复发的乳腺韧带样型纤维瘤病一例

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    患者一般信息及病史

    女性，48 岁，因10d 前无明显诱因发现左乳肿块，肿块旁皮肤见 3cm 手术瘢痕，无红肿、溃疡，**无溢血、溢液，肿块无进行性增大，2013 年 6 月 16 日入黄陂区人民医院。2005年因子宫肌瘤行子宫全切术，2008 年 8月因本病行左乳腺包块切除术，无胃肠道疾病。

    检查结果

    查体

    双乳皮肤好，未见红肿、桔皮征，左乳外象限可扪及5cm× 3cm 肿块，质中，无压痛，界限不清，右乳未及肿物，双侧腋下未及肿大淋巴结。

    辅助检查

    乳腺 X 线：左乳近乳晕区间多发大小不等，密度欠均匀结节影，最大 3cm ×2cm,边缘欠清。 诊断考虑肿瘤，良性病变可能性大，不排除恶性。

    病理：送检标本：7cm × 6.5 cm × 2.0cm 不整形组织，无包膜，淡黄色，切面实性，灰黄、灰白色相间，肿物与周围界限不清。 镜下见肿块由大量梭形细胞构成，呈束状、编织状排列，其间有多少不等的胶原纤维、厚壁小血管和淋巴细胞浸润（图1），增生胶原纤维在小叶间、脂肪组织间呈浸润性生长，不破坏小叶结构（图 2），梭型细胞核异型性小，核分裂罕见（图3）。 免疫组化：PCK（-），Vimentin（+），SMA（+）（图4），Desmin（-），S-100（-），CD10（-）ER（-）（图 5），PR（-），CD34（-），β-catenin 核阳性（图 6），Ki67 阳性率 <1%. 复阅2008 年第一次切除肿块的切片，其镜下特征与复发的相似。

    各项检查

    诊断

    复发性乳腺韧带样型纤维瘤病。

    知识拓展

    1、乳腺韧带样型纤维瘤病的临床特征？

    ① 本病少见，发病率约占乳腺病变的2℅；

    ②可发生在任何年龄，平均年龄为40岁，育龄妇女常见；③通常表现为乳腺实质内的孤立性、质硬和无痛性包块，类似乳腺癌。 如肿块位置表浅，可致皮肤皱缩，位于乳晕区可致**内陷，因此易误诊为乳腺癌；④多为单侧，孤立性肿块，部分病例为多灶性或双侧；⑤肿块因浸润性生长而界限不清；

    ⑥影像学特点：高密度的、无钙化的、呈星芒状轮廓的包块， 有时出现边缘毛刺状假恶性图像，易误诊为乳腺癌。

    本例单侧乳腺多发性肿块，临床怀疑乳腺癌。

    2、乳腺韧带样型纤维瘤病的病理学特点？

    ①肿瘤细胞由梭形的纤维母细胞或肌纤维母细胞构成，呈束状交错排列；②梭形的肿瘤细胞异型性不明显，核分裂象罕见；③瘤组织间可见不同程度的胶原化及玻璃样变；④肿瘤组织呈特征性指突样浸润性生长，累及乳腺小叶和脂肪组织，但不破坏小叶结构；⑤肿瘤组织中可见厚壁血管和淋巴细胞浸润；

    ⑥瘤细胞表达 Vimentin、SMA、β-catenin,不表达 PCK、Desmin、S-100、CD10、ER、PR、CD34,Ki67 阳性率 < 5℅。

    3、乳腺韧带样型纤维瘤病的鉴别诊断？

    本病在临床、影像学均易误诊或漏诊，确诊依靠组织病理学和免疫组化标记。需与以下的乳腺梭形细胞病变鉴别：

    ①乳腺肌纤维母细胞瘤。两种疾病的形态学非常相似，靠免疫组化可鉴别：乳腺肌纤维母细胞瘤激素受体ER、PR、AR 和 CD34均阳性表达，而本病细胞 ER、PR、AR 和 CD34 均阴性表达。

    ②纤维瘤病样梭形细胞癌。 本病一定要注意与纤维瘤病样梭形细胞癌相鉴别，因后者是恶性上皮性肿瘤，前者是良性的软组织肿瘤，纤维瘤病样梭形细胞癌中总有少量上皮样细胞，免疫组化上皮标记阳性。 而本病则无上皮或上皮簇出现，梭形的纤维母细胞上皮标记阴性。

    ③纤维肉瘤。 纤维肉瘤呈编织状或漩涡状排列的梭形瘤细胞核异型明显，核分裂象多见。 本病的瘤细胞无异型性，罕见核分裂象。

    ④乳腺分叶状肿瘤。 部分分叶状肿瘤的边界欠清，呈浸润性生长，与本病相似，但大部分可见分叶状结构，且一般无胶原化及玻璃样变，缺乏束状、条带状交错排列。

    ⑤乳腺反应性梭形细胞结节和瘢痕。 通常有穿刺、手术或外伤史，是一种良性、局灶性增生结节，其间可见脂肪坏死、钙化或异物肉芽肿，这些特征在本病不常见。

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学习了，谢谢分享。