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[病案讨论] 原发于肺部的儿童横纹肌肉瘤一例

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发表于 2015-1-22 21:03 | 显示全部楼层 |阅读模式

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    原发于肺部的儿童横纹肌肉瘤一例

    深圳市儿童医院呼吸科   张交生  何颜霞

    患儿女,2岁11个月,因“咳嗽、喘息6 d,呼吸困难3 d”于2013年6月28日入院。入院前6 d出现阵发性咳嗽伴喘息,无发热,入院前3 d出现呼吸困难。外院血气分析:pH 6.99,PC02 99.7 mmHg,P02 55 mmHg。胸X线片示右上肺多个结节影伴右下肺炎(图1),诊断为“重症肺炎、急性Ⅱ型呼吸衰竭”,给予抗感染及机械通气,疗效不佳,呼吸困难仍严重,故转入我院。既往无喘息病史。否认异物呛咳史。否认禽类、结核接触史。入院体检:体温37.3℃,心律107次/min,呼吸30次/min,血压93/59 mmHg,神志清楚,皮肤黝黑,全身未见皮疹及出血点,头颅五官未见异常,球结膜无水肿。机械通气下右侧胸廓起伏弱,双肺呼吸音粗,右肺呼吸音明显较左侧低,未闻及干湿哕音。心、腹、脊柱、四肢及神经系统未见明显异常。
    影像学检查:入院当天查胸X线片示右肺不张,不除外伴右侧胸腔积液,左上肺炎(图2)。颅脑cT、腹部cT未见占位病变。
    实验室检查:血常规:白细胞10.6×109/L,粒细胞0.663,红细胞4×1012L,血红蛋白113 g/L,红细胞压积
33.7%,血小板287×109/L;C反应蛋白6.2 mg/L;活化部分凝血活酶时间(Aml)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间
(TT)、纤维蛋白原(FIB)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、D二聚体均未见异常;血沉29 mm/h;肝功能、肾功能、心肌酶、体液免疫未见异常,降钙素原0.06ugL(正常值<0.5ug/L)。血气分析:pH 7.45,PC02 40.7 mmHg,P02 65 mmHg,BE 4 mmo]/L,HC03-28.4 mmol/L,Sa02 95%。病原学检查:痰细菌培养阴性;甲型流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒抗原均为阴性;真菌D葡聚糖检测正常;血及咽拭子TB-DNA阴性;结核杆菌抗体阴性;肺炎支原体IgM阳性,咽拭子肺炎支原体DNA9.89×102copies。血培养葡萄球菌呈阳性,药敏结果提示对呋喃妥因、利奈唑烷、万古霉素等药物敏感。淋巴细胞免疫分析:CD3+细胞正常,CDl9+细胞:24.7%[正常值(15.6士5.8)%]。   
    诊疗经过:入院后立即行纤维支气管镜检查提示气管内肿物,堵塞右主支气管开口导致右肺不张,肿物性质不明,考虑可能诊断为气道肿瘤?支气管内膜结核?真菌感染?给予机械通气、吸痰等对症治疗,仍有低氧血症,入院第3天机械通气下血氧饱和度仍反复下降至90%以下,潮气量<5ml/kg(吸气峰压26 cmH20),气道梗阻明显,再次行纤维支气管镜检查见气管隆突处占位性病变,吸气相阻塞右主支气管人口及部分左主支气管入口,随呼吸摆动,呼气相阻塞整个气道。患儿病情极危重,肿物活检术有导致大出血可能,故组织耳鼻喉科、麻醉科、胸外科、重症医学科会诊并拟定详细手术方案后于入院第4天全身麻醉下行纤维支气管镜检查+气管内肿物活检术,经右侧支气管开口处取出数块息肉样新生物。术后血氧饱和度较前明显改善,术后第2天复查胸片右肺不张较前好转,右下肺已复张(图3),右肺呼吸动度、呼吸音较前增强,血氧饱和度维持在90%以上,继续给予机械通气。气管内肿物病理报告:肉眼见灰白组织,约2 cm×1 cm x0.5cm(图4),光镜所见送检物表面见鳞状上皮覆盖,上皮下方见深染密集的瘤细胞,呈短梭形或星形,部分细胞胞质红染呈带状,核不规则,大小不一,可见病理性核分裂(图5)。免疫组化结果:pan-cK(-)、Vimentin(+)、Desmin(+)、MyoDl(-)、Myogenin(部分肿瘤细胞+)、S-100(-)、HHF35(血管+)、SMA(血管+)、CD34(血管及部分肿瘤细胞+)、CD45(-)、Ki-67:约65%。病理诊断为胚胎型横纹肌肉瘤,葡萄状。明确诊断后考虑右上肺多个结节影也为肿瘤,因我院条件所限,转深圳市人民医院行肿瘤切除及肺叶切除术,在胸腔镜辅助下完整切除右肺上中叶肿瘤,术中发现部分肿瘤伸人到右主支气管,肿瘤完全切除,支气管残端冰冻切片证实无残留,并行右下叶支气管-右主支气管成形吻合术。术后恢复尚可。术后3周肺内出现转移灶,病情迅猛进展,术后1个月患儿死亡。

    讨论:横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤,在美国发病率约为4.6/1 000 000。我国1994至2012年共报道170
余例,男性占60%,女性占40%,男女比例为1.5:1,好发部位为头颈部。但尚无有关发病率方面的统计数据。原发于肺部的横纹肌肉瘤极其罕见,国外Lokesh等报道原发于肺部的横纹肌肉瘤3例,1994年我国曾报道1例经尸检诊断的支气管横纹肌肉瘤心1,目前尚无有关原发于肺部的横纹肌肉瘤的诊疗经验、术前、死亡前诊断的病例报告。
    本例急性起病,以咳嗽、喘息为首发症状,入院前3 d发展至严重阻塞性呼吸困难,伴有严重低氧血症,机械通气治疗后疗效不佳,胸x线片表现为大片肺不张,行2次纤维支气管镜均发现气道肿物阻塞主支气管,但是性质不明,第3
次在支气管镜下行肿物活检后病理检查才明确诊断本病。对患儿全身其他部位检查,未发现肿瘤,可明确诊断为原发性的。

    图1 入院前3 d外院胸x线片:右上肺多个结节影伴右下肺炎
    图2 入院当天复查胸x线片示右肺不张,不除外伴右侧胸腔积液,左上肺炎  
    图3 肿物活检术后第2天复查胸x线片:右肺中上野可见大片致密影,右肺中下野充气尚可,右肺不张仍存在,较前复张  
    图4 支气管镜取出横纹肌肉瘤大体标本,肉眼见灰白组织,大小约2 cm x 1 cm×0.5 cm
    图5 肿瘤病理:可见深染密集的瘤细胞,呈短梭形或星形,核不规则,大小不一(HE染色,×40)

中华实用儿科杂志2014.6

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