院。患者4年前始先后出现5次腹泻,腹泻后出现腹水,无饮食药物诱因。当地医院诊断为“肝硬化腹水”,服中药后腹水消失,未进一步检查及治疗。20d前无明显诱因再次因腹泻后出现腹水,伴恶心、纳差、尿少,为进一步治疗转入本院。

患者无肝炎病史,饮酒20年,100g/d。未发现药物、食物过敏史。

入院后专科查体:一般情况良好,眼睑无水肿,皮肤、巩膜无黄染,未见肝脏、蜘蛛痣。心肺无异常。腹软、膨隆,未见腹壁静脉曲张,全腹无压痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(++),左踝部轻度浮肿。

实验室检查:血白细胞9.15×109/L,嗜酸性粒细胞22.7%,嗜酸性粒细胞计数2.08×109/L。肝肾功能、蛋白水平正常,总胆红素29.8μmol/L,直接胆红素7.8μmol/L。乙肝两对半均为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体(-),抗核抗体(-),抗线粒体抗体(-),补体C3、补体C4不高,IgA、IgG、IgM都不高。大便饱和盐水未找到虫卵,肝吸虫抗体(-),肺吸虫抗体(-),血吸虫抗体(-),包虫抗体(-),囊虫抗体(-),PPD(-),SR 7mm/h。

B超示肝回声改变,胆囊内胆汁淤积,腹腔积液。

腹水:黄,稍混浊,李凡他阳性,WBC10.25×109/L,嗜酸性粒细胞数为9.22×109/L(占0.90),白蛋白20.8g/L。

骨髓:粒系增生活跃,嗜酸比例明显增多占16%。

胃镜示:浅表性胃炎,十二指肠炎。胃镜病理示:慢性炎症,没有报嗜酸粒细胞增多及浸润。

联系病理科做嗜酸染色,结果证实:黏膜层大量嗜酸粒细胞浸润。

治疗:双氢克尿噻、安体舒通小剂量利尿及对症治疗5d后,腹泻停止。复查血白细胞8.36×109/L,嗜酸性粒细胞25.4%,嗜酸性粒细胞计数2.78×109/L。彩超示少量腹水。给予强的松30mgqd治疗4d后复查血嗜酸细胞5.02%,嗜酸细胞计数0.53×109/L,彩超示腹水消失。继续治疗3d后停药,随访1mo未见复发。

讨论

嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis,EG)是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病,病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层,典型病例多见于30-40岁患者,但可发生于任何年龄。EG分为3型:(1)黏膜病变型,最常见,表现为黏膜内大量嗜酸性粒细胞浸润,伴明显的上皮细胞异常,肠绒毛可完全消失,以消化吸收不良症状为主要表现。(2)肌层病变型,较少见,浸润以肌层为主,胃肠壁增厚,僵硬,呈结节状,可致胃肠梗阻。(3)浆膜病变型,罕见,浸润以浆膜为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结,可引起腹膜炎、腹水。腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜酸粒细胞浸润,腹水中可见大量嗜酸粒细胞。以上3型可单独出现或混合出现。

EG的病因不甚明确,一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎湿疹荨麻疹等病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;其发病机制可能为易致敏的食物、药物等通过消化系时使黏膜免疫系统被活化、致敏,T淋巴细胞释放细胞因子作用于造血干细胞,引起嗜酸性粒细胞增多。临床上消化系症状并无特异性,确诊需组织学证实胃肠道组织大量嗜酸性粒细胞浸润。

Talley提出的诊断标准:(1)有胃肠道症状;(2)病理活检证实有一个或一个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润;(3)除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸性粒细胞增多的疾病。外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多是诊断EG的重要提示,腹水嗜酸性粒细胞升高对诊断EG有重要意义,内镜下黏膜活检证实胃肠道黏膜组织有嗜酸性粒细胞浸润(>20个/HP),是诊断EG的关键。胃肠道嗜酸性粒细胞浸润常呈局灶性分布,内镜下黏膜活检可能为阴性表现,因此内镜下多点活检(6点以上)可有效提高诊断率。

此种病例易误诊漏诊。文献报道确诊时间1mo到8年不等。结合本文病例及文献复习,分析误诊原因:
(1)对EG认识不足。对有消化不良症状的患者常规治疗无效,尤其有过敏史或进食某类食物、药物后出现胃肠道症状应警惕EG可能。但据文献报道,仍有近一半的患者无食物过敏史。本文2例未发现药物及食物过敏史,1例本次发病可疑与连续高蛋白饮食有关;

(2)血常规:有消化系症状、血常规中嗜酸性粒细胞轻-中度增高,排除寄生虫感染的患者应警惕EG的可能。如嗜酸性粒细胞中-重度增高,则注意排除原发性血液系统疾病(淋巴瘤、骨髓增殖性疾病等)、免疫性疾病、嗜酸粒细胞白血病、特发性嗜酸粒细胞增多症等。本文2例外周血嗜酸性粒细胞22.7%-46.99%,嗜酸性粒细胞计数2.08×109-5.95×109/L,大便饱和盐水未找到虫卵,肝吸虫抗体(-),肺吸虫抗体(-),血吸虫抗体(-),包虫抗体(-),囊虫抗体(-),骨髓嗜酸比例明显增多16%-25%,排除了寄生虫感染及血液系统疾病;

(3)腹水:不明原因的腹水患者要考虑EG的可能。不要想当然认为是肝硬化腹水,可结合生化和B超排除之。腹水离心沉渣涂片染色进行细胞分类有重要意义。本文2例腹水嗜酸性粒细胞数占0.57-0.90,明显升高;

(4)内镜活检阳性率普遍不高。对一般炎性病变不活检或活检的点数及深度不够,是造成漏诊的重要原因,阴性的可考虑做嗜酸染色。本文2例胃黏膜活检阴性,估计活检点数及深度不够有关,但1例做嗜酸染色阳性支持诊断,避免了误诊漏诊的发生。

本病为自限性变态反应性疾病,可反复发作,长期随访未见恶变,多数预后良好。疾病发作后用糖皮质激素可迅速控制症状。EG临床上较为罕见,症状表现多样,易发生误诊漏诊。临床对原因不明的腹水,应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可能。
(来源:世界华人消化杂志  )

发表于 2015-7-11 15:04 | 显示全部楼层
临床比较少见,学习了。
发表于 2015-7-11 16:32 | 显示全部楼层
这个用激素会不会加剧胃肠道症状...
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此消息发自iPhone版诊疗助手
发表于 2015-7-11 18:57 | 显示全部楼层
很好的资料,谢谢了~
发表于 2015-7-11 19:44 | 显示全部楼层
很好的病例学习   谢谢分享
发表于 2015-7-13 10:24 | 显示全部楼层
回复 5# 踏青放牛

很好的病例,谢谢分享
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此消息发自Android版诊疗助手
发表于 2018-4-22 16:00 | 显示全部楼层
谁有联系方式我有个病人和这个很相似
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