骨髓增生异常综合征（MDS）

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骨髓增生异常综合征（MDS）

　　骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展为急性白血病。

　　FAB分型
　　一、难治性贫血（RA）
　　二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）
　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）
　　四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML）
　　五、转变中的RAEB（RAEB-T）：幼稚细胞有Auer小体。

　　WHO分型
　　（1）RA：难治性贫血。
　　（2）RCMD：有多系异常的难治性血细胞减少。
　　（3）RAS和RCMD-RS：伴有环形铁粒幼细胞。
　　（4）RAEB：难治性贫血伴有原始细胞增多。
　　（5）5q-综合征。
　　（6）不能分型的MDS（μ-MDS）。

　　临床表现
　　RA及RAS以贫血为主，病情呈慢性。
　　RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或（和）感染，可伴有肝脾大。多在短期内转变为急性白血病。
　　CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。Ph染色体阴性可与慢性粒细胞白血病鉴别。

　　实验室检查
　　1.病态造血是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。
　　（1）红系病态造血
　　（2）粒系病态造血
　　（3）巨核系病态造血
　　2.血象和骨髓象血象常为全血细胞减少，骨髓多增生活跃或明显活跃，血象和骨髓象有病态造血表现。
　　3.细胞遗传学近40%的患者有染色体异常。
　　4.骨髓活检在骨小梁旁区或小梁区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇 （ALIP）。
　　5.造血祖细胞培养 MDS患者外周血或骨髓中祖细胞集落形成减少或不生长。

　　诊断
　　主要根据患者的临床表现已贫血为主，常伴出血和感染，外周血出现全血细胞减少，骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常做出诊断。
　　鉴别诊断
　　1.再生障碍性贫血（AA）AA时全血细胞减少，巨核细胞减少或缺如，骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常。MDS骨髓中粒系、红系、巨核系增生，巨核细胞正常或增多，且有病态造血。
　　2.巨幼细胞贫血
　　3.急性白血病

　　治疗
　　1.一般治疗严重贫血、血小板减少者可输成分血。出现感染用抗生素控制。
　　2.化疗 小剂量阿糖胞苷
　　3.诱导分化剂全反式维甲酸
　　4.细胞因子
　　5.骨髓移植目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
　　骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于：
　　A.RA型
　　B.RAS型
　　C.RAEB型
　　D.RAEB-T型
　　E.CMML型

　　                              [答疑编号700437030101]

    

                

       
          

【答案】D

       
      
    

  

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