幼年特发性关节炎误诊川崎病1 例

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患儿男，2 岁。主因“发热7 d，咳嗽、声音嘶哑4 d，皮疹
1 d”于2010 - 09 - 23 就诊于河北省儿童医院。查体：体温
38.3 ℃，呼吸36 次/min，心律140 次/min，血压未测。体重
12.0 kg。精神欠佳，躯干部可见散在充血性斑丘疹，浅表淋
巴结未触及肿大，球结膜无充血，唇红无干裂，两肺呼吸音
粗，心音有力，肝脾未触及。四肢关节无红肿，手足无硬性
水肿。辅助检查：血常规示白细胞（WBC）29.3×109/L，中性
粒细胞（N）0.68；红细胞（RBC）4.17×1012/L；血红蛋白（Hb）
116 g/L；血小板（PLT）434 × 109/L。C- 反应蛋白（CRP）
131.3 mg/L。X 线胸片示双肺纹理增粗。入院后查心脏B
超示冠状动脉起始部左侧2.6 mm、右侧1.3 mm，左冠状动
脉回声增强。颈部B 超示左侧颈部淋巴结肿大，
最大15.0 mm×6.5 mm。电解质：Na+ 130.3 mmol/L。CRP
131.0 mg/L。乳酸脱氢酶（LDH）361 U/L，羟丁酸脱氢酶
（HBDH）299 U/L。腹部B 超显示肝脾大。诊断：不完全川
崎病（IKD）。给予阿司匹林（ASA）45 mg/（kg·d）、丙种球蛋
白（IVIG）2 g/kg。住院第7 天，患儿仍有发热，发热时皮疹，
热退后皮疹退，且出现呼吸困难，复查心脏B 超示心包大量
积液。查血常规示WBC 25.7×109/L，N 0.61；RBC
4.14×1012/L；Hb 122 g/L；PLT 624×109/L。CRP 179 mg/L，
红细胞沉降率（ESR）53 mm/h。考虑IVIG 无反应，遂再次给
予IVIG 2 g/kg，并加用甲泼尼龙12 mg/次，1 日2 次。住院第
8 天，体温降至正常，皮疹退。住院第11 天复查心脏B 超示
心包少量积液，甲泼尼龙减为12 mg/次，1 日1 次。
住院第12 天再次发热，体温39.0 ℃，甲泼尼龙再次加用至
12 mg/次，1 日2 次，体温很快降至正常，指趾端未见膜状脱
皮。复查血常规示WBC 13.2 × 109/L，其中N 0.49；RBC
3.64×1012/L；Hb 104 g/L；PLT 283×109/L。CRP 20 mg/L，
ESR 50 mm/h。再次复查心脏B 超未见异常。类
风湿因子阴性。修正诊断：幼年特发性关节炎（JIA）全身
型，继续给予甲泼尼龙治疗。住院3 周，复查血常规示
WBC 10.7×109/L，其中N 0.34；RBC 4.10×1012/L；Hb 104 g/L。
PLT 261×109/L。CRP 2 mg/L，ESR 正常。甲泼尼龙减量，
未再发热，目前仍在治疗随访中。
讨论：JIA 全身型缺乏特异性试验室诊断依据，主要依
靠临床表现；川崎病（KD）同样缺乏特异性临床表现及特
征性实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现。临床
上两者均可表现为发热、皮疹、浅表淋巴结肿大，外周血
WBC 升高，ESR 增快、CRP 增高，二者鉴别断有时较困难，
尤其是IKD，不具备典型KD 诊断标准，临床上更难以鉴
别。该患儿入院后有“发热超过5 d”，“皮疹、颈部淋巴结肿
大”两项指标，查心脏B 超示左冠状动脉回声增强，CRP 明
显增高，诊断IKD，给予IVIG、ASA 治疗，但仍发热，考虑
IVIG 不反应，再次给予IVIG，因患儿大量心包积液，给予激
素治疗，体温很快正常，短时间激素减量后，体温退而复
升，考虑患儿对激素敏感。
体温正常后反复发热，结合患儿皮疹特点，且有大量
心包积液，修正诊断为JIA 全身型，并经治疗后病情好转。
回顾该患儿入院时已发热7 d，住院后也有较长时间发热、
皮疹非一过性，免疫球蛋白治疗无效，又出现了大量心包
积液，应该考虑到其他疾病如JIA 的可能，但过于依赖心脏
B 超检查，免疫球蛋白治疗失败后，仍考虑为KD IVIG 无反
应；而应用激素敏感，复查心脏B 超冠状动脉正常，得以明
确诊断。
分析该患儿体温正常后反复发热，不符合KD 良性过
程，无指趾末端膜状脱皮，心脏B 超检查无冠状动脉扩张或
动脉瘤，血小板无逐渐升高，不符合KD。而发热、皮疹特点
符合幼年特发性关节炎。误诊为KD 主要在于：（1）入院时
将IKD 作为惟一诊断，未进行排他性诊断；（2）在治疗过程
中显现出的反复发热、皮疹特点，IVIG、ASA 治疗无效，仍停
留在IKD 的诊断，忽略了鉴别诊断，导致误诊。KD 为急性
良性自限性疾病，为临床综合征，IKD 诊断需临床医生的综
合判断，因此，要注重诊断标准，确诊前应进行排他性诊
断，排他性诊断是关键步骤；在诊断后的治疗过程中，不
要仅停留在原诊断而忽略鉴别诊断。心脏B 超显示冠状动
脉瘤对诊断KD 有高度特异性，而冠状动脉壁回声增强虽
对IKD 有较高特异性，但只可作为IKD 早期参考指标，但应
注意动态观察。JIA 病程较长，不伴杨梅舌、口唇皲裂、手
掌及足底硬性水肿、红斑及皮肤脱皮等，超声心动图检查
一般无冠脉损伤的典型表现，可能会出现一过性改变，可
在短时间恢复；另外，IVIG 及ASA 无效。因此，在诊断KD
后应用IVIG 及ASA 无效时，不仅要考虑到IVIG 无反应型，
还要考虑JIA的可能，以免误诊、误治。

三*河

受益匪浅