【产前超声】双胎输血综合征

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双胎输血综合征(twin-twintransfusionsyndrome，TTTS)，即指单绒毛膜双胎的两胎儿共同分享一个胎盘，脐血管在胎盘内形成吻合支，血管吻合的形式有动-动脉吻合、静-静脉吻合及动-静脉吻合，多数情况下动-动脉吻合、静-静脉吻合较少发生分流，而动-静脉吻合则可造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，导致双胎间出现明显的血流动力学差异,引起一系列的病理生理变化，即发生双胎输血综合征。失血的胎儿称“供血儿”（donor），通过不平衡的胎盘动-静脉吻合血管向受血胎儿输血，出现血循环容量下降，羊水过少，造成心、脑损害，甚至胎死宫内；而接受血的胎儿称“受血儿”(recipient),出现血容量负荷过重，羊水过多、水肿及心脏衰竭。严重TTTS围生儿死亡率高达90%以上，存活儿中也有30%以上遗留神经系统发育异常。
目前认为该疾病无法预防，因此早期诊断和及时治疗尤为重要。若能得到早期诊断和治疗，至少一胎存活率可升至61%～83%，存活儿出现神经后遗症的发生率也降至4.2%。双胎中约20%为单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠，其中约1/5并发TTTS。但大陆地区TTTS的诊断治疗技术远远落后于国际水平：早中孕期的预测和诊断几乎空白，公众甚至专业医务人员对TTTS的认识普遍不足，多数的TTTS的病例得不到及时的产前诊断，而且往往在确诊TTTS时，已错过了最佳治疗时机，罕有健康存活病例。
1．临床与病理
双胎输血综合征（TTTS）是指2个胎儿循环之间通过胎盘的血管吻合进行血液灌注，从而引起一系列病理生理变化及临床症状。TTTS在单绒毛膜囊双胎妊娠中的发生率为4%~35%，在所有双胎妊娠中发生率为1.6%。
2．超声表现
(1）两胎儿性别相同，只有一个胎盘，在双胎胎盘的连接处，见“T”字形征，两胎间分隔膜薄。
(2）两个羊膜囊体积有差异，受血儿羊水过多，最大羊水深度≥8cm，膀胱增大；供血儿羊水过少，最大羊水深度≤2cm，不见膀胱，严重时出现胎儿“贴附”在子宫壁上，贴附儿常贴于子宫前壁和侧壁。
(3）由于受血儿心排血量增加，严重时会出现胎儿水肿或有充血性心力衰竭，表现为心脏增大、胸腔积液、腹水、心包积液、三尖瓣A峰＜E峰，并可出现三尖瓣反流等。
(4）胎儿各生长参数有明显不同。两胎儿间体重估计相差＞20％或腹围相差＞20mm。此外有作者认为，两胎股骨长相差＞5mm。双胎之间生长参数不同仅能作为参考，而不能作为诊断标准。
(5)Quintero等根据双胎输血综合征超声表现，将TTTS分为I-V级。
I级：一胎羊水过多，一胎羊水过少，供血儿的膀胱仍然可以显示。
II级：供血儿的膀胱不显示（经过60min后的再次复查确定），胎儿肾衰竭。
III级：供血儿膀胱不显示，同时具有特征性多普勒频谱异常：脐动脉舒张末期血流消失或反向血流；受血儿膀胱增大，同时具有特征性多普勒频谱异常；脐静脉血流呈搏动性，静脉导管心房收缩期反流（A波反向）。
Ⅳ级：受血儿或2个均水肿。
Ⅴ级：双胎之一或2个均死亡。
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3．鉴别诊断
(1）双胎之一胎羊膜早破：羊水外漏时，该胎儿羊水少可表现为“贴附儿”，在双绒毛膜囊及单绒毛膜囊双胎中均可发生，应与双胎输血综合征鉴别。前者另一胎羊水正常，且不会出现TTTS受血儿的改变，如水肿，膀胱增大等。
(2）双胎之一胎儿生长受限（FGR)：大胎儿羊水正常；TTTS大胎儿（受血儿）羊水过多。如果鉴别有困难，可通过检测胎儿心排血量对两者进行鉴别，双胎儿之一FGR大胎儿的心排血量正常，TTTS受血儿的心排血量增多。
4．临床意义
双胎输血综合征的严重程度取决于吻合血管的大小、范围、部位及分流发生的时间。如果发生在12一20周，可能导致双胎之一死亡，形成纸样胎儿。如果发生在20周以后，可能发生典型的TTTS。据报道发生在28周以前未治疗的TTTS其围生期死亡率可高达90％一100％。孕28周后发生TTTS者，其围生儿死亡率亦可达40％一80％。围生儿一胎宫内死亡则可造成存活儿的大脑、肾、肝等血管梗死，存活儿中27％有神经系统后遗症。近年随着激光治疗开展和技术水平不断提高，胎儿存活率也由2004年的57％上升到2007年的77%。

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