硬皮病患者别忽视你的“心伤”

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系统性硬皮病是一种累及多器官多系统的自身免疫性疾病。虽然患病率低，但病因不明，病理过程的复杂和不确定，导致心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖，或被误诊为有相似特征的疾病。使早期诊断困难，且多合并心肺和肾的病变，预后不良。下面专家为大家详细讲解。

　　上个世纪50年代前就已经证实系统性硬皮病可引起心脏各部分结构胶原增生、纤维化进而出现相应的临床症状。心脏的各个部分，包括心肌，冠状血管，心包及心脏传导系统均可直接受累。

　　心肌受累产生病变：心肌纤维化被认为是系统性硬化病累及心脏的标志。临床表现为心肌纤维化所致的心肌肥厚，可导致因心肌舒张功能障碍而引起的如舒张压升高等一系列症状。此类纤维化与冠脉粥样硬化导致心肌缺血，心肌肥厚不同的是，它的纤维化部位常常紧靠心内膜下层，且很少见含铁血黄素沉积，而后者则正好相反。

　　冠状动脉受累产生病变：其临床常有心肌缺血症状，但与冠状动脉粥样硬化性心脏病心肌缺血不同的是，本病心肌灌注不足是由于位于心内膜小冠脉异常所致，而心外膜的冠脉则无异常。

　　心包受累产生病变：其最常见的表现是出现包积液，但临床常无症状，病检可见与之不平衡的纤维素性心包炎，心包粘连，心包腔积液。

　　心脏传导系统受累产生病变：其导致系统纤维化或缺血，患者出现各种心律失常，多表现为因心动过速，或心动过缓所致的心悸，或偶发早搏，患者单极心电图会出现比正常者更多的心室晚电位，提示患者有出现室性心律失常甚至猝死的可能。

　　瓣膜受累产生病变：比较少，常见的是二尖瓣瓣叶增厚，二尖瓣腱索牯连缩短，二尖瓣脱垂所致的二尖瓣狭窄及返流，或主动脉瓣返流。心脏的各部分受累都可以直接或间接导致心功能减低，甚至心力衰竭如超声心动图射血分数的改变，常无特异性，治疗不及时，进展较快，重者可并发急性左心衰。

　　此外，由于系统性硬皮病还可累及肺胃肠和肾等内脏，造成纤维化和硬化，使肺血管腔和肾动脉管腔变狭窄，增大了心肌的压力负荷，产生恶化性高血压、心肌功能失调、甚至心衰竭，造成心脏间接受累产生病变。