白塞氏病，大家来讨论下！

子**陌

发现一例白塞病患者，女，83岁，农民。口、眼、外阴处多发溃疡20天余。期间找过4位医生看过（均按消炎、去火等方法处理）。直至3天前找我去看了下病人，发现其临床症状与白塞病极为相吻合，遂诊断其为白塞氏病。
病人既往史：多年前双耳失聪，听力完全丧失。5年前患老年性白内障，现在又已双目失明。3年前患脑梗赛，虽经过治疗，但恢复不是很理想，长期卧床，与患者交流方面不是很理想（因为其双耳失聪、双目失明，所以也不好完全判断是因为看和听的能力导致的交流障碍还是脑血栓后遗症原因导致的交流障碍）。我看到病人的时候，病人5天内只进食了2带牛奶（共约600ml左右，也未饮水），相当虚弱。现因为疼痛已经不能进食了！

因病人为农村人，家庭条件很是一般，下边的子女不愿老人到医院正规治疗（其实后事都已经给预备好了）。就说在家里找医生给看看，用用药就可以了。

由于没有这方面的治疗经验，现在给其静点**每天只有20mg的剂量，治疗到2天的时候病人精神状态较以前有明显的恢复，开始并嘱其家属尽量给其进食西瓜汁和水，用药3天来，病人可以进食少量西瓜汁和水（几百毫升每天），仍然不能进食！
这个病需要大量应用糖皮质激素的。看资料应该用甲泼尼龙1000mg/天做冲击治疗才好，但是甲泼尼龙价格相当昂贵病人家属不能承受。所以现在考虑可以不可以用**代替甲泼尼龙做冲击疗法，按照激素之间的计量换算，.075mg**=4mg甲泼尼龙。1000mg甲泼尼龙相当于要用187.5mg**。以前从来没有用过这么大剂量的地米，所以今天来爱爱医和各位来一起交流一下。也希望有这方面的专家来指导一下！感谢！



2014-8-21日记：病人离我诊所比较远，要开车一小时才能到，不能每天实时观察。今日去给病人治疗，病人病情较以前有明显好转，眼部及外**溃疡面明显收敛，口腔内溃疡面亦有明显缩小，今天是第四天，今天去看病人的时候家属说病人昨天开始意识有明显的恢复，有饥饿感，不停的说饿了然后和家属要吃的。家属描述昨日进食水、西瓜汁、牛奶、豆奶粉等约1500ml，吃了一块蛋糕。我嘱其不要一下给太多食物，以软流食为主，给病人适当熬一些小米蔬菜粥进食，同时要多饮水和西瓜汁。
前几天给病人用的是地米20mg静滴、奥美拉唑40mg静滴、能量电解质液静滴，由于病人大量用地米，但是尿量并不是很多，所以谨慎考虑每天补钾5ml左右。今日剂量不变，继续应用。病人病情有所缓解还是很高兴的，后续的治疗情况我会再发上来的！

2014-8-22日记：今天早晨驱车到病人处给病人治疗，家属诉病人昨日整天都在睡觉，没有进食和饮水。我早晨去的时候病人刚睡醒，清醒的时候意识还算可以的，看了一下病人眼部溃疡处较昨日变化不大，口腔内溃疡数量较前有所减少和缩小。病人昨天一天都没有进食，作为医生的心也跟着往上提了提，继观！

绿**涯

有无皮肤病变？看看针眼处有无炎性变化？最好有相关病变部位的照片上传。治疗方面没经验，看看其他老师的意见。老年人激素的使用还需谨慎，可以加上护胃、补钾的药物，减轻其副作用，注意观察血压、血糖等的变化，眼睛用点眼膏。
请大家积极参与讨论！

冷*

这个病冷丁还没见过，更别说治疗了。
但诊断上也别忘了其它。双眼失明、失聪，虽说都可见于老年人，但再加白塞，另，有没有关节、脊柱问题呀。这些加起来就是强直性脊柱炎啊。
强柱的关节外表现很广泛，应引起注意。

w****t

一般情况下甲强龙的用量和患者体重有关，用量一般是1-2mg/Kg体重，很少会用到1000mg的，再加上是老年女性，楼主还是保守点好。20mg的地米一般也够了，看疗效和血沉、CRP的变化。根据血沉和CRP逐渐减量。

x****n

这个病没诊断过，也没有见习过，只知道以下特点：慢性复发性、多系统、免疫性；血管炎是病理基础，粘膜溃疡外在表现。大概就这些。
以下的《白塞病国际诊断标准》（从网上抄来的，供楼主参考）

白塞病国际诊断标准
1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外**有阿弗他溃疡或疤痕。
3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
5. **试验阳性：试验后24～48小时由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。

鉴别诊断
本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与结核、多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（Sprue）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病（AIDS）相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。

x****n

这一类自体免疫性疾病，治疗的核心多离不开甾体类和非甾体类抗炎药，甚至还会动用免疫抑制剂。至于激素的用法和用量，应根据患者现实的生理、病理情况，给予适当的治疗。
对于高龄老人，激素、非甾体类抗炎药物、免疫抑制剂等都有能否耐受的问题，恰当地选择药物和剂量，保证治疗有效和避免毒副作用之间的平衡关系，防止医源性损害非常重要。

以下文字摘自网络，供楼主参考

治疗原则与方案（内科）
本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防止重要脏器损害，减缓疾病进展。
1. 一般治疗　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进食**性食物。伴感染者可行相应的治疗。
2. 局部治疗　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
3. 全身治疗
（1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6g每日３次；萘普生，0.2~0.4g每日２次；双氯酚酸钠，25mg每日３次等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。
（2）秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，每日2~3次。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
（3）沙力度胺（thalidomide）：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始，逐渐增加至50mg每日３次。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。
（4）糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为**40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基**龙冲击，1000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应（见系统性红斑狼疮用药）。
（5）免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药期间应注意严密监测。
1）苯丁酸氮芥（chlorambucil, CB1348）：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg每日３次。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间，应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或**减少、无精。
2）硫唑嘌呤（azathioprine）：效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/（kg•d）。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
3）甲氨蝶呤（methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。
4）环磷酰胺（cyclophosphamide）：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与**联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5~1.0/m2体表面积，每3~4周一次）。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等（见系统性红斑狼疮用药）。
5）环孢素（cyclosporine）：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/（kg•d）。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。
6）柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。
（6）其他
1）α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。
2）TNF-α单克隆抗体（infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。
3）雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。
4）抗血小板药物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。
5）如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性（5IU有水疱）时，可试行抗结核治疗（三联）至少三个月以上，并观察疗效。

k****r

我的意见是：是否明确的诊断白塞病。是否存在霉菌感染的可能。家属放弃治疗的话，各种告知和签字是要有的。建议将病历补全。我们也学习一下。

雾**花

我身边就有两位白塞病患者，其中一位曾辗转三地医院住院诊治，但差不多半年病情又复发起来，医院主要都是用甲基**龙。后来患者找我诊治，我给予**2mg/kg/d，中医药辅助治疗，大至就用治肾病综合症的一套方法用在此患者身上，听患者说效果不错，价格也便宜。

雾**花

同时要注意补钙和VD，小心感染，高血压和血糖增高，加用增强免疫力的药品，经济条件差的人就用左旋米唑。

子**陌

雾中看花 发表于 2014-8-21 21:22
我身边就有两位白塞病患者，其中一位曾辗转三地医院住院诊治，但差不多半年病情又复发起来，医院主要都是用 ...

很是感谢您呢！

子**陌

雾中看花 发表于 2014-8-21 21:25
同时要注意补钙和VD，小心感染，高血压和血糖增高，加用增强免疫力的药品，经济条件差的人就用左旋米唑。

您说的我会注意的，谢谢，我只知道左旋咪唑有片剂，不知道有没有注射用的，现在病人进食及饮水有困难，口服药物吃不了……

l****3

可以加用甲氨蝶呤注射，一周一次，每次15mg，副作用小xie

j****i

几年前从一本书上看到过一个药方，治疗过几例，效果本不错
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世*安

jinliuzi 发表于 2017-04-21 18:40:06
几年前从一本书上看到过一个药方，治疗过几例，效果本不错 ...

求药方，有个亲人也是深受其折磨，一直在喝中药

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