沟槽胰腺炎^_^

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沟槽状胰腺炎（groove pancreatitis，GP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎，是由于病变累及沟槽状区域（即胰头、十二指肠及胆总管下段之间的解剖学区域）所导致的一种阶段性的慢性胰腺炎。1973 年德国学者 Becker 首次使用德语描述了这种沟槽状区域胰腺炎，1982 年 Stolte 等将其译为 groove pancreatitis，并描述了其阶段分布的特征。由于该病较罕见，其发病率尚不明确，但在因慢性胰腺炎行胰十二指肠切除术治疗的病例中，发现 GP 的发生率占 19.5%-24.5%。经全面检索国内期刊数据库后发现，目前国内关于 GP 的报道较少，可能与我国临床医师对于该病的认知度不高有关。因此，认识这种疾病、降低误诊率及采取正确有效的治疗措施对临床工作有重要的意义。

一、发病机制

GP 的患者大部分为 40-50 岁的中年男性，且有长期饮酒史，女性较为少见。其发病机制目前仍不是十分清楚，据文献报道，消化性溃疡、胃泌素水平升高、胃切除术后、十二指肠壁囊肿及十二指肠异位胰腺、胰腺分裂等因素均与 GP 的发生相关。在以上疾病的基础上，长期大量饮酒可能是 GP 发生的诱发因素。多数学者认为，各种原因所致的十二指肠副**解剖学异常或功能性障碍，使胰液经副胰管排出不畅是 GP 的主要发病机制。长期饮酒可导致胆囊收缩素、促胰液素及胃泌素水平升高，从而使十二指肠 Brunner 腺体增生。Brunner 腺体增生导致胰液排出不畅而淤滞在背侧胰腺，从而促使了 GP 的发生。同时，过量的饮酒和（或）吸烟也可引起胰管的钙化，使胰液的黏稠度增加，胰液的排出受阻。异位胰腺是一种少见的先天性发育异常疾病，可出现在腹腔的任何部位，十二指肠是其最常出现的部位。有学者发现，在 GP 患者的十二指肠壁内或沟槽状区域发现了异位胰腺，因此异位胰腺也被认为是 GP 发生的重要因素之一。在长期酒精的**下，十二指肠副**附近的异位胰腺出现慢性炎症、维化改变，从而引起副**功能障碍及胰液排出不畅，最终导致 GP 的发生。目前尚没有证据表明 CP 同胆系结石及自身免疫性疾病相关。

二、临床表现及实验室检查

GP 的临床症状是一些非特异性的表现，主要为体重减轻、上腹部疼痛以及由于十二指肠狭窄、十二指肠动力减弱及胃排空能力下降所致的餐后恶心呕吐。症状可以持续数周到数年不等。有文献报道了 GP 表现为心前区疼痛及钡餐检查提示急性胃流出道梗阻的病例。当病灶累及胆总管，合并胆总管下段狭窄时，可出现黄疸，但较少见。有些 GP 患者表现为复发性急性胰腺炎，而有些患者症状同慢性胰腺炎相似，有慢性症状的患者可进展为胰腺外分泌功能不全或糖尿病。实验室检查提示血清胰酶（淀粉酶、脂肪酶及弹力蛋白酶）可有轻度的升高，也有单纯表现为丙氨酸氨基转移酶及碱性磷酸酶升高的报道。肿瘤标记物如 CEA、CA19-9 等均在正常范围。

三、组织学及病理学特征

大体标本见胰腺沟槽状区域有灰白色瘢痕组织，十二指肠副**周围的肠壁有不同程度的增厚，伴有结节性、溃疡性及瘢痕性改变。根据沟槽状区域中的瘢痕组织是否累及胰头实质部分，将 GP 分为单纯型和阶段型两种类型。单纯型是指病变只局限在沟槽状区域，胰头部胰腺实质未受影响：若除了该区域外，纤维瘢痕包绕胰头部且主胰管有狭窄及扩张，则称为阶段型 GP。由于显微镜下的病理学特征不同，以往的文献中曾似不同的名称对 GP 进行描述，如异位胰腺囊性营养不良、十二指肠胰腺错构瘤、十二指肠壁囊肿、肌腺瘤病、十二指肠旁胰腺炎及假性肿瘤等。现将 GP 的病理学特征归纳如下：（1）增厚的十二指肠壁内可见由于副胰管及分支胰管扩张而形成的囊性改变，囊壁为柱状上皮或肉芽组织覆盖，囊肿大小在 0.2～2 cm 左右，深入黏膜下层和肌层，其内可见清亮的囊液，偶可见颗粒状白色物质，多为蛋白栓及结石，有些病例中囊肿压迫到胆总管及主胰管，可引起胆总管及胰管的扩张；（2）十二指肠副**周围的肠壁表现为肌样细胞增生；（3）Brunner 腺体显著增生，且由于广泛的纤维化导致十二指肠黏膜下及黏膜层增厚；（4）有些病例在十二指肠肇的黏膜下层及肌层发现异位胰腺组织；（5）扩张的副胰管内可见蛋白栓、钙化斑的形成；（6）阶段型 GP 的胰腺实质可见炎症细胞，但炎症反应较自身免疫性胰腺炎轻；（7）胰头周围可见肿大的淋巴结。

四、影像学检查

胃镜检查可见十二指肠降段水肿、肠腔狭窄，以及局部的红肿’糜烂、息肉样变。十二指肠壁活检对于鉴别恶性肿瘤和 GP 有很重要的意义。内镜超声（EUS）由于避免了肠道气体和肠壁脂肪的干扰．克服了体外超声诊断的不足，在诊断胆胰疾病方面具有独特的优势。GP 时，EUS 可以清晰地显示十二指肠肠腔的狭窄程度及肠壁的厚度，同时可见胰头部实质、十二指肠壁及胆总管之间的低回声区域，以及狭窄的胆总管和（或）胰管。然而，单纯的 EUS 检查很难鉴别局部肿块的良恶性，因此需要根据内镜下活检或在 EUS 引导下对消化管壁外的可疑病灶进行细针穿刺活检（EUS-FNA）的结果来最终明确诊断。EUS 诊断慢性胰腺炎的敏感性和特异性均＞85%，其阳性预测值（PPV）为 94%，阴性预测值（NPV）为 75%。经 EUS-FNA，不仅可以提高其敏感性和特异性，而且 PPV 和 NPV 也提高到 96% 和 100%。然而，由于标本取材的局限性等问题，当组织病理学结果提示纤维增生改变时，仍不能完全排除有胰腺恶性肿瘤存在的可能，这无疑增加了诊断的难度。CT 是诊断 GP 的重要检查方法。影像学检查往往反映了病灶的组织病理学特性。单纯型 GP 时，可见胰头与十二指肠壁之间的片状的、轻度增强的低密度病灶。胰腺实质及胰管均是正常的。动态 CT 检查早期可见由于大量纤维组织形成的低密度灶，后期可见病灶延迟增强，这可能是由于纤维组织增生压迫血管影响局部血供或异位胰腺囊性营养不良造成的。同时，十二指肠壁内的囊性扩张、增厚以及肠腔狭窄同样是诊断 GP 的有利依据。在阶段型 GP 时，可见主胰管轻度扩张，胆总管下段的狭窄可能导致肝内外胆管扩张，但胰周血管较完整，没有血栓形成及浸润等改变。值得注意的是，除非当异位胰腺出现囊性变或继发慢性炎症，否则异位胰腺在 CT 影像中很难辨别。MRI 检查时可见沟槽区片状的团块，在 T1 加权像时表现为低信号，在 T2 加权像时表现为等信号或略高信号。这一表现与病情有关，在发病急性期及亚急性期，由于局部水肿表现为 T2 高信号，而在慢性期因纤维化则呈现略低信号。动态增强 MRI 同CT 一样，均可以看到肿块的延迟增强，同时 T2 加权像可见十二指肠壁的增厚和囊肿的形成。MRCP 具有无创且可清晰显示胆胰管系统的特点。因此当患者因纤维瘢痕所致十二指肠肠腔严重狭窄而不能进行内镜检查时，MRCP 是一种有效的榆查手段。在单纯型 GP 时，MRCP 可见主胰管形态及走形正常；而在阶段型 GP 时，可见胰头区胰管狭窄以及近端胰管扩张，十二指肠、胆总管和远端胰腺之间的距离增宽。此外，较胰腺癌图像中胆总管突然变细或被截断而言，GP 的图像中胆总管呈逐渐变细的走形。ERCP 结果同 MRCP 类似，同样可见胆总管下段狭窄，狭窄段较光滑，而不规则的胆总管下端狭窄则提示恶性肿瘤的可能性更大。ERCP 过程中可发现扩张的副胰管及分支胰管、胰管结石及蛋白栓。

五、鉴别诊断

单纯型 GP 需要同十二指肠癌、胆管癌及急性胰腺炎伴有沟槽状区域的蜂窝织炎及普通慢性胰腺炎急性发作同时伴有假性囊肿等疾病相鉴别。同十二指肠癌鉴别可以通过十二指肠镜下活检病理检查；MRCP 及 ERCP 见狭长而光滑的胆总管下段狭窄为GP，而胆管癌多为不规则狭窄；MRI 上片状的团块可与急性胰腺炎伴有沟槽状区域的蜂窝织炎鉴别；十二指肠壁的增厚及肠腔狭窄、十二指肠壁内真性囊肿样病变可与普通慢性胰腺炎急性发作同时伴有假性囊肿鉴别。阶段型 CP 同胰头癌有较相似的临床表现和影像学特征，故二者的鉴别诊断十分困难，有些 GP 患者由于诊断不明而被迫采取了胰十二指肠切除术治疗。以下几点有助于二者的鉴别：（1）GP 时肿瘤标记物如 CEA、CA19-9 等均在正常范围，而胰腺癌时上述指标均有不同程度的升高；（2）GP 时胰头部的血管被肿块推挤移位，但血管较完整，没有血栓及浸润等影像学表现，而胰头癌时多有周围血管的包裹及浸润；（3）二者均有十二指肠壁的水肿及增厚，但机制不同，GP 是由于纤维组织及慢性炎症所致，而胰头癌是由于肿瘤组织浸润十二指肠壁所致，可行十二指肠镜活检明确；（4）在 GP 中十二指肠壁及沟槽状区域经常可发现囊性病变，而在胰腺癌中较少见；（5）在 GP 中胆总管表现为管状狭窄，狭窄段光滑，而胰腺癌时通常有胆总管截断征，且狭窄段较短。另外，当患者有长期过量饮酒史时，应考虑 GP 的可能。由于两者的相似性，对诊断为 GP 的患者进行密切的随访是十分有必要的。其他鉴别诊断包括自身免疫性胰腺炎和十二指肠错构瘤等。

六、治疗及预后

GP 属于慢性胰腺炎的一种特殊类型，总的治疗原则与慢性胰腺炎一致，即包括内科治疗、内镜介入治疗及外科手术治疗。内科治疗包括卧床休息、戒烟酒、禁食、胃肠外营养支持及镇痛等治疗，治疗 4-6 周后通过临床症状、实验室检查以及影像学表现评价治疗效果。因十二指肠副**解剖学异常所致的 GP，则可表现为反复发作。内镜下经副**置入支架治疗 GP 可取得良好的效果，但是目前因缺乏长期、大样本的临床研究，其长期的治疗效果尚未明确。

当内科治疗无效或不能排除胰腺癌时需要外科手术治疗。手术方法主要有胰十二指肠切除术和保留幽门的胰头十二指肠切除术。有学者认为保留幽门的手术容易造成幽门周围的感染，故更加推崇胰十二指肠切除术。在胰头十二指肠切除术后，患者体重均较前增加及慢性腹痛缓解率可达 76%-100%。

总之，作为一种少见的胰腺疾病，GP 在临床及影像学诊断方面，尤其是与胰头恶性肿瘤的鉴别诊断是个有挑战性的临床问题，需要我们足够的重视与关注。对于已诊断为 GP 且采取保守治疗的患者，应加强随访。

来源：中华胰腺病杂志    作者：郭 妍 等

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很好的资料呀，可是背景太花了，搞得要**出来看，很不方便

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可以**到文本文档：txt
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