货物（Fe）卡车 饱和度 总铁结合力
卟啉+Fe=血红素+珠蛋白=血红蛋白（Hb）
下列哪一项不符合缺铁性 贫血：
A.血清铁蛋白减低
B.血清铁减低
C.总铁结合力减低
D.转铁蛋白饱和度减低
E.骨髓有核红细胞内铁减低 [答疑编号700437010201]
【答案】C
鉴别诊断
（1）铁粒幼细胞贫血：是线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，骨髓铁粒幼细胞增多，如已确诊禁用铁剂。
（2）海洋性贫血：血红蛋白电泳异常，血清铁及铁蛋白、总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。
（3）慢性疾病性贫血：是由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放到血循环的铁减少，故表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。
治疗
1.口服铁剂硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物（力蜚能）。铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月（补充贮备铁）。
2.注射用铁剂右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟待提高血红蛋白者。
3.病因治疗
【例题】男，55岁。3个多月来乏力、面色苍白。体重下降6kg。既往体健。化验Hb60g/L，RBC 3.0×1012/L，WBC 8.2×109/L，PLT 310×109/L。外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为寻找贫血的病因，首选的检查是：
A.腹部B超
B.血清铁蛋白
C.尿常规
D.大便隐血
E.骨髓检查
[答疑编号700437010202]
【答案】D
巨幼细胞贫血
病因和发病机制
巨幼细胞贫血是 叶酸和（或）维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血。叶酸和维生素B12缺乏的原因如下：
1.摄入量不足婴幼儿喂养不当，未按时增加辅食
2.需要量增加生长期婴幼儿、妊娠妇女
3.吸收不良先天性或后天原因使内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。
4.利用障碍严重 肝病影响维生素B12贮备。叶酸拮抗剂可影响叶酸的吸收。
临床表现
1.血液学表现除有贫血表现（如因血红蛋白减少，自觉 头晕、乏力及心悸，皮肤、黏膜可出现苍白；因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现）外，约20%的病人同时伴有白细胞和血小板减少。 感染发生率高，一些病人有明显出血。
2.非血液学表现
（1）消化道症状：食欲缺乏明显，口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或“牛肉舌”。
（2） 神经、精神症状：表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
（3）眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿，严重者出现腹腔浆膜腔积液。
实验室检查
1.外周血象红细胞、血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCH正常或升高。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。
2.骨髓象有核细胞增生。以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”现象。巨核细胞数正常或增多，胞体巨大。
3.胃酸缺乏
4. 叶酸、维生素B12测定 减低是诊断本病的重要指标。
诊断
（1）详细询问病史
（2）注意细胞形态学改变 如外周血涂片及骨髓涂片中出现 巨红细胞及巨幼红细胞是诊断本病的重要参考。
（3） 叶酸及维生素B12测定具有确定诊断的意义。
（4）叶酸和（或）维生素B12治疗有效。
鉴别诊断
（1）如三系细胞减少，应与 再生障碍性贫血鉴别。再生障碍性贫血呈 正细胞性贫血，骨髓增生低下， 巨核细胞明显减少或缺如。
（2）因骨髓中出现巨幼红细胞，所以应与红 白血病及骨髓增生异常综合征鉴别。
治疗
补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗。如伴有维生素B12缺乏者，单用叶酸治疗可加重神经系统并发症，需加用维生素B12。巨幼细胞贫血经标准治疗后，一般于48～72小时症状即见好转，网织红细胞开始上升，以后接着血红蛋白上升。如伴有缺铁表现，应补充铁剂。
女性45岁，贫血1年。皮肤黏膜苍白，疲乏无力，并时常出现口角炎、舌炎，手足对称性麻木。肝、脾肋下刚可触。血红蛋白90g/L，红细胞2.0×1012/L，白细胞5.2×109/L，血小板150×109/L。骨髓象以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，巨核细胞数正常。最可能的诊断为：
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.缺铁性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.再生障碍性贫血 [答疑编号700437010203]
【答案】B
【例题】女，30岁，有月经过多史一年，皮肤黏膜苍白，乏力，血常规检查：Hb50g/L，RBC 3.0×109/L，WBC 8.0×109/L，PLT 180×109/L，网织红细胞0.015，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，最可能的诊断是：
A.系统性 红斑狼疮
B.巨幼细胞性贫血
C.缺铁性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.再生障碍性贫血 [答疑编号700437010204]
【答案】C
再生障碍性贫血
病因和发病机制
再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造 血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。
1.病因再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类；获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。
常见有以下几个方面：①药物如抗癌药、 氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染：病毒性 肝炎相关性再障， 风疹病毒、EB病毒及 流感病毒也有报告；⑤其他因素
2.发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T
临床表现
临床表现主要为 贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生 感染。 肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性（重型再障Ⅰ型）和慢性两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。
1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和 败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。
2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。
实验室检查
1. 外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。
重型再障具备下述三项中两项：
①网织红细胞绝对值＜15×109/L
②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L
③血小板＜20×109/L
2.骨髓象增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）增高。
诊断
再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低， 伴有巨核细胞均明显减少或缺如，NAP增高。
鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：尤其是血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障， 蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，可以此鉴别。
（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：多数有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃或以上，有 病态造血表现。
（3）低增生性 急性白血病：有全血细胞减少，骨髓增生减低，但骨髓中原始或幼稚细胞的比例已达到诊断急性白血病的标准。
（4）巨幼细胞贫血：有全血细胞减少，但有叶酸和维生素B12缺乏的原因，血化验呈大细胞性贫血。
治疗
再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。
急性再障应尽早进行 骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗
慢性再障则以雄激素为主综合性治疗
女性，45岁，贫血1年。肝肋下刚可触及，脾未触及。血红蛋白60g/L，红细胞2.1×1012/L，白细胞3.2×109/L，中性粒细胞38%，淋巴细胞62%，未见幼红细胞，血小板50×109/L。骨髓巨核细胞全片可见1个，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，骨髓增生减低，粒系统及红系统多为晚期阶段，Ham试验阴性。
最可能的诊断为：
A.慢性再生障碍性贫血
B. 慢粒白血病
C.特发性 血小板减少性紫癜
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. 脾功能亢进 [答疑编号700437010301]
【答案】A
治疗上应首选哪一项措施：
A.肾上腺皮质激素
B.骨髓移植
C.输洗涤红细胞
D.脾切除
E.雄性激素
[答疑编号700437010302]
【答案】E
溶血性贫血
发病机制
溶血性贫血是由于 红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。
溶血性贫血可分为先天性（或遗传性）和后天性（获得性）两大类。按发病机制分为红细胞内部异常和红细胞外部因素所致溶血性贫血。
红细胞内部异常所致溶血性贫血
（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。
（2）红细胞内酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、谷胱甘肽合成酶缺陷导致的蚕豆病。
（3）血红蛋白异常：珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血；珠蛋白肽链分子结构异常，如镰状细胞贫血。
（4）获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞外部因素所致溶血性贫血
（1）物理与机械因素：大面积 烧伤、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血。
（2）化学因素：如苯肼、蛇毒等。
（3）感染因素
（4）免疫因素：如 新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血等。
临床表现 贫血+黄疸
根据溶血过程的缓急分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血；根据红细胞破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。
1. 急性溶血性贫血起病急骤，如 异型输血，表现为 严重腰背四肢酸痛、寒战，随后出现高热、面色苍白和 黄疸、血红蛋白尿。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
2.慢性溶血性贫血起病缓慢，有 贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。
3.血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿。血管外溶血由脾脏破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
血管外溶血与血管内溶血的鉴别 血管外溶血 血管内溶血
起病、病程 多慢、长 多急、短
遗传、获得 多遗传性 多获得性
血红蛋白尿 阴性 阳性
含铁血黄素尿 阴性 阳性 | 
发表于 2015-3-1 23:17
