先天性巨结肠治疗方法

l****1

先天性巨结肠治疗方法

    苏刚(中国人民[根据相关法规进行屏蔽]总医院儿外科，
    由于先天性巨结肠是肠道肌间及黏膜下神经元缺乏及发育异常，肠壁的肌肉不收缩，不能把粪便挤出肠外，造成排便困难，因此治疗的首要目的是使患儿能够排便。为了达到这个目的，医生们采取了两种主要治疗手段：姑息性治疗和根治性治疗。形成了尽量少分离直肠前壁、切开**内括约肌的范围要适当、拖出肠管要有正常神经节细胞及术前要充分考虑术后可能出现的便秘及失禁问题等基本共识。总之，虽然巨结肠根治手术能够解决患者排便问题，但手术后可能会出现各种各样的问题。也许在将来的某一天，人们够通过使神经再生的方式让病变肠管恢复功能，才是巨结肠患者真正的福音。
    姑息性治疗：姑息性治疗是以其他治疗手段减轻症状或切除部分病灶、减少痛苦为目的手术。对于新生儿就出现症状的先天性巨结肠患者，由于他们处于生长发育期，临床表现和各种诊断结果变异性较大，因此多先采取通过开塞露纳肛或灌肠维持排便，如排便仍有困难，可以行姑息性(结)肠造口术维持排便，结肠造口术对患儿生长发育也无影响。以后视病情发展决定手术日期。关于是否在新生儿期进行根治性手术，一直存在争议，目前尚无定论。
    手术治疗：自19世纪80年代初步认识先天性巨结肠以来，手术一直是根治本病的主要方法。人们创造出了各种手术方法，且这种努力至今仍在进行。手术治疗的方式是将神经节缺如的肠段和上游扩张肠段切除，并将近端带有神经元的“健康”肠段与**连接，保留**内、外括约肌(Duhamel或Soave术式)。视受累阶段和手术难度，可以一步施行，但如果小肠结肠炎严重，需要施行多步手术，待炎症消除肠道水肿减轻后再重新连接消化道。手术方式很多，同时也说明没有一种最好的办法，并发症率较高。目前我国有学者提出的直肠肛管背侧纵切、心型吻合术是目前最多采用的办法，手术效果较好，已施行上千例，并发症率不高。虽然巨结肠根治手术的方法有几十种，但概括起来都是四种主要方法的改良和变异。这四种主要的、基本的手术方法是：
    (1)Swenson手术：优点是腹腔污染机会少，可全部切除病变肠管，报道的有效率80％以上。
    (2)Duhamel手术：优点操作简单，术后并发症少。在此基础上，出现了许多改良的术式，如心形吻合、z形吻合等。
    (3)State-Rehbein手术：优点可保留**直肠部6～8 cm，此法虽可防止盆腔神经损伤，但缺点是残留病变存在，便秘复发率较高。
    (4)Soave法：优点是不分离直肠周围，损伤盆腔神经少，保留了**内、外括约肌，无大便失禁及尿潴留等并发症，无吻合口裂开及直肠盲袋形成，对腹腔污染也少；缺点是遗留无神经结细胞的直肠肌层，常引起狭窄或回缩，须较长时间扩肛。
    微创手术：近年来随着腹腔镜技术的发展，人们利用腹腔镜来完成巨结肠根治手术。此方法不用打开腹部，手术仅经**进行，应用时间不长，疗效确定还有待长期随诊。

中国实用儿科杂志2012年第12期

s****i

学习了 很不错  希望有更多的病例分析